Su informe patológico para el linfoma extranodal de células NK/T

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
26 de noviembre.

El linfoma extranodal de células NK/T es un tipo raro de cáncer que comienza en asesino natural (NK) celdas o las células T, que son partes del sistema inmunológico. El término "extranodal" significa que normalmente comienza fuera del ganglios linfáticos, a menudo en zonas como las fosas nasales, la piel, el sistema digestivo u otros órganos. Este tipo de linfoma está fuertemente asociado con el Virus de Epstein-Barr (EBV), un virus común que a veces puede contribuir al desarrollo del cáncer.

¿Cuáles son los síntomas del linfoma extranodal de células NK/T?

Los síntomas del linfoma extranodal de células NK/T varían según la ubicación del cáncer. Los síntomas más comunes incluyen:

• Congestión nasal o hemorragia nasal si están afectados los conductos nasales.
• Hinchazón o úlceras en la zona afectada.
• Bultos en la piel o erupciones si la piel está afectada.
• Fiebre inexplicable, sudores nocturnos y pérdida de peso.
• Fatiga y debilidad general.
• Dolor abdominal, náuseas o diarrea si el sistema digestivo está afectado.

¿Qué causa el linfoma extranodal de células NK/T?

La causa exacta del linfoma extranodal de células NK/T no se conoce por completo. Sin embargo, la mayoría de los casos están asociados con la Virus de Epstein-Barr, que está presente en las células cancerosas. Cambios genéticos en NK or las células T También puede influir en su crecimiento y propagación descontrolados. Entre los factores de riesgo se incluyen un sistema inmunitario debilitado y ciertas predisposiciones genéticas.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico del linfoma extranodal de células NK/T se realiza examinando tejido extraído del área afectada, como un biopsia de una masa o lesión. Patologos Estudiar las células bajo un microscopio para buscar características de linfomaPruebas adicionales, incluidas inmunohistoquímica y hibridación in situ, ayudar a confirmar el diagnóstico y determinar el tipo de linfoma.

Características microscópicas

Cuándo patólogos Al examinar el linfoma de células NK/T extranodales bajo el microscopio, se observan patrones específicos:

• Las células cancerosas crecen densamente y se diseminan por los tejidos. Estas áreas suelen tener necrosis (células muertas) y dispersas cuerpos apoptóticos (células moribundas).
• Las células cancerosas pueden causar ulceración (llagas abiertas) y inflamación en áreas como la piel o las mucosas. El tejido superficial puede crecer de forma anormal, asemejándose carcinoma de células escamosas (un tipo de cáncer).
• Las células cancerosas con frecuencia rodean y dañan los vasos sanguíneos, lo que puede provocar cambios en las paredes de los vasos (cambios fibrinoides).
• Muchos células inflamatorias, incluidos los pequeños linfocitos, Células de plasma, histiocitos y eosinófilos, a menudo están presentes en el tumor, lo que hace que parezca una infección o inflamación.
• Las células cancerosas varían de tamaño, desde pequeñas a grandes. La mayoría tienen forma irregular. núcleos y pálido o claro citoplasmaLas células más grandes pueden tener un aspecto granular en el núcleo. Estas células se dividen con frecuencia y, a medida que la enfermedad progresa, pueden predominar células más grandes y anormales.

Inmunohistoquímica e hibridación in situ

Se trata de pruebas especiales que se utilizan para estudiar en detalle las células del linfoma.

• Inmunohistoquímica:Esta técnica utiliza colorantes que se adhieren a proteínas específicas de las células cancerosas. Estas proteínas ayudan a determinar si el linfoma está compuesto por células cancerosas. NK or las células TLos marcadores comunes en el linfoma de células NK/T extranodal incluyen CD2, CD56 y moléculas citotóxicas como TIA1 y granzima B. Algunos casos pueden mostrar marcadores típicamente asociados con células T, como CD5 o CD8, mientras que otros pueden carecer de marcadores específicos de células NK o T.
• Hibridación in situ:Esta prueba detecta una molécula llamada JABALI, producida por células infectadas con Virus de Epstein-Barr (EBV)Dado que la infección por VEB se encuentra en la mayoría de los casos de linfoma de células NK/T extranodales, la presencia de EBER en las células cancerosas confirma la asociación con este virus.

Estas pruebas ayudan patólogos confirmar el diagnóstico y proporcionar información que pueda orientar el tratamiento.

Pronóstico

El pronóstico para el linfoma de células NK/T extranodal depende del estadio de la enfermedad, la salud general del paciente y los tratamientos disponibles.

• En la etapa inicial de la enfermedad, la combinación de quimioterapia y radioterapia puede dar como resultado una tasa de supervivencia a cinco años de más del 70%.
• En el caso de la enfermedad en etapa avanzada, los tratamientos que incluyen L-asparaginasa han sido eficaces: aproximadamente el 80% de los pacientes responden a la terapia.
• Los tratamientos más nuevos, como los inhibidores de puntos de control inmunitario, son prometedores para los pacientes cuya enfermedad ha reaparecido o no responde al tratamiento inicial. Estos medicamentos se dirigen a proteínas específicas, como PD-L1, que se encuentra en las células cancerosas.

Ciertos factores, como ser mayor de 60 años, tener una enfermedad avanzada o tener niveles detectables de EBV En la sangre, puede indicar un resultado menos favorable. El control regular con pruebas de diagnóstico por imagen como PET-CT y análisis de sangre para detectar el virus de Epstein-Barr (VEB) ayuda a evaluar la eficacia del tratamiento. La detección temprana y la terapia personalizada mejoran las probabilidades de éxito del tratamiento.