Por Jason Wasserman, MD, PhD, FRCPC y David Li, MD
29 de Mayo de 2025
La leucemia de células pilosas (LCP) es un tipo de cáncer poco común y de crecimiento lento que afecta la sangre y la médula ósea. Se produce cuando el cuerpo produce una cantidad excesiva de células anormales. Las células blancas de la sangre, específicamente Células BEstas células anormales presentan unas proyecciones finas y distintivas, similares a pelos, visibles al microscopio, razón por la cual la enfermedad se denomina leucemia de células pilosas. La leucemia de células pilosas suele afectar la médula ósea, la sangre y el bazo.
¿Cuáles son los síntomas de la leucemia de células pilosas?
Los síntomas de la leucemia de células pilosas pueden variar ampliamente de persona a persona, pero comúnmente incluyen:
- Fatiga
- Debilidad
- Infecciones frecuentes
- Moretones o sangrado fácil
- Fiebre
- Sudores nocturnos
- La pérdida de peso
- Malestar o dolor en el abdomen superior izquierdo (debido a un agrandamiento del bazo)
Algunos pacientes también pueden experimentar agrandamiento del hígado, aunque los ganglios linfáticos agrandados son poco comunes al inicio de la enfermedad.
¿Qué causa la leucemia de células pilosas?
La causa exacta de la leucemia de células pilosas no se comprende bien. Sin embargo, ciertas alteraciones genéticas... mutaciones, especialmente una mutación conocida como BRAF V600EEstán presentes en más del 95 % de los casos. Factores ambientales, como la exposición a pesticidas o benceno, también se han asociado con un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. Además, puede existir susceptibilidad genética, ya que la leucemia de células pilosas puede ser hereditaria en ocasiones.
¿Quién padece leucemia de células pilosas?
La leucemia de células pilosas es muy rara y representa aproximadamente el 2% de todos los casos. leucemiasEs más común en hombres que en mujeres, con una frecuencia aproximadamente cuatro veces mayor en hombres. Afecta típicamente a adultos de alrededor de 60 años y es extremadamente rara en niños y adultos jóvenes. La enfermedad es más común entre personas de ascendencia europea que entre las de ascendencia asiática, africana o árabe.
¿Qué partes del cuerpo suelen verse afectadas por esta enfermedad?
La leucemia de células pilosas afecta principalmente la médula ósea, la sangre y el bazo. En casos raros, puede afectar otros órganos, como el hígado, los ganglios linfáticos, la piel, los huesos, las mamas o el cerebro, pero estos casos son poco frecuentes.
¿Cómo se hace este diagnóstico?
Para diagnosticar la leucemia de células pilosas, su médico puede solicitar análisis de sangre y análisis de médula ósea. patólogo Examina la sangre bajo un microscopio, buscando la presencia de células B "peludas" anormales. Una médula ósea biopsia A menudo es necesario realizar un examen microscópico de la médula ósea, donde se toma una pequeña muestra para examinarla al microscopio. Los patólogos buscan células pilosas que presenten la apariencia característica, a menudo descrita como de "huevo frito" debido a la abundante citoplasma rodeando el núcleos.
¿Qué pruebas adicionales se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?
Varias pruebas especializadas pueden ayudar a confirmar la leucemia de células pilosas:
- Inmunohistoquímica (IHC): Esta prueba utiliza anticuerpos especiales que detectan proteínas específicas en las células. Las células pilosas suelen mostrar tinción positiva para proteínas como CD20, CD22, CD25, CD103, CD11c, CD123 y anexina A1 (ANXA1). Estas proteínas ayudan a los patólogos a identificar las células pilosas con precisión.
- Citometría de flujo: Esta prueba analiza células sanguíneas o de médula ósea para identificar la combinación única de proteínas expresadas por las células pilosas. Estas células presentan un patrón característico, caracterizado por altos niveles de CD20, CD22, CD11c, CD103, CD25 y CD123.
- Secuenciación de próxima generación (NGS): Esta prueba genética detecta mutaciones específicas en el ADN de las células cancerosas. En la leucemia de células pilosas, más del 95 % de los casos presentan la mutación BRAF V600E, lo que confirma el diagnóstico.
¿Cuál es el pronóstico para alguien diagnosticado con leucemia de células pilosas?
La leucemia de células pilosas suele tener un pronóstico muy favorable, especialmente con los tratamientos modernos. La quimioterapia con fármacos llamados análogos de purina (como la cladribina y la pentostatina) es muy eficaz y suele proporcionar una remisión duradera. En pacientes que no responden completamente o que experimentan una recurrencia, las terapias dirigidas más recientes, como los fármacos que inhiben la mutación BRAF, han demostrado ser eficaces. El seguimiento y la monitorización regulares para detectar signos de recurrencia o enfermedad mínima residual pueden ayudar a garantizar los mejores resultados posibles.
Preguntas para hacerle a su médico
- ¿Cuál es el alcance de mi leucemia de células pilosas?
- ¿Qué opciones de tratamiento recomiendas?
- ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios del tratamiento?
- ¿Con qué frecuencia necesitaré visitas de seguimiento o pruebas?
- ¿A qué señales debo prestar atención que indican que la enfermedad está regresando?
- ¿Debo realizar algún cambio en mi estilo de vida para mejorar mi salud durante el tratamiento?
- ¿Sería beneficioso para mí participar en un ensayo clínico?
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