Su informe patológico para la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8

Por Jason Wasserman, MD, PhD, FRCPC y David Li, MD
1 de junio de 2025

La enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8 (también llamada enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al KSHV/HHV8 ) es una afección en la que el sistema inmunitario genera una gran cantidad de células anormales llamadas plasmablastos, debido a la infección por el virus del herpes humano tipo 8 (HHV8) . Esto provoca el agrandamiento de los ganglios linfáticos, inflamación generalizada y síntomas sistémicos, como fiebre y fatiga. A diferencia de otras formas de la enfermedad de Castleman, que solo afectan a un ganglio linfático , esta afecta a múltiples ganglios linfáticos y, en ocasiones, a otros órganos, como el bazo o la médula ósea. Suele presentarse en pacientes con sistemas inmunitarios debilitados, como las personas con VIH.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8?

Las personas con enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8 generalmente experimentan:

• Fiebre persistente.

• Fatiga y debilidad.

• Pérdida de peso involuntaria.

• Dolores musculares (mialgias).

• Ganglios linfáticos agrandados en todo el cuerpo.

• Agrandamiento del bazo y del hígado.

• Acumulación de líquido en el cuerpo (edema o derrames).

Algunos pacientes también desarrollan un tipo de cáncer llamado sarcoma de Kaposi , causado por el mismo virus . Algunas personas también pueden desarrollar linfoma , un tipo de cáncer que afecta a los ganglios linfáticos u otros tejidos.

¿Qué causa la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8?

Esta enfermedad se debe principalmente a la infección por el virus del herpes humano tipo 8 (HHV-8 ), también conocido como herpesvirus asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV). El HHV-8 infecta un tipo específico de célula inmunitaria, denominada plasmablasto, lo que provoca que estas células se multipliquen de forma descontrolada. Estas células infectadas producen sustancias químicas (citoquinas) que causan una inflamación generalizada, lo que da lugar a muchos de los síntomas de la enfermedad. Las personas con sistemas inmunitarios debilitados, especialmente aquellas con VIH, tienen un mayor riesgo de desarrollar esta enfermedad. Los factores genéticos y el debilitamiento del sistema inmunitario relacionado con la edad también pueden contribuir a su desarrollo.

¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad de Castleman multicéntrica y unicéntrica?

La enfermedad de Castleman unicéntrica afecta solo a un ganglio linfático o a una región específica de ganglios linfáticos y, por lo general, no causa síntomas generalizados. Esta forma suele curarse mediante la extirpación quirúrgica del ganglio linfático afectado.

La enfermedad de Castleman multicéntrica , incluida la forma asociada al HHV8, afecta a múltiples ganglios linfáticos y puede comprometer a varios órganos. Provoca síntomas generalizados e inflamación sistémica en todo el cuerpo y, por lo general, requiere tratamiento sistémico (como medicamentos que actúan sobre el sistema inmunitario o sobre el propio virus HHV8).

¿La enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8 es un tipo de cáncer?

La enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8 no se considera cáncer en sí misma, pero es una afección grave que se comporta de forma similar a ciertos tipos de cáncer. Se la conoce como un «trastorno linfoproliferativo», lo que significa que ciertos tipos de células inmunitarias se multiplican de forma excesiva. Es importante destacar que los pacientes con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cánceres, como el linfoma (un cáncer de los ganglios linfáticos o de las células inmunitarias) y el sarcoma de Kaposi (un cáncer causado por la infección por HHV8).

¿Cómo se hace este diagnóstico?

La enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8 se diagnostica mediante el examen microscópico de una biopsia de ganglio linfático . Los patólogos buscan cambios específicos, como un aumento en el número de células inmunitarias anormales llamadas plasmablastos, que contienen el virus HHV8. Estos plasmablastos suelen agruparse en áreas específicas dentro del ganglio linfático. Los patólogos también examinan el aspecto general del ganglio linfático para determinar si coincide con los patrones comúnmente asociados a la enfermedad de Castleman.

¿Qué pruebas adicionales se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?

Inmunohistoquímica (IHC)

La inmunohistoquímica es una prueba de laboratorio especializada que los patólogos utilizan para detectar proteínas específicas dentro de las células. En el caso de la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV-8, la IHQ se utiliza para identificar el virus del herpes humano 8 (HHV-8) mediante la detección de una proteína viral denominada antígeno nuclear asociado a la latencia (LANA) en los plasmablastos. Esta prueba confirma que estas células anormales están infectadas con el virus HHV-8.

Análisis de sangre adicionales

Su médico también puede realizar análisis de sangre para medir los niveles de sustancias químicas inflamatorias (citocinas), como la interleucina-6 (IL-6) y la carga viral HHV8, que ayudan a confirmar el diagnóstico y controlar la enfermedad a lo largo del tiempo.

¿Cuál es el pronóstico para alguien diagnosticado con enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8?

La enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV8 suele ser una enfermedad crónica y de por vida que suele presentar periodos de exacerbaciones (periodos de inflamación activa y síntomas) seguidos de remisión (periodos en los que los síntomas mejoran o desaparecen). Anteriormente, los pacientes solían tener un pronóstico desfavorable, con una supervivencia típicamente inferior a dos años tras el diagnóstico.

Hoy en día, el pronóstico es mucho mejor, especialmente para las personas que reciben tratamientos modernos. Los tratamientos eficaces incluyen medicamentos como el rituximab, que ataca y reduce las células inmunitarias anormales. En el caso de los pacientes VIH positivos, controlar el VIH con terapia antirretroviral (TAR) mejora significativamente el pronóstico. El diagnóstico temprano y un manejo continuo y cuidadoso reducen significativamente el riesgo de complicaciones, como el desarrollo de linfoma o sarcoma de Kaposi.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Qué pruebas confirmaron mi diagnóstico de enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a HHV8?

• ¿Mi sistema inmunológico está debilitado de alguna manera?

• ¿Necesito pruebas adicionales para buscar otras afecciones relacionadas, como sarcoma de Kaposi o linfoma?

• ¿Qué opciones de tratamiento tengo disponibles y qué efectos secundarios debo esperar?

• ¿Con qué frecuencia necesitaré visitas o pruebas de seguimiento?

• ¿Qué síntomas debo vigilar de cerca en casa?

• ¿Cuál es la mejor manera de controlar los brotes o episodios de síntomas?

• ¿Cuál es mi riesgo de desarrollar linfoma u otras complicaciones?

• ¿Existen cambios en el estilo de vida o precauciones que pueda tomar para ayudar a controlar esta afección?