Su informe patológico para el carcinoma sinonasal multifenotípico relacionado con el VPH

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Febrero 24, 2025

El carcinoma nasosinusal multifenotípico relacionado con el VPH es un tipo raro de cáncer que se desarrolla en la cavidad nasal o los senos paranasales. Está vinculado a la infección por virus del papiloma humano (VPH), un virus que puede provocar cambios en las células y provocar el crecimiento de tumores. Este tipo de cáncer se denomina “multifenotípico” porque contiene diferentes tipos de células, algunas de ellas parecidas a las que se encuentran en los tumores de las glándulas salivales.

¿Cuáles son los síntomas del carcinoma nasosinusal multifenotípico relacionado con el VPH?

Los síntomas del carcinoma sinonasal multifenotípico relacionado con el VPH dependen de su tamaño y ubicación.

Los síntomas comunes incluyen:

• Congestión u obstrucción nasal.
• Sangrado de nariz
• Dolor o presión facial.
• Disminución del sentido del olfato.
• Hinchazón en la cara o alrededor de la nariz.
• Infecciones sinusales frecuentes que no mejoran con el tratamiento.

¿Qué causa el carcinoma nasosinusal multifenotípico relacionado con el VPH?

El carcinoma nasosinusal multifenotípico relacionado con el VPH es causado por una infección con células de alto riesgo. Virus del Papiloma Humano (VPH, por sus siglas en inglés)El virus puede entrar en las células y alterar su crecimiento, lo que provoca una división celular descontrolada y la formación de tumores. Otros factores de riesgo pueden incluir la exposición a irritantes ambientales, pero el VPH es la principal causa conocida.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico se realiza examinando una muestra de tejido bajo el microscopio. Esta muestra se obtiene generalmente a través de un biopsia, donde se extrae una pequeña porción del tumor para analizarlo. Patologos buscan características específicas que indiquen este tipo de cáncer y pueden utilizar pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico.

¿Cómo se ve el carcinoma sinonasal multifenotípico relacionado con el VPH bajo el microscopio?

Bajo el microscopio, este tipo de cáncer a menudo aparece como grupos de células pequeñas, redondas u ovaladas. Estas células pueden estar dispuestas en varios patrones, incluidas láminas sólidas o grupos circulares. Algunas células tumorales se parecen a las que se encuentran en las glándulas salivales, con una mezcla de dos tipos principales de células: células ductales que forman conductos o túbulos y células mioepiteliales que brindan soporte estructural. El tumor también puede mostrar áreas donde las células cambian de forma, volviéndose más alargadas o transparentes. En algunos casos, las células tumorales pueden parecerse a las que se encuentran en carcinoma de células escamosas, un tipo diferente de cáncer que produce queratina, una proteína resistente que se encuentra en la piel y las uñas. El tumor suele tener muchas figuras mitóticas (células en división activa) y áreas de necrosis (células muertas) pueden estar presentes. Es común que el tumor crezca hacia el hueso cercano, pero por lo general no lo hace. invadir nervios o vasos sanguíneos.

¿Qué otras pruebas se pueden ordenar para confirmar el diagnóstico?

Para confirmar el diagnóstico de carcinoma nasosinusal multifenotípico relacionado con el VPH, los patólogos pueden realizar pruebas adicionales como: inmunohistoquímica hibridación in situ.

• Inmunohistoquímica (IHC): Esta prueba utiliza tinciones especiales para detectar proteínas producidas por las células tumorales. En el carcinoma nasosinusal multifenotípico relacionado con el VPH, la IHC puede mostrar diferenciación ductal y mioepitelial. Los marcadores mioepiteliales incluyen p40, p63, SMA, y calponina, mientras que los marcadores ductales incluyen KIT DE RECETAS (CD117). S100 SOX10 son marcadores que se pueden observar en ambos tipos de células. Las células tumorales expresan de manera uniforme y fuerte p16, un marcador sustituto del VPH.
• Hibridación in situ (ISH): Otra prueba importante es la hibridación in situ del ARN del VPH, que detecta el VPH de alto riesgo. Si bien el carcinoma nasosinusal multifenotípico relacionado con el VPH es positivo para p16 y el VPH de alto riesgo, la inmunohistoquímica de p16 por sí sola no es un indicador confiable de infección por VPH en este tipo de tumor.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular ocurre cuando las células cancerosas invaden un vaso sanguíneo o un vaso linfático. Los vasos sanguíneos son tubos delgados que transportan sangre por todo el cuerpo, a diferencia de los vasos linfáticos, que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Estos vasos linfáticos se conectan a pequeños órganos inmunes conocidos como ganglios linfáticos esparcidos por todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque propaga las células cancerosas a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos o el hígado, a través de la sangre o los vasos linfáticos.

Invasión perineural

Los patólogos utilizan el término "invasión perineural" para describir una situación en la que las células cancerosas se adhieren a un nervio o lo invaden. "Invasión intraneural" es un término relacionado que se refiere específicamente a las células cancerosas dentro de un nervio. Los nervios, que parecen cables largos, están formados por grupos de células conocidas como neuronas. Estos nervios, presentes en todo el cuerpo, transmiten información como temperatura, presión y dolor entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque permite que las células cancerosas viajen a lo largo del nervio hasta los órganos y tejidos cercanos, lo que aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca después de la cirugía.

Márgenes

En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.

Los patólogos suelen evaluar los márgenes después de un procedimiento quirúrgico, como una excisión or resección, que extirpa todo el tumor. Los márgenes no suelen evaluarse después de un biopsia, que extirpa sólo una parte del tumor. La cantidad de márgenes informados y su tamaño (cuánto tejido normal hay entre el tumor y el borde cortado) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor fue extirpado por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.

Ganglios linfáticos

Ganglios linfaticos Son pequeños órganos inmunes ubicados en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden viajar desde un tumor hasta estos ganglios linfáticos a través de pequeños vasos linfáticos. Por este motivo, los médicos a menudo extirpan y examinan microscópicamente los ganglios linfáticos para buscar células cancerosas. Este proceso, en el que las células cancerosas se mueven desde el tumor original a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se denomina metastásica.

Las células cancerosas suelen migrar primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque los ganglios linfáticos distantes también pueden verse afectados. En consecuencia, los cirujanos suelen extirpar primero los ganglios linfáticos más cercanos al tumor. Es posible que extirpen los ganglios linfáticos más alejados del tumor si están agrandados y existe una fuerte sospecha de que contienen células cancerosas.

Los patólogos examinarán los ganglios linfáticos extirpados bajo un microscopio y los hallazgos se detallarán en su informe. Un resultado "positivo" indica la presencia de células cancerosas en el ganglio linfático, mientras que un resultado "negativo" significa que no se encontraron células cancerosas. Si el informe encuentra células cancerosas en un ganglio linfático, también podría especificar el tamaño del grupo más grande de estas células, a menudo denominado "foco" o "depósito". Extensión extraganglionar Ocurre cuando las células tumorales penetran la cápsula externa del ganglio linfático y se diseminan al tejido adyacente.

El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. En primer lugar, ayuda a determinar el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, descubrir células cancerosas en un ganglio linfático sugiere un mayor riesgo de encontrar células cancerosas más adelante en otras partes del cuerpo. Esta información guía a su médico a la hora de decidir si necesita tratamientos adicionales, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.

Estadio patológico

La estadificación describe la cantidad y la ubicación del cáncer en el cuerpo. En el caso del carcinoma nasosinusal multifenotípico relacionado con el VPH, el sistema de estadificación ayuda a determinar el tamaño y la extensión del tumor (estadio T) y si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo. ganglios linfáticos (Estadio N). Esta información orienta el tratamiento y ayuda a predecir los resultados.

El estadio del tumor (estadio T) depende de dónde se originó el tumor (si en el seno maxilar, la cavidad nasal o el seno etmoidal), ya que con cada ubicación se asocian diferentes estructuras y patrones de propagación. Cada sitio tiene sus propios criterios de estadificación, que reflejan la anatomía única de estas regiones.

Estadios T (estadios tumorales)

Seno maxilar

• Tis:El cáncer está “in situ”, lo que significa que está confinado a la capa superficial y no ha invadido tejidos más profundos.
• T1:El tumor está limitado al revestimiento (mucosa) del seno maxilar y no ha causado daño óseo.
• T2:El tumor ha causado daño óseo o se extiende a áreas cercanas, como el paladar duro o el conducto nasal medio, pero no a la pared posterior del seno maxilar o las placas pterigoideas.
• T3:El tumor invade áreas más profundas, como la pared posterior del seno maxilar, los tejidos blandos, el piso o la pared medial de la cuenca del ojo (órbita), la fosa pterigoidea o los senos etmoidales.
• T4:Enfermedad avanzada, dividida en:
  • T4a:Moderadamente avanzado, afecta áreas como la parte frontal de la cuenca del ojo, la piel de las mejillas u otros huesos cercanos (lámina cribiforme, senos frontales o esfenoidales).
  • T4b:Muy avanzado, involucra áreas críticas como el cerebro, los nervios craneales o la base del cráneo.

Cavidad nasal y seno etmoidal

• Tis:El cáncer está “in situ”, confinado a la capa superficial.
• T1:El tumor está limitado a una zona de la cavidad nasal o del seno etmoidal, con o sin afectación ósea.
• T2:El tumor afecta dos regiones dentro de la cavidad nasal o el seno etmoidal o se extiende a áreas adyacentes, con o sin compromiso óseo.
• T3:El tumor invade estructuras críticas como el suelo o la pared medial de la órbita, el seno maxilar, el paladar o la lámina cribiforme.
• T4:Enfermedad avanzada, dividida en:
  • T4a:Moderadamente avanzado, afecta la parte frontal de la cuenca del ojo, la piel de la mejilla, extensión mínima hacia la base del cráneo o los huesos cercanos.
  • T4b:Muy avanzado, afecta el cerebro, los nervios craneales o áreas profundas del cráneo.

Estadios N (estadios de los ganglios linfáticos)

• N0:No se encuentra cáncer en los ganglios linfáticos cercanos.
• N1:El cáncer está presente en un ganglio linfático del mismo lado del cuello y el ganglio mide 3 cm o menos, sin signos de diseminación fuera del ganglio (ENE negativo).
• N2:El cáncer se ha diseminado a uno o más ganglios linfáticos, pero ninguno mide más de 6 cm. Se divide en:
  • N2a:Un solo ganglio linfático, de 3 cm o menos, con signos de diseminación fuera del ganglio (ENE positivo), o mayor de 3 cm pero no mayor de 6 cm sin diseminación fuera del ganglio.
  • N2b:Cáncer en múltiples ganglios linfáticos del mismo lado del cuello, ninguno mayor de 6 cm y ENE negativo.
  • N2c:Cáncer en los ganglios linfáticos de ambos lados del cuello o opuestos al tumor, ninguno mayor de 6 cm y ENE negativo.
• N3:Afectación más avanzada de los ganglios linfáticos, que incluye:
  • N3a:Un ganglio linfático mayor de 6 cm sin diseminación fuera del ganglio.
  • N3b: Cualquier ganglio linfático con diseminación fuera del ganglio (ENE positivo) o múltiples ganglios linfáticos afectados con ENE.

¿Cuál es el pronóstico para una persona diagnosticada con carcinoma sinonasal multifenotípico relacionado con el VPH?

Aunque este tumor parece agresivo bajo el microscopio, tiende a comportarse de manera menos agresiva que otros carcinomas de alto grado. La mayoría de los pacientes experimentan recurrencias locales, lo que significa que el tumor puede volver a crecer en la misma zona después del tratamiento. Esto sucede en aproximadamente un tercio de los casos y, a veces, la recurrencia ocurre años después. Sin embargo, es muy raro que el tumor se propague a otras partes del cuerpo (distantes). metástasis Ocurre en sólo alrededor del 5% de los casos). También es poco común que este cáncer se propague a ganglios linfáticos o causar la muerte relacionada con el tumor. Con el tratamiento y el seguimiento adecuados, la mayoría de los pacientes evolucionan bien.