Su informe patológico para la nefropatía por IgA (enfermedad de Berger)

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Md Shahrier Amin, MBBS, Ph.D.
9 de Junio de 2025

Nefropatía por IgA, también conocida como Enfermedad de bergerEs una afección renal caracterizada por la acumulación de inmunoglobulina A (IgA) en los riñones. Los anticuerpos son proteínas que normalmente ayudan a combatir las infecciones. Sin embargo, en la nefropatía por IgA, se acumulan formas anormales de IgA en los riñones, lo que causa... inflamación y daño. Esta inflamación puede eventualmente provocar problemas renales, incluyendo una función renal reducida o, en casos graves, insuficiencia renal.

¿Qué hacen los riñones?

Los riñones son dos órganos con forma de frijol, ubicados justo debajo de las costillas, en la parte posterior del abdomen y cerca de la columna vertebral. Su función más importante es filtrar la sangre. Eliminar los desechos de la sangre ayuda a regular los electrolitos (sodio, potasio y calcio) y el equilibrio hídrico del cuerpo. Estos desechos y el exceso de agua se convierten en orina, que fluye desde los riñones hasta la vejiga.

La función de filtrar la sangre se lleva a cabo en una parte del riñón llamada nefrona, y para garantizar que la función se realice, cada riñón tiene millones de nefronas. En el corazón de cada nefrona hay una estructura redonda llamada glomérulo (los glomérulos múltiples se llaman glomérulos). La sangre entra al glomérulo a través de un pequeño vaso sanguíneo llamado arteriola, que luego se divide en muchos vasos aún más pequeños llamados capilares. Dentro de los glomérulos hay células mesangiales especializadas, que sostienen los capilares. Rodeando los capilares y las células mesangiales en el glomérulo hay una estructura en forma de media luna llamada cápsula de Bowman. Las células que cubren la superficie de la cápsula de Bowman se llaman podocitos y son muy importantes porque ayudan a decidir qué necesita permanecer en la sangre y qué necesita ser eliminado.

¿Qué causa la nefropatía por IgA?

La causa exacta de la nefropatía por IgA no se comprende completamente. Sin embargo, parece ser el resultado de una respuesta inmunitaria anormal, en la que los anticuerpos IgA, en particular una forma anormal llamada IgA deficiente en galactosa, se acumulan en los riñones. Estos anticuerpos IgA anormales pueden desencadenar... inflamación y daño al tejido renal. Es probable que los factores genéticos influyan, ya que esta enfermedad a veces se presenta en familias.

¿Cuáles son los síntomas de la nefropatía por IgA?

Muchas personas con nefropatía por IgA presentan síntomas leves o nulos al principio. Sin embargo, los síntomas suelen incluir:

• Sangre en la orina (visible o detectada mediante un análisis de orina).

• Orina espumosa o burbujeante debido a pérdida de proteínas.

• Hinchazón, especialmente en las manos, los pies o la cara.

• Alta presión sanguínea.

• Fatiga y función renal reducida.

Los síntomas suelen aparecer después de una infección respiratoria o gastrointestinal. Con el tiempo, la insuficiencia renal persistente... inflamación Puede provocar daño renal permanente o incluso insuficiencia renal.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico de nefropatía por IgA generalmente se realiza combinando varios datos:

• Características clínicasSu médico le preguntará acerca de sus síntomas, su historial médico y le realizará un examen físico.

• Pruebas de laboratorioLos análisis de orina detectan la presencia de proteínas y sangre en la orina. Los análisis de sangre miden la función renal y, en ocasiones, detectan niveles anormales de anticuerpos.

• Biopsia de riñón:Un riñón biopsia Implica tomar una pequeña muestra de tejido renal, que es examinada por un patólogo Al microscopio. Esta biopsia es esencial porque confirma la presencia de depósitos de IgA y evalúa la magnitud del daño renal.

¿Qué ven los patólogos bajo el microscopio en la nefropatía por IgA?

Los patólogos examinan las muestras de biopsia renal mediante tres tipos de pruebas: microscopía óptica, inmunofluorescencia y microscopía electrónica. Estas pruebas se describen con más detalle a continuación.

microscopía de luz

Esta prueba implica examinar cortes finos de tejido renal que se han teñido con tintes especiales como hematoxilina y eosina (H&E)Los patólogos buscan signos de inflamación, incluyendo hinchazón de las estructuras renales, un aumento en el número de células dentro de las unidades de filtrado del riñón (glomérulos) y cicatrización.

Inmunofluorescencia

La inmunofluorescencia consiste en teñir el tejido renal con anticuerpos marcados con colorantes fluorescentes. Con un microscopio especial, los patólogos examinan los glomérulos renales en busca de depósitos de anticuerpos IgA, lo que confirma el diagnóstico de nefropatía por IgA.

Microscopio de electrones

La microscopía electrónica permite a los patólogos visualizar las estructuras renales con un aumento extremadamente alto. Esta prueba ayuda a identificar depósitos densos de IgA en áreas específicas dentro de los glomérulos renales. Estos depósitos tienen una apariencia distintiva, lo que ayuda a confirmar el diagnóstico.

Clasificación de Oxford de la nefropatía por IgA

El elemento Clasificación de Oxford Es un sistema que utilizan los patólogos para clasificar la gravedad de la nefropatía por IgA según los hallazgos de la biopsia. Esta clasificación ayuda a los médicos a predecir la posible progresión de la enfermedad y la agresividad del tratamiento.

La clasificación evalúa cinco características clave, resumidas por las letras MEST-C:

• M (hipercelularidad mesangial):Indica cuántas células adicionales hay en un área específica de los glomérulos.

  • M0 (sin aumento significativo).

  • M1 (aumento de células presentes).

• E (Hipercelularidad endocapilar):Refleja la hinchazón y el aumento de células dentro de los pequeños vasos sanguíneos dentro de los glomérulos.

  • E0 (ausente).

  • E1 (presente).

• S (Glomeruloesclerosis segmentaria):Indica áreas de cicatrización que afectan partes de los glomérulos.

  • S0 (ausente).

  • S1 (presente).

• T (Atrofia tubular y fibrosis intersticial):Mide la cantidad de cicatrices y daños en las estructuras de soporte del riñón.

  • T0 (poco o ningún daño).

  • T1 (daño moderado).

  • T2 (daño severo).

• C (Creciente):Indica una inflamación grave que provoca una acumulación de células en forma de medialuna dentro de los glomérulos.

  • C0 (sin crecientes).

  • C1 (semilunas en menos del 25% de los glomérulos).

  • C2 (semilunas en el 25% o más de los glomérulos).

Cada una de estas características ayuda a su médico a comprender el nivel de actividad y la gravedad de su enfermedad renal. Las puntuaciones más altas generalmente indican un mayor riesgo de que la función renal empeore con el tiempo.

Otros cambios que pueden describirse en su informe de nefropatía por IgA

Los patólogos suelen describir características microscópicas adicionales que sugieren daño renal crónico. Estas características ayudan al médico a determinar cuánto tiempo lleva dañado el riñón y la probabilidad de progresión de la enfermedad.

Número de glomérulos examinados

Los patólogos registran la cantidad de glomérulos (unidades de filtración renal) observados en la biopsia. Examinar suficientes glomérulos es importante para una evaluación precisa.

Glomeruloesclerosis global

Esto significa que todos los glomérulos están completamente cicatrizados y ya no pueden funcionar. Un mayor número de glomérulos cicatrizados globalmente indica un daño renal más grave a largo plazo.

esclerosis segmentaria

La esclerosis segmentaria significa que solo una parte del glomérulo presenta cicatriz. Esta característica indica un daño persistente, pero menos extenso, y puede progresar a esclerosis global con el tiempo.

Fibrosis intersticial y atrofia tubular

Esto describe la cicatrización y la contracción del tejido que rodea los túbulos, los pequeños conductos renales que transportan líquidos y desechos. Una mayor fibrosis intersticial y atrofia tubular indican que los riñones han sufrido daño prolongado.

Arteriosclerosis

La arteriosclerosis se refiere al engrosamiento y endurecimiento de los vasos sanguíneos renales. Este cambio restringe el flujo sanguíneo y sugiere una lesión a largo plazo de los vasos sanguíneos renales, comúnmente asociada con la hipertensión arterial y la enfermedad renal crónica.

Hialinosis arteriolar

Esto describe la acumulación de material rico en proteínas en las paredes de los diminutos vasos sanguíneos (arteriolas) del riñón. La hialinosis arteriolar sugiere daño a largo plazo, a menudo debido a hipertensión arterial o diabetes, y se asocia con daño renal crónico.

Comprender estos resultados detallados de la biopsia ayuda a su médico a elegir el tratamiento más adecuado y estimar cómo puede progresar su afección.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Qué muestra mi biopsia sobre la gravedad de mi nefropatía por IgA?

• ¿Cuáles son mis puntuaciones en la Clasificación Oxford y qué significan para mi tratamiento y mi pronóstico?

• ¿Necesito comenzar a tomar la medicación inmediatamente?

• ¿Con qué frecuencia necesitaré visitas de seguimiento y pruebas de función renal?

• ¿Debo esperar que mi función renal empeore con el tiempo?

• ¿Hay cambios en el estilo de vida que pueda hacer para proteger mis riñones?

• ¿Necesito tratar otras afecciones de salud, como presión arterial alta o diabetes, de manera diferente debido a la nefropatía por IgA?

• ¿Hay algo específico a lo que deba prestar atención que pudiera indicar un empeoramiento de la enfermedad renal?