Nefropatía por IgA (enfermedad de Berger): Cómo entender su informe de patología

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Md Shahrier Amin, MBBS, Ph.D.
19 de julio de 2026

La nefropatía por IgA , también conocida como enfermedad de Berger , es una afección renal en la que un anticuerpo llamado inmunoglobulina A (IgA) se acumula en las unidades de filtración del riñón y causa inflamación . Los anticuerpos son proteínas que el sistema inmunitario produce normalmente para combatir las infecciones. En la nefropatía por IgA, una forma anormal de IgA se acumula en los riñones, desencadena inflamación y, con el tiempo, puede dañar los filtros. Es la enfermedad más común de los filtros renales en todo el mundo y su gravedad varía ampliamente, desde una afección leve que solo se detecta en un análisis de orina hasta la causa de insuficiencia renal.

El diagnóstico de nefropatía por IgA se realiza mediante una biopsia renal, y el informe resultante contiene una serie de términos y puntuaciones que pueden resultar difíciles de interpretar. Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos del informe de patología para la nefropatía por IgA, el significado de cada término y su importancia para su atención médica. La sección sobre la clasificación de Oxford (MEST-C) explica la secuencia de letras y números que probablemente encontrará en el informe.

¿Qué hacen los riñones?

Los riñones son dos órganos con forma de haba que filtran la sangre, eliminando los desechos y el exceso de agua en forma de orina, a la vez que mantienen el equilibrio de sales y líquidos en el cuerpo. La filtración se produce en millones de pequeñas unidades llamadas nefronas. Al comienzo de cada nefrona se encuentra un grupo de pequeños vasos sanguíneos llamado glomérulo (en plural, glomérulos), que funciona como un tamiz. Dentro de cada glomérulo, unas células de soporte llamadas células mesangiales mantienen los pequeños vasos en su lugar. Comprender estos dos términos, glomérulo y célula mesangial, facilita la comprensión del resto del informe, ya que la nefropatía por IgA es fundamentalmente una enfermedad del glomérulo y comienza en las células mesangiales.

¿Qué causa la nefropatía por IgA?

La nefropatía por IgA, la enfermedad más común de los filtros renales, se considera ahora una afección autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario actúa erróneamente contra el propio tejido del cuerpo. Los médicos describen el proceso como una serie de pasos, a veces denominados proceso de múltiples impactos. Primero, el cuerpo produce una forma anormal de IgA en la que falta un azúcar llamado galactosa en una parte del anticuerpo; esto se denomina IgA1 deficiente en galactosa. Segundo, el sistema inmunitario trata esta IgA anormal como extraña y produce otros anticuerpos contra ella. Tercero, ambos se unen para formar cúmulos llamados inmunocomplejos. Cuarto, estos cúmulos se depositan en las células mesangiales del glomérulo, desencadenan inflamación y dañan el filtro. Esta secuencia explica por qué varios de los tratamientos más recientes funcionan como lo hacen, reduciendo la IgA anormal o calmando la inflamación subsiguiente.

La predisposición a producir IgA anormal es hereditaria y parcialmente genética, razón por la cual la nefropatía por IgA a veces se observa en más de un familiar. Los brotes suelen presentarse tras una infección de garganta o intestino, y es común que el primer signo, sangre visible en la orina, aparezca uno o dos días después de un dolor de garganta. La nefropatía por IgA también tiene una afección muy similar, la vasculitis por IgA (anteriormente púrpura de Henoch-Schönlein), en la que el mismo tipo de cúmulos de IgA afectan la piel, las articulaciones y el intestino, además de los riñones. En ocasiones, la acumulación de IgA en el riñón se debe a otra afección, como una enfermedad hepática crónica; esto se denomina nefropatía por IgA secundaria, y su informe o su médico podrían mencionarlo si corresponde.

¿Cuáles son los síntomas de la nefropatía por IgA?

Muchas personas con nefropatía por IgA presentan síntomas leves o ningún síntoma al principio, y la afección suele sospecharse por primera vez cuando un análisis de orina rutinario muestra sangre o proteínas. Cuando aparecen los síntomas, estos pueden incluir:

Presencia de sangre en la orina, ya sea visible (lo que hace que la orina sea rosa, roja o marrón) o detectada únicamente en un análisis de orina.
Orina espumosa o burbujeante, causada por la filtración de proteínas en la orina.
Hinchazón de manos, pies o cara.
Alta presión sanguínea.
Fatiga y, en casos más avanzados, disminución de la función renal.

Un patrón característico es la presencia de sangre visible en la orina durante o inmediatamente después de una infección de garganta o intestino. Dos términos que se utilizan para describir estos hallazgos aparecen con frecuencia en los informes renales y conviene conocerlos: hematuria (sangre en la orina) y proteinuria (proteína en la orina). La cantidad de proteinuria es uno de los indicadores más importantes de la actividad de la enfermedad y la probabilidad de progresión, y constituye el principal objetivo del tratamiento.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico de nefropatía por IgA solo se puede confirmar mediante una biopsia renal , en la que se extrae una o más pequeñas muestras de tejido renal con una aguja fina, que un patólogo examina al microscopio. Los análisis de sangre y orina sugieren el diagnóstico al mostrar sangre y proteínas en la orina y al medir la función renal, pero no lo confirman por sí solos. La biopsia se examina de tres maneras complementarias, y comprender la contribución de cada una explica por qué las tres aparecen en el informe.

La primera es la microscopía óptica, en la que se tiñen finas secciones de tejido con colorantes como hematoxilina y eosina y se observan bajo un microscopio convencional. Esto muestra la estructura general de los glomérulos y el riñón circundante, incluyendo cualquier aumento en el número de células, inflamación o cicatrización, y constituye la base de la puntuación de Oxford que se describe a continuación. La segunda, y la que confirma el diagnóstico, es la inmunofluorescencia . En esta prueba, el tejido se trata con anticuerpos marcados con un colorante fluorescente que se adhiere a proteínas específicas. En la nefropatía por IgA, la IgA es la proteína dominante o codominante depositada en las áreas mesangiales de los glomérulos, generalmente junto con la proteína del complemento C3. Este hallazgo, la IgA mesangial dominante, es lo que define la enfermedad, y ninguna otra prueba la reemplaza. La tercera es la microscopía electrónica, que magnifica el tejido lo suficiente como para mostrar los cúmulos de IgA directamente como depósitos densos dentro del mesangio, confirmando lo que indicó la inmunofluorescencia. El diagnóstico de nefropatía por IgA se basa en la combinación de los tres factores, siendo la IgA mesangial detectada mediante inmunofluorescencia el ingrediente esencial.

Clasificación de Oxford (MEST-C)

Una vez confirmada la nefropatía por IgA, los patólogos evalúan la biopsia utilizando la clasificación de Oxford , también conocida como puntuación MEST-C . Esta es la parte del informe que suele resultar confusa para la mayoría de los pacientes, ya que se presenta como una breve secuencia de letras y números, como “M1 E0 S1 T1 C0”. Cada letra representa una característica de la biopsia, y el número que la sigue indica la cantidad de dicha característica presente. La puntuación es importante porque resume la actividad y el grado de avance de la enfermedad y ayuda a predecir si es probable que la función renal empeore. Las cinco letras son:

M — Hipercelularidad mesangial — Si existe un exceso de células en las áreas mesangiales que dan soporte al filtro glomerular. M0 significa que no aumentó; M1 significa aumentado.
E — Hipercelularidad endocapilar — Si hay demasiadas células dentro de los pequeños vasos sanguíneos del glomérulo, es señal de inflamación activa. E0 significa ausente; E1 significa presente.
S — Glomeruloesclerosis segmentaria — Si alguna parte de algún glomérulo se ha cicatrizado. S0 significa ausente; S1 significa presente.
T — Atrofia tubular y fibrosis intersticial — La cantidad de tejido renal que rodea los filtros que se ha cicatrizado y encogido refleja un daño prolongado y es uno de los indicadores más fiables del pronóstico. T0 significa poco o nada (25% o menos del tejido); T1 significa moderado (26 a 50%); T2 significa grave (más del 50%).
C — Medias lunas — Si se han formado cúmulos de células en forma de media luna dentro de los glomérulos, lo cual es un signo de lesión grave y activa. C0 significa ninguno; C1 significa medias lunas en menos de una cuarta parte de los glomérulos; C2 significa medias lunas en un cuarto o más.

Una forma útil de interpretar la puntuación es que las características M, E y C reflejan la enfermedad activa , aquella que puede mejorarse con un tratamiento antiinflamatorio, mientras que las características S y T reflejan la cicatrización crónica ya existente e irreversible. Una biopsia con puntuaciones de actividad elevadas pero poca cicatrización indica una enfermedad tratable; una biopsia con predominio de cicatrización refleja un daño ya acumulado. Su médico utiliza la puntuación total, junto con su función renal y la cantidad de proteína en la orina, para evaluar la progresión de la enfermedad.

Otros hallazgos que pueden describirse en su informe

Además de la puntuación MEST-C, el informe suele describir varias características adicionales que ayudan a evaluar el alcance del daño y cuánto tiempo lleva desarrollándose.

Número de glomérulos examinados — El informe indica cuántos glomérulos se encontraron en la biopsia. Un número mayor hace que la evaluación sea más fiable, ya que las características mencionadas anteriormente se juzgan en función de la cantidad de glomérulos afectados.
Global glomeruloesclerosis - Glomérulos que han quedado completamente cicatrizados y ya no funcionan. Una mayor proporción indica un daño más permanente y de larga duración.
Esclerosis segmentaria — Cicatrización parcial del glomérulo, que refleja una lesión continua y que puede progresar hasta la cicatrización completa con el tiempo. Esta es la misma característica que representa la letra "S" de la escala MEST-C.
Fibrosis intersticial y atrofia tubular — Cicatrización y retracción del tejido alrededor de los túbulos, los pequeños conductos que procesan líquidos y desechos. Esta es la misma característica que refleja la puntuación "T" y es un indicador clave de daño crónico.
Arteriosclerosis — Engrosamiento y endurecimiento de las pequeñas arterias del riñón, lo que reduce el flujo sanguíneo y suele reflejar una lesión a largo plazo, a menudo relacionada con la hipertensión arterial.
Hialinosis arteriolar — Acumulación de material rico en proteínas en las paredes de las arterias más pequeñas, asociada a hipertensión arterial crónica o diabetes.

¿Cuál es la perspectiva?

La nefropatía por IgA presenta una variabilidad mayor que casi cualquier otra enfermedad renal. En algunas personas, permanece leve de por vida y no causa daños permanentes; en otras, daña los riñones lentamente a lo largo de años o décadas, y una proporción de ellas finalmente progresa a insuficiencia renal que requiere diálisis o un trasplante. Debido a esta amplia variabilidad, no existe una cifra única que describa el pronóstico para todos, y el objetivo de la biopsia y los análisis de sangre y orina es ubicar a cada persona dentro de ese rango.

Los hallazgos más estrechamente relacionados con un mayor riesgo de deterioro de la función renal con el tiempo son una gran cantidad de proteínas en la orina, una función renal reducida al momento del diagnóstico, hipertensión arterial y, en la biopsia, una puntuación T alta para la cicatrización y la presencia de semilunas. Reducir la cantidad de proteínas en la orina se ha convertido en el objetivo principal del tratamiento, ya que se asocia con la protección a largo plazo de la función renal. Muchas personas con nefropatía por IgA llevan una vida plena con la enfermedad controlada mediante tratamiento y seguimiento, por lo que es fundamental mantener un seguimiento regular.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

La nefropatía por IgA es tratada por un nefrólogo, y su tratamiento ha evolucionado considerablemente en los últimos años, pasando de unas pocas medidas generales a varios fármacos específicos para la enfermedad. Los hallazgos patológicos, en particular la cantidad de inflamación activa frente a la cicatrización crónica, junto con la cantidad de proteínas en la orina y la función renal, guían al equipo médico en la elección del tratamiento. Esta es una descripción general; el plan específico es individualizado y este artículo no recomienda ningún tratamiento en particular.

La atención de apoyo, la base para todos — Un buen control de la presión arterial, una dieta baja en sal y un fármaco que bloquea el sistema renina-angiotensina (un inhibidor de la ECA o un ARA II) constituyen el punto de partida para casi todos los pacientes, ya que reducen la proteinuria y protegen la función renal. Un segundo tipo de fármaco, los inhibidores de SGLT2, se incorporan ahora con frecuencia por su efecto protector sobre los riñones.
Medicamentos específicos para enfermedades de alto riesgo — Para las personas que siguen presentando una cantidad significativa de proteínas en la orina a pesar del tratamiento de apoyo, existen varios tratamientos más recientes. La budesonida de liberación dirigida (Nefecon o Tarpeyo) es un esteroide diseñado para actuar sobre el tejido intestinal donde se produce la IgA anómala. Sparsentan (Filspari) bloquea dos señales que provocan la pérdida de proteínas y se administra en lugar de un inhibidor de la ECA o un ARA II. Los inhibidores del complemento, como el iptacopan (Fabhalta), bloquean la vía inflamatoria que activan los agregados de IgA. Recientemente se han aprobado otros fármacos de las mismas familias y otros se encuentran en fase de ensayos clínicos, por lo que las opciones disponibles se están ampliando.
Tratamiento para la enfermedad grave y activa — Cuando la biopsia muestra semilunas y un rápido deterioro de la función renal, se pueden considerar medicamentos más potentes que suprimen el sistema inmunitario, una decisión que se sopesa cuidadosamente teniendo en cuenta sus efectos secundarios.
Seguimiento y control — Dado que la nefropatía por IgA suele ser una afección crónica, el seguimiento incluye controles periódicos de la presión arterial, la función renal y la cantidad de proteína en la orina. Estos valores, en lugar de biopsias repetidas, son los que el equipo utiliza para evaluar la eficacia del tratamiento. Si la función renal disminuye significativamente con el paso de los años, se plantea la posibilidad de diálisis o un trasplante de riñón; la nefropatía por IgA puede reaparecer en un riñón trasplantado, y su equipo médico le explicará las implicaciones de esta situación.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Qué reveló mi biopsia y qué tan grave es mi nefropatía por IgA?
¿Cuál es mi puntuación MEST-C y qué significa cada letra para mí?
¿Mi biopsia muestra principalmente inflamación activa, principalmente cicatrices o ambas cosas?
¿Cuánta proteína hay en mi orina y cuál es el objetivo que nos hemos propuesto alcanzar?
¿Mi función renal es normal ahora y cómo se controlará?
¿Necesito un tratamiento específico para mi enfermedad o me basta con los cuidados paliativos por ahora?
¿Sería apropiado para mí un tratamiento más novedoso como la budesonida de liberación dirigida, el sparsentan o un inhibidor del complemento?
¿Cómo sabremos si el tratamiento está funcionando?
¿Existen cambios en el estilo de vida, como la reducción del consumo de sal, que puedan ayudar a proteger mis riñones?
¿Debería tratarse mi presión arterial u otras afecciones de forma diferente debido a este diagnóstico?
¿Podría esta afección ser hereditaria en mi familia? ¿Deberían hacerse pruebas a mis familiares?
¿Qué señales deberían impulsarme a ponerme en contacto con usted entre visitas?

Nefropatía por IgA (enfermedad de Berger): cómo entender su informe de patología.