Su informe patológico para la sialoadenitis relacionada con IgG4

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
29 de agosto de 2024

Sialoadenitis relacionada con IgG4 es un inflamatoria crónica Enfermedad que afecta las glándulas salivales, que producen saliva en la boca. Forma parte de un grupo de Enfermedades relacionadas con IgG4 (IgG4-RD)En esta condición, el sistema inmunológico produce demasiada cantidad de un anticuerpo llamado IgG4, llevando a inflamación y la hinchazón de las glándulas salivales. La inflamación puede hacer que las glándulas se agranden y, con el tiempo, puede provocar cicatrices y una reducción de la producción de saliva.

¿Cuáles son los síntomas de la sialoadenitis relacionada con IgG4?

Los síntomas de la sialoadenitis relacionada con IgG4 pueden variar según la gravedad de la afección. Los síntomas más comunes incluyen:

• Hinchazón de las glándulas salivales: Esto a menudo afecta las glándulas delante de las orejas (glándulas parótidas) y debajo de la mandíbula (glándulas submandibulares).
• Boca seca: La producción reducida de saliva puede provocar sequedad en la boca, lo que puede dificultar tragar, hablar o saborear los alimentos.
• Dolor o malestar en las glándulas salivales: Algunas personas pueden experimentar un dolor leve o sensibilidad en las glándulas afectadas.
• Hinchazón en otras partes del cuerpo: Dado que la sialoadenitis relacionada con IgG4 es parte de una enfermedad sistémica (que afecta a todo el cuerpo), algunos pacientes también pueden tener hinchazón en otras áreas, como el páncreas, los riñones o ganglios linfáticos.

¿Qué causa la sialoadenitis relacionada con IgG4?

La causa exacta de la sialoadenitis relacionada con IgG4 no se conoce bien. Se cree que es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca por error a los propios tejidos del cuerpo. En este caso, el sistema inmunitario produce una cantidad excesiva de anticuerpos IgG4, lo que provoca inflamación crónica de las glándulas salivales. La razón por la que el sistema inmunológico se vuelve hiperactivo de esta manera aún se está estudiando.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico de sialoadenitis relacionada con IgG4 se realiza mediante una combinación de evaluación clínica, estudios de imágenes y biopsiaEl médico puede comenzar examinando sus síntomas y antecedentes médicos. Los estudios de diagnóstico por imágenes, como la ecografía o la resonancia magnética, pueden ayudar a visualizar las glándulas salivales inflamadas. A menudo, se necesita una biopsia, en la que se extrae una pequeña muestra de tejido de la glándula afectada, para confirmar el diagnóstico. Luego, la muestra de tejido se examina con un microscopio para buscar características específicas de la enfermedad.

Características microscópicas de esta condición.

Al microscopio, la sialoadenitis relacionada con IgG4 suele mostrar varias características características:

• Infiltrado linfoplasmocitario: Esto se refiere a la presencia de muchos linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) y Células de plasma (otro tipo de glóbulo blanco) dentro del tejido.
• Fibrosis estoriforme: El elemento inflamación Puede provocar que el tejido quede cicatrizado, con la fibrótico tejido dispuesto en un patrón que parece una estera tejida (patrón estoriforme).
• Flebitis obliterante: Esto se refiere a la inflamación de las venas dentro del tejido afectado, lo que puede provocar que las venas se bloqueen o se “obliteren”.
• Aumento de células plasmáticas IgG4-positivas: Inmunohistoquímica (IHC) se mostrará aumentado Células de plasma producción de anticuerpos IgG4. Para apoyar el diagnóstico de sialoadenitis relacionada con IgG4, suele haber un aumento en el número absoluto de células plasmáticas IgG4-positivas, a menudo más de 100 células IgG4-positivas por campo de alto aumento (CGA). Además, la proporción de células plasmáticas IgG4-positivas con respecto al total de células plasmáticas IgG-positivas debe ser superior al 40%. Estos criterios ayudan a los patólogos a confirmar que la inflamación está relacionada con IgG4 y a distinguirla de otros tipos de sialoadenitis.

¿Qué pruebas adicionales se pueden realizar para confirmar el diagnóstico de sialoadenitis relacionada con IgG4?

Para confirmar el diagnóstico de sialoadenitis relacionada con IgG4, se pueden realizar pruebas adicionales, que incluyen:

• Inmunohistoquímica IgG4: Inmunohistoquímica (IHC) Implica la aplicación de tinciones especiales al tejido de la biopsia para resaltar específicamente las células plasmáticas IgG4 positivas. Una gran cantidad de estas células en el tejido respalda el diagnóstico.
• Análisis de sangre: Los análisis de sangre pueden medir los niveles de IgG4 en el torrente sanguíneo. Se pueden observar niveles elevados de IgG4 en pacientes con sialoadenitis relacionada con IgG4 y otras enfermedades relacionadas con IgG4.
• Concentración sérica de IgG4: Este análisis de sangre mide la cantidad de IgG4 en la sangre y puede ayudar a respaldar el diagnóstico cuando los niveles están elevados.

Estas pruebas adicionales ayudan a los patólogos y médicos a confirmar el diagnóstico y descartar otras afecciones que puedan tener síntomas o apariencias similares bajo el microscopio.