por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
23 de agosto de 2024
Fondo:
La amiloidosis laríngea es una afección poco común en la que una proteína anormal llamada amiloide Se acumula en los tejidos de la laringe. Esta acumulación puede provocar engrosamiento y rigidez de los tejidos afectados, afectando la voz y la respiración. Aunque la amiloidosis puede ocurrir en otras partes del cuerpo, en la amiloidosis laríngea los depósitos de amiloide se limitan a la laringe.
¿Qué partes de la laringe están comúnmente involucradas en la amiloidosis laríngea?
En la amiloidosis laríngea, las partes de la laringe más comúnmente afectadas incluyen las cuerdas vocales verdaderas, las cuerdas vocales falsas y la subglotis (el área debajo de las cuerdas vocales). Estas áreas son importantes para la producción de la voz y la función de las vías respiratorias, por lo que esta afección suele provocar ronquera y dificultades respiratorias.
¿Cuáles son los síntomas de la amiloidosis laríngea?
Los síntomas de la amiloidosis laríngea varían según la extensión y la ubicación de los depósitos de amiloide.
Los síntomas comunes incluyen:
- Ronquera o cambios en la voz.
- Respiración dificultosa
- Sensación de que algo está atrapado en la garganta.
- Tos persistente
- Dolor de garganta
En algunos casos, la afección puede detectarse durante un examen de rutina, incluso si no hay síntomas presentes.
¿Qué causa la amiloidosis laríngea?
La amiloidosis laríngea ocurre cuando las proteínas amiloides se acumulan en la laringe. Estas proteínas están mal plegadas, lo que significa que no funcionan correctamente y, en cambio, forman depósitos en los tejidos. No siempre se conoce la causa de esta acumulación anormal de proteínas, pero en la mayoría de los casos, el amiloide se compone de inmunoglobulina cadenas ligeras, que son proteínas producidas por célula de plasmas.
¿Qué otras condiciones pueden estar asociadas con la amiloidosis laríngea?
La amiloidosis laríngea puede ocurrir sola (amiloidosis localizada) o en asociación con una afección sistémica llamada amiloidosis sistémica, en el que se forman depósitos de amiloide en múltiples órganos de todo el cuerpo. En casos raros, también puede estar asociado con un trastorno sanguíneo llamado mieloma múltiple, que afecta al Células de plasma (un tipo de célula inmunitaria) que produce inmunoglobulinas.
¿Cuáles son las características microscópicas de la amiloidosis laríngea?
Bajo el microscopio, la amiloidosis laríngea aparece de color rosa, amorfo depósitos en los tejidos de la laringe. Manchas especiales, como el rojo Congo, se utilizan para confirmar la presencia de amiloide. Cuando se observa bajo un microscopio de luz polarizada, el amiloide teñido de rojo Congo muestra una birrefringencia verde manzana (un patrón de color característico), que es un sello distintivo de los depósitos de amiloide.
¿Qué tipos de pruebas se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?
Para confirmar el diagnóstico de amiloidosis laríngea, un biopsia Por lo general, se realiza una prueba en la que se extrae una pequeña muestra de tejido de la laringe y se examina con un microscopio. Además de las tinciones histológicas estándar, manchas especiales como el rojo Congo se utilizan para detectar amiloide. Otras pruebas, como inmunohistoquímica, se puede realizar para determinar el tipo de proteína amiloide presente. Si se sospecha amiloidosis sistémica, se pueden recomendar análisis de sangre y orina, así como estudios de imágenes, para detectar depósitos de amiloide en otras partes del cuerpo.
Estamos orgullosos de asociarnos con:
