por Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
Marzo 2, 2022
El linfoma de células del manto es un tipo de cáncer que proviene de las células inmunitarias llamadas linfocitos B. En la mayoría de los casos, las células cancerosas tienen un cambio genético llamado translocación que involucra al gen CCND1.
Los sitios más comunes afectados por el linfoma de células del manto son ganglios linfáticos, seguido del bazo y la médula ósea. Las células cancerosas también se encuentran a menudo en la sangre. Otros sitios, como el tracto gastrointestinal, pueden verse afectados.
El diagnóstico de linfoma de células del manto generalmente se realiza después de que se extrae una pequeña porción de tejido en un procedimiento llamado biopsia. La muestra de tejido generalmente se extrae de un ganglio linfático agrandado, aunque también pueden estar involucradas otras partes del cuerpo. Luego, la muestra de tejido se envía a su patólogo, quien la examina bajo el microscopio.
Su patólogo realizará una prueba llamada inmunohistoquímica para caracterizar mejor el tumor y excluir otras enfermedades que pueden parecerse al linfoma de células del manto bajo el microscopio.
La inmunohistoquímica es una prueba que utiliza anticuerpos para resaltar diferentes tipos de proteínas producidas por las células. Cuando las células producen una proteína, los patólogos describen el resultado como positivo o reactivo. Cuando las células no producen la proteína, el resultado se describe como negativo o no reactivo.
Las células cancerosas en el linfoma de células del manto provienen de los linfocitos B y producen proteínas que normalmente fabrican los linfocitos B, como CD20, PAX5 o CD79a. También producen BCL2 y CD5. Las células cancerosas producen ciclina D1 en> 95% de los casos y es un buen marcador para el linfoma de células del manto, ya que solo algunos otros tipos de linfoma son positivos para ciclina D1.
Otra proteína común es SOX11, que también será positiva en los pocos casos negativos de ciclina D1. Otras proteínas que se prueban habitualmente en el diagnóstico de linfomas, como CD10, Bcl6 o LEF1, suelen ser negativas.
Los patólogos también pueden utilizar inmunohistoquímica para determinar el índice de proliferación. El índice de proliferación es una medida de qué tan rápido se dividen las células cancerosas para crear nuevas células cancerosas. Un marcador llamado Ki-67 (también llamado MIB1) será positivo en células que están en proceso de división para producir más células. En general, un tumor que tiene un alto índice de proliferación crece más rápido y se comporta de forma más agresiva.
Cada célula de su cuerpo contiene un conjunto de instrucciones que le indican a la célula cómo comportarse. Estas instrucciones están escritas en un lenguaje llamado ADN y las instrucciones se almacenan en 46 cromosomas en cada célula. Debido a que las instrucciones son muy largas, se dividen en secciones llamadas genes y cada gen le dice a la célula cómo producir una pieza de la máquina llamada proteína.
A veces, un fragmento de ADN se desprende de un cromosoma y se adhiere a un cromosoma diferente. Esto se llama translocación y puede resultar en que la célula produzca una proteína nueva y anormal. Si la nueva proteína permite que la célula viva más que otras células o se disemine a otras partes del cuerpo, la célula puede convertirse en cáncer (un tumor maligno).
El linfoma de células del manto se caracteriza por una translocación en el gen CCND1, que codifica la proteína ciclina D1 (ver Inmunohistoquímica más arriba). Los patólogos suelen evaluar estos cambios moleculares realizando hibridación in situ fluorescente (FISH) en un trozo de tejido del tumor. Este tipo de prueba se puede realizar en el biopsia espécimen o cuando su tumor ha sido extirpado quirúrgicamente. Estas pruebas se usan para confirmar el diagnóstico de linfoma de células del manto, que es especialmente útil si los resultados de la inmunohistoquímica realizadas no fueron típicas.
El linfoma de células del manto generalmente se compone de linfocitos B maduros (completamente desarrollados). El linfoma de células del manto se describe como una variante blastoide si las células tumorales se parecen más a los linfocitos B inmaduros (menos desarrollados). La variante blastoide es importante porque se asocia con un comportamiento más agresivo que el linfoma de células del manto clásico (no variante).
El linfoma de células del manto generalmente se compone de células tumorales de tamaño pequeño a mediano que se ven muy similares entre sí. El linfoma de células del manto se describe como variante pleomórfica si las células tumorales varían mucho en forma o tamaño. También se suelen observar algunas células tumorales muy grandes. La variante pleomórfica es importante porque se asocia con un comportamiento más agresivo que el linfoma de células del manto clásico (no variante).