Meningioma: Cómo entender su informe de patología

Por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
27 de Abril, 2026

---

A meningioma Es un tipo de tumor que se desarrolla a partir de células de las meninges, las finas capas de tejido que cubren y protegen el cerebro y la médula espinal. Más específicamente, los meningiomas se originan en las células meningoteliales de la aracnoides, una de las capas protectoras. La mayoría de los meningiomas están bien circunscritos, lo que significa que el tumor tiene un borde claro con el cerebro y está adherido a la duramadre, la resistente capa externa de las meninges que recubre el interior del cráneo. Debido a esta adhesión a la duramadre, los meningiomas a menudo se describen como tumores "de base dural" o "extraaxiales", lo que significa que se ubican en la superficie del cerebro en lugar de en su interior. Esta distinción tiene importancia práctica: los meningiomas generalmente se pueden separar del cerebro mediante cirugía y, a menudo, se pueden extirpar por completo, lo que es una de las principales razones por las que la mayoría de los meningiomas tienen un excelente pronóstico.

El meningioma es el tumor cerebral primario más común en adultos, y representa más de un tercio de todos los tumores que se originan en el sistema nervioso central. La mayoría de los meningiomas crecen lentamente y no son cancerosos, pero un número menor crece más rápidamente, tiene mayor probabilidad de reaparecer después del tratamiento o se comporta de manera similar al cáncer. La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica los meningiomas en grado 1, grado 2 o grado 3 según su apariencia al microscopio y ciertos hallazgos moleculares. Cada grado se describe con más detalle a continuación, y hay un artículo específico disponible para Meningioma atípico (grado 2 de la OMS).

Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología: qué significa cada término y por qué es importante para su atención médica.

¿Cuáles son los síntomas del meningioma?

Los síntomas del meningioma dependen de la ubicación del tumor, su tamaño y la velocidad de su crecimiento. Dado que la mayoría de los meningiomas crecen lentamente, los síntomas suelen desarrollarse gradualmente a lo largo de meses o años. Muchos meningiomas se descubren de forma incidental al realizar pruebas de imagen por motivos no relacionados, como tras un traumatismo craneoencefálico o por dolores de cabeza persistentes.

Los síntomas comunes incluyen:

• Dolores de cabeza — A veces empeora por la mañana o con actividades que aumentan la presión dentro de la cabeza.
• Convulsiones — Puede ser el primer signo del tumor, especialmente en el caso de tumores en la superficie del cerebro.
• Debilidad o entumecimiento en un brazo o una pierna. Generalmente se encuentra en el lado opuesto al tumor.
• Cambios en la visión — Pérdida parcial de la visión, visión doble o visión borrosa, especialmente en casos de tumores cerca de los nervios ópticos o los ojos.
• Pérdida de audición o problemas de equilibrio — con tumores cerca del oído interno o el cerebelo.
• Cambios en la personalidad, el comportamiento o la memoria — especialmente en el caso de tumores del lóbulo frontal. En ocasiones, los familiares notan estos cambios antes que el paciente.
• Pérdida del sentido del olfato — con tumores que surgen a lo largo del surco olfatorio en la base de los lóbulos frontales.
• Dolor de espalda, debilidad en las piernas o problemas de vejiga — con meningiomas espinales, que suelen aparecer en la columna torácica (parte media de la espalda).

¿Dónde aparecen los meningiomas?

Los meningiomas pueden desarrollarse en cualquier parte de las meninges. La ubicación suele determinar los síntomas y la complejidad de la cirugía. Las ubicaciones más comunes incluyen:

• Convexidades cerebrales — las superficies externas del cerebro, justo debajo del cráneo.
• Falx cerebri y senos venosos. Estructuras de la línea media entre las dos mitades del cerebro.
• Surco olfativo — en la base de los lóbulos frontales, cerca de los nervios que transmiten el sentido del olfato.
• Base del cráneo — incluyendo el ala del esfenoides (detrás del ojo), las regiones paraselar y supraselar (cerca de la glándula pituitaria) y alrededor de los nervios ópticos.
• Tentorio y fosa posterior. las estructuras situadas en la parte posterior e inferior del cerebro, cerca del cerebelo y el tronco encefálico.
• Conducto vertebral - particularmente en la columna torácica.

En raras ocasiones, los meningiomas pueden originarse fuera del sistema nervioso central, como en el pulmón. Estos meningiomas extracraneales son poco comunes, pero están reconocidos.

¿Qué causa el meningioma?

En la mayoría de las personas diagnosticadas con meningioma, se desconoce la causa exacta. El tumor se desarrolla a través de una serie de cambios genéticos que se acumulan en las células meningoteliales con el tiempo. Se sabe que varios factores aumentan el riesgo:

• Radiación ionizante — El único factor de riesgo ambiental bien establecido para el meningioma. La radiación previa en la cabeza, especialmente durante la infancia (por ejemplo, para el cáncer infantil), aumenta claramente el riesgo de desarrollar un meningioma más adelante en la vida.
• Hormonas femeninas — Los meningiomas son aproximadamente el doble de frecuentes en mujeres que en hombres, especialmente los tumores de grado 1. Muchos meningiomas expresan receptores de progesterona y estrógeno, y existen indicios de que el uso prolongado de ciertas terapias hormonales (como el acetato de ciproterona, utilizado para algunas afecciones relacionadas con las hormonas) aumenta el riesgo.
• Edad avanzada — Los meningiomas se vuelven más comunes con la edad, y la mayoría de los diagnósticos se realizan en adultos mayores de 60 años.

Un pequeño número de meningiomas se desarrolla en el contexto de una afección hereditaria. Las afecciones hereditarias son causadas por un cambio genético presente en todas las células del cuerpo desde el nacimiento y que puede transmitirse de padres a hijos. Las afecciones hereditarias asociadas con el meningioma incluyen:

• Neurofibromatosis tipo 2 (NF2) — causado por un cambio en el NF2 gen. Las personas con NF2 suelen desarrollar múltiples meningiomas, schwannomas vestibulares (tumores del nervio auditivo) y otros tumores del sistema nervioso. Los meningiomas asociados a NF2 suelen aparecer a una edad más temprana que los meningiomas esporádicos.
• Síndrome de predisposición tumoral BAP1 — causado por un cambio en el BAP1 Este síndrome aumenta el riesgo de mesotelioma, melanoma ocular y cutáneo, cáncer de riñón y meningioma rabdoide de alto grado.
• Meningioma asociado a SMARCE1 — causado por un cambio en el SMARCE1 gen. Esta condición predispone específicamente al meningioma de células claras y se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes jóvenes.
• Síndrome de Gorlin — causado por un cambio en el PTCH1 or SUFU El síndrome de Gorlin, conocido principalmente por causar diversos cánceres de piel de células basales, quistes mandibulares y meduloblastoma, también puede predisponer al meningioma.
• Síndrome de Cowden — causado por un cambio en el PTEN gen. Esta afección se asocia con mayor frecuencia a los cánceres de mama y tiroides, pero también puede incluir el meningioma.

La mayoría de los meningiomas son esporádicos, lo que significa que no tienen una causa hereditaria clara. Se recomienda el asesoramiento genético y las pruebas genéticas de la línea germinal (hereditarias) cuando un paciente tiene múltiples meningiomas, cuando se diagnostica un meningioma a una edad inusualmente temprana, cuando un meningioma aparece junto con otros tumores típicos de un síndrome hereditario o cuando existen antecedentes familiares importantes.

¿Qué tan común es el meningioma?

El meningioma es el tumor cerebral primario más común en adultos, representando más de un tercio de todos los tumores primarios del sistema nervioso central. La incidencia anual es de aproximadamente 9 casos por cada 100 000 personas. El meningioma se vuelve más común con la edad, con una edad media al diagnóstico de unos 66 años. Los meningiomas son aproximadamente el doble de frecuentes en mujeres que en hombres, especialmente los tumores de grado 1. Son poco comunes en niños y adultos jóvenes; cuando se presentan en pacientes jóvenes, es más probable que se deban a una afección hereditaria como la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) o el síndrome asociado a SMARCE1.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico de meningioma generalmente comienza cuando las imágenes del cerebro o la columna vertebral —con mayor frecuencia la resonancia magnética (RM)— revelan una masa. Los meningiomas presentan varias características radiológicas distintivas que a menudo permiten a los médicos reconocerlos con alta certeza incluso antes de la cirugía. Típicamente aparecen como masas sólidas bien definidas, adheridas a la duramadre, con un realce brillante y uniforme tras la administración de contraste intravenoso. Un hallazgo característico, denominado "cola dural" —donde el realce del contraste se extiende a lo largo de la duramadre más allá del tumor principal—, es altamente sugestivo de meningioma. Las calcificaciones (depósitos de calcio) dentro del tumor son comunes y suelen ser más fáciles de observar en la tomografía computarizada (TC) que en la resonancia magnética (RM). Algunos meningiomas, en particular ciertos subtipos, causan una inflamación significativa (edema) en el cerebro circundante. Si bien estas características radiológicas pueden sugerir fuertemente el diagnóstico, se necesita una muestra de tejido para confirmarlo, identificar el subtipo y asignar el grado de la OMS.

El diagnóstico se confirma después de que una muestra de tejido es examinada bajo el microscopio por un patólogoEn la mayoría de los casos, el tejido se obtiene durante la cirugía para extirpar el tumor. Un neurocirujano abre el cráneo mediante una operación llamada craneotomía y extirpa la mayor cantidad de tumor que se pueda extraer de forma segura, junto con la duramadre afectada cuando sea posible. Cuando el tumor se encuentra en una ubicación donde la cirugía sería demasiado arriesgada, por ejemplo, en la base del cráneo o cerca de nervios y vasos sanguíneos vitales, se utiliza un colgajo más pequeño. biopsia En su lugar, se puede realizar otra prueba. Algunos meningiomas se controlan mediante imágenes sin necesidad de biopsia ni extirpación, especialmente cuando son pequeños, asintomáticos y se descubren de forma incidental.

Al microscopio, los meningiomas son tumores de células meningoteliales con núcleos redondos u ovalados y una cantidad moderada de citoplasma. Las células suelen estar dispuestas en espirales características y pueden contener cuerpos de psamoma, que son pequeñas calcificaciones estratificadas. El aspecto microscópico puede variar considerablemente entre los subtipos, pero la mayoría de los meningiomas son reconocibles para un patólogo por su arquitectura y características celulares.

Para confirmar el diagnóstico, el patólogo utiliza inmunohistoquímica, una prueba de laboratorio que utiliza anticuerpos para detectar proteínas específicas en las células tumorales. Varios marcadores son útiles para confirmar un meningioma y distinguirlo de otros tumores que pueden aparecer en ubicaciones similares:

• EMA (antígeno de membrana epitelial) y vimentina — Dos marcadores generales que suelen ser positivos en los meningiomas.
• SSTR2A — El receptor de somatostatina SSTR2A es expresado de forma intensa y constante por las células meningoteliales. Es el marcador individual más útil para confirmar un meningioma y distinguirlo de otros tumores que pueden simularlo en imágenes o bajo el microscopio.
• Ki-67 — Un indicador de la rapidez con la que se dividen las células tumorales. Un índice Ki-67 más elevado sugiere un tumor de mayor grado y una mayor probabilidad de recurrencia; se utiliza para respaldar la clasificación asignada, no para realizar el diagnóstico.

El grado tumoral y el subtipo histológico se determinan combinando hallazgos microscópicos y moleculares, como se describe en las siguientes secciones.

Subtipos histológicos de meningioma

Bajo el microscopio, los meningiomas pueden presentar diferentes patrones de disposición celular y apariencia, denominados subtipos histológicos. La mayoría de los subtipos se consideran de grado 1 según la OMS, pero dos de ellos —el cordoide y el de células claras— se clasifican automáticamente como al menos de grado 2 según la OMS, debido a su mayor probabilidad de recurrencia tras el tratamiento. Los subtipos restantes se clasifican según características adicionales descritas en la sección de grados de la OMS que aparece a continuación.

Meningioma meningotelial (grado 1)

El meningioma meningotelial es el subtipo más común. Las células tumorales se disponen en lóbulos, y los límites entre ellas suelen ser difíciles de distinguir, lo que le confiere al tumor un aspecto sincitial o de flujo. Los núcleos pueden presentar pequeñas áreas claras (denominadas pseudoinclusiones intranucleares) causadas por pliegues del citoplasma que se extienden hacia el núcleo. Los remolinos y los cuerpos de psamoma son menos frecuentes en este subtipo que en otros. Los meningiomas meningoteliales suelen ser de grado 1 y tienen un pronóstico excelente cuando se extirpan por completo.

Meningioma fibroso (grado 1)

El meningioma fibroso está compuesto por células fusiformes agrupadas en haces dentro de un fondo rico en colágeno, lo que le confiere al tumor una textura firme y fibrosa. Pueden presentarse remolinos y cuerpos de psamoma. Este subtipo suele ser de grado 1 y tiene un bajo riesgo de recidiva tras su extirpación completa.

Meningioma transicional (grado 1)

El meningioma transicional presenta características tanto de meningiomas meningoteliales como fibrosos, de ahí su nombre. Son frecuentes los remolinos y los cuerpos de psamoma. La mayoría de los meningiomas transicionales son de grado 1 y se comportan como otros meningiomas benignos.

Meningioma psamomatoso (grado 1)

El meningioma psamomatoso se compone de numerosos cuerpos de psamoma (calcificaciones redondeadas), con relativamente pocas células tumorales entre ellos. Este subtipo se presenta con mayor frecuencia en la columna vertebral, particularmente en mujeres de mediana edad o mayores, y casi siempre es de grado 1.

Meningioma angiomatoso (grado 1)

El meningioma angiomatoso contiene gran cantidad de vasos sanguíneos, con células meningiomatosas comprimidas entre ellos. Los vasos sanguíneos pueden tener paredes gruesas. Este subtipo es de grado 1, pero suele asociarse con una inflamación cerebral significativa alrededor del tumor, lo que puede producir síntomas más graves de lo que sugeriría el grado del tumor por sí solo.

Meningioma microquístico (grado 1)

El meningioma microquístico presenta numerosos espacios pequeños llenos de líquido entre las células tumorales, lo que le confiere un aspecto laxo y esponjoso. Al igual que el meningioma angiomatoso, es de grado 1, pero puede asociarse con una inflamación cerebral importante.

Meningioma secretor (grado 1)

El meningioma secretor contiene pequeños espacios glandulares llenos de depósitos de proteína de color rosa brillante llamados cuerpos de pseudopsamoma. Estos tumores suelen causar una inflamación cerebral significativa, desproporcionada a su grado. A pesar de los hallazgos alarmantes en las imágenes, son de grado 1 y, por lo general, tienen un excelente pronóstico tras su extirpación completa.

Meningioma rico en linfoplasmocitos (grado 1)

El meningioma rico en linfoplasmocitos contiene un denso infiltrado de células inflamatorias (linfocitos y células plasmáticas) que puede llegar a eclipsar las propias células tumorales. Este subtipo poco frecuente es de grado 1 y a veces puede confundirse con una afección inflamatoria.

Meningioma metaplásico (grado 1)

El meningioma metaplásico contiene áreas donde las células tumorales se han transformado para asemejarse a otros tipos de tejido: hueso, cartílago, grasa o células espumosas (xantomatosas). Estos cambios no son agresivos y el tumor es de grado 1.

Meningioma cordoideo (grado 2)

El meningioma cordoide presenta células tumorales dispuestas en cordones dentro de un fondo rico en mucina (gelatinoso). Este patrón se asemeja al de otro tipo de tumor llamado cordoma, de donde proviene su nombre. Los meningiomas cordoides se clasifican automáticamente como grado 2 de la OMS como mínimo, debido a su mayor probabilidad de reaparecer tras el tratamiento.

Meningioma de células claras (grado 2)

El meningioma de células claras está compuesto por células con citoplasma claro debido a la acumulación de glucógeno (una forma almacenada de azúcar) dentro de las células. Estos tumores ocurren con mayor frecuencia en el ángulo cerebelopontino (un espacio en la parte posterior del cráneo) o en el canal espinal, y tienden a afectar a pacientes más jóvenes. Muchos meningiomas de células claras son causados ​​por un cambio hereditario en el SMARCE1 gen. Se clasifican automáticamente como al menos de grado 2 de la OMS.

meningiomas atípicos y anaplásicos

El término «meningioma atípico» se utiliza para cualquier meningioma que cumpla los criterios de grado 2 de la OMS (excepto el cordoide o el de células claras, que son de grado 2 solo por subtipo). Históricamente, el término «meningioma anaplásico» se utilizaba para los meningiomas que cumplían los criterios de grado 3 de la OMS, aunque ahora se usa con menos frecuencia, ya que los criterios moleculares también pueden asignar el grado 3. Ambos se describen en detalle en la sección de grados de la OMS que aparece a continuación. Dos patrones raros adicionales —el meningioma rabdoide y el papilar— se clasificaban previamente de forma automática como grado 3, pero ahora se clasifican según los criterios estándar. Pueden ser de grado 1, 2 o 3 dependiendo de sus otras características.

Grado de la OMS

La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica los tumores del sistema nervioso central en grados del 1 al 4, según su posible comportamiento. Los meningiomas se clasifican en grados 1, 2 o 3; no existe el grado 4. El grado es uno de los datos más importantes del informe patológico, ya que predice la probabilidad de recurrencia tras el tratamiento e influye en la recomendación de radioterapia además de la cirugía. Es importante comprender que incluso un meningioma de grado 1 no es necesariamente inocuo, pues, debido a su ubicación, incluso los meningiomas de crecimiento lento pueden comprimir estructuras cerebrales vitales y requerir tratamiento.

Meningioma benigno de grado 1 según la OMS.

Los meningiomas de grado 1 son los más comunes (alrededor del 80% de los meningiomas) y los menos agresivos. Bajo el microscopio, tienen baja actividad mitótica (menos de 2.5 figuras mitóticas por milímetro cuadrado, una medida estandarizada actualizada introducida por la OMS en 2021) y no muestran las características agresivas requeridas para grados superiores. La mayoría de los subtipos histológicos —meningotelial, fibroso, transicional, psamomatoso, angiomatoso, microquístico, secretor, rico en linfoplasmocitos y metaplásico— suelen ser de grado 1. Los meningiomas de grado 1 tienen el menor riesgo de recurrencia, especialmente cuando se extirpan por completo. La supervivencia a diez años es de aproximadamente el 95%. Las tasas de recurrencia dependen del grado de Simpson de la resección: aproximadamente un 10% con una resección de grado 1 de Simpson, aumentando a un 40% o más con resecciones de grado 4 de Simpson (parciales).

Meningioma atípico de grado 2 de la OMS

Los meningiomas de grado 2 (aproximadamente el 15-30% de los meningiomas) tienden a crecer de forma más agresiva y tienen un mayor riesgo de recurrencia. Un meningioma se clasifica como grado 2 si cumple alguno de los siguientes criterios: mayor actividad mitótica (entre 2.5 y 12.5 figuras mitóticas por milímetro cuadrado), invasión cerebral o una combinación de al menos tres de las cinco características microscópicas específicas (alta celularidad, células pequeñas con una alta relación núcleo-citoplasma, nucléolos prominentes, crecimiento en láminas sin arquitectura o necrosis espontánea). Dos subtipos histológicos —cordoide y de células claras— se clasifican automáticamente como al menos grado 2 incluso cuando no cumplen ninguno de estos criterios. Los pacientes con meningiomas de grado 2 a menudo necesitan un seguimiento más estrecho después de la cirugía, y se puede recomendar radioterapia, particularmente cuando el tumor no se puede extirpar por completo. La supervivencia a diez años es de aproximadamente el 90%. Un artículo detallado sobre meningioma atípico está disponible.

Meningioma anaplásico o maligno de grado 3 según la OMS.

Los meningiomas de grado 3 son los más raros (1-3% de los meningiomas) y los más agresivos. Un meningioma se clasifica como grado 3 si muestra características malignas evidentes al microscopio (alta actividad mitótica de 12.5 o más figuras mitóticas por milímetro cuadrado, marcada atipia nuclear y, a menudo, invasión cerebral y necrosis). Es importante destacar que la clasificación de la OMS de 2021 también permite ciertos cambios moleculares para asignar el grado 3 incluso cuando las características microscópicas sugerirían un grado inferior. Los dos criterios moleculares para el grado 3 son: TERCERO mutación del promotor y deleción homocigótica de CDKN2A y/o CDKN2BEstos hallazgos moleculares se describen en la sección de biomarcadores a continuación. Los meningiomas de grado 3 presentan un alto riesgo de recurrencia, pueden diseminarse dentro del cerebro y raramente metastatizan fuera del sistema nervioso central. El tratamiento suele combinar cirugía con radioterapia. La supervivencia a diez años es de aproximadamente el 30%, aunque los resultados varían significativamente según el perfil molecular y la extensión de la resección.

Extensión de la resección

En el caso del meningioma, la extensión de la resección quirúrgica es uno de los factores más importantes que influyen en la probabilidad de curación y el riesgo de recurrencia del tumor. Los informes patológicos y quirúrgicos suelen hacer referencia a la escala de Simpson, una escala de cinco puntos desarrollada en 1957 que todavía se utiliza ampliamente:

• Simpson grado 1 — Extirpación completa del tumor, junto con la extirpación de la duramadre adherida y cualquier resto de hueso anormal.
• Simpson grado 2 — Extirpación completa del tumor, con coagulación (cauterización) de la duramadre adherida.
• Simpson grado 3 — Extirpación completa del tumor, pero la duramadre adherida se deja en su lugar.
• Simpson grado 4 — Extirpación parcial del tumor.
• Simpson grado 5 — Solo biopsia o descompresión, dejando la mayor parte del tumor en su lugar.

Los grados 1 y 2 de Simpson se consideran los más completos y se asocian con el menor riesgo de recurrencia. Los grados más altos de Simpson se asocian con un riesgo de recurrencia progresivamente mayor. El informe de patología generalmente describe si los márgenes están libres de tumor, si la duramadre está afectada y si hay invasión ósea. Estos hallazgos, junto con el grado de la OMS, guían la decisión sobre si se necesita radioterapia después de la cirugía.

Pruebas de biomarcadores y moleculares

Las pruebas moleculares son cada vez más importantes para los meningiomas, especialmente para los tumores de grado 2 y 3, así como para cualquier meningioma que recidive o se comporte de forma más agresiva de lo esperado. Los resultados moleculares ayudan a precisar el grado, predecir el riesgo de recidiva, identificar tumores asociados a síndromes hereditarios y determinar posibles dianas para ensayos clínicos.

NF2

El NF2 El gen es un gen supresor de tumores ubicado en el cromosoma 22 que ayuda a controlar el crecimiento celular. La pérdida o mutación de NF2 Es la alteración genética más común en los meningiomas, particularmente en los tumores que se originan sobre las convexidades cerebrales y en el canal espinal. NF2 Las alteraciones son un evento temprano en el desarrollo del tumor. Cuando se encuentran múltiples meningiomas, o cuando un meningioma ocurre en un paciente joven, las pruebas de línea germinal para NF2 Puede recomendarse su uso para evaluar la presencia de neurofibromatosis tipo 2.

AKT1, SMO, PIK3CA, KLF4 y TRAF7

Estos genes están involucrados en el crecimiento celular y las vías de señalización. Las mutaciones en estos genes son comunes en los meningiomas de la base del cráneo, particularmente en los subtipos meningotelial y secretor, y tienden a ocurrir en tumores sin NF2 mutaciones. AKT1 Las mutaciones p.E17K son particularmente comunes en los meningiomas meningoteliales de la base del cráneo. SMO Las mutaciones están asociadas con los meningiomas del surco olfatorio. KLF4 Las mutaciones son características del meningioma secretor. Estas mutaciones se detectan mediante secuenciación de nueva generación. Su identificación puede ayudar a confirmar el diagnóstico y a identificar pacientes candidatos a ensayos clínicos de terapia dirigida.

Mutación del promotor TERT

El TERCERO El gen produce una proteína que alarga los telómeros, las tapas protectoras en los extremos de los cromosomas. Las mutaciones en el gen producen una proteína que alarga los telómeros, las tapas protectoras en los extremos de los cromosomas. TERCERO El promotor (una región reguladora que controla si el gen se activa) aumenta la actividad de la telomerasa y permite que las células tumorales se dividan indefinidamente. TERCERO Las mutaciones del promotor son poco comunes en general (alrededor del 6% de los meningiomas), pero se enriquecen en tumores de mayor grado y se asocian con un tiempo significativamente más corto hasta la recurrencia y una peor supervivencia general. La presencia de una TERCERO La mutación del promotor clasifica automáticamente el meningioma como grado 3 de la OMS, incluso cuando las características microscópicas sugieren un grado inferior. Las pruebas se realizan mediante secuenciación de ADN dirigida.

CDKN2A y CDKN2B

CDKN2A y CDKN2B son genes supresores de tumores que ralentizan la división celular. Cuando ambas copias de CDKN2A y/o CDKN2B se pierden —un cambio llamado deleción homocigótica— las células tumorales crecen más fácilmente y se comportan de manera más agresiva. Deleción homocigótica de CDKN2A y/o CDKN2B clasifica automáticamente el meningioma como grado 3 de la OMS, incluso cuando las características microscópicas sugerirían un grado inferior. Las pruebas se realizan normalmente mediante secuenciación de próxima generación con análisis del número de copias o hibridación in situ con fluorescencia (FISH). La pérdida de la proteína p16 en la inmunohistoquímica puede servir como marcador sustituto de CDKN2A eliminación en tumores de grado superior.

SMARCE1

El SMARCE1 El gen está involucrado en la remodelación de la cromatina, el proceso por el cual se empaqueta el ADN y cómo se activan o desactivan los genes. La pérdida de SMARCE1 es la característica genética definitoria del meningioma de células claras. La pérdida de la proteína nuclear SMARCE1 en la inmunohistoquímica apoya el diagnóstico. Muchos meningiomas de células claras están asociados con un cambio hereditario en el SMARCE1 Este gen, sobre todo en pacientes jóvenes, por lo que a menudo se recomienda realizar pruebas genéticas de la línea germinal y asesoramiento genético cuando se realiza este diagnóstico.

BAP1

El BAP1 El gen es otro gen supresor de tumores involucrado en la regulación de la cromatina. Pérdida de BAP1 Se asocia con meningioma rabdoide y un pequeño número de meningiomas de alto grado. La pérdida de la proteína nuclear BAP1 en la inmunohistoquímica apoya el diagnóstico. BAP1 Las alteraciones pueden indicar un síndrome de predisposición tumoral subyacente asociado al gen BAP1, que también aumenta el riesgo de mesotelioma, melanoma ocular y cutáneo, y cáncer de riñón. Se recomienda realizar pruebas genéticas germinales cuando se detecta la pérdida del gen BAP1.

Perfil de metilación del ADN

La metilación del ADN se refiere a pequeñas marcas químicas unidas al ADN que ayudan a controlar qué genes se activan o desactivan. Los distintos tipos de tumores presentan patrones de metilación diferentes, casi como una huella dactilar. El perfil de metilación del ADN compara el patrón de un tumor con una amplia base de datos de referencia. En el caso de los meningiomas, el perfil de metilación no solo confirma el diagnóstico, sino que también identifica tres clases moleculares (a menudo denominadas clases de metilación o "grados moleculares") que se correlacionan con el riesgo de recurrencia, a veces con mayor precisión que la clasificación de la OMS por sí sola. Esta prueba se utiliza cada vez más en centros especializados para casos en los que la clasificación de la OMS es límite o en los que la estratificación del riesgo molecular modificaría el tratamiento.

Para obtener más información sobre biomarcadores y pruebas moleculares en todos los tipos de cáncer, visite el sitio web. Biomarcadores y pruebas genéticas .

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico del meningioma depende de múltiples factores, como el grado de la OMS, el subtipo histológico, la localización del tumor, la extensión de la resección quirúrgica y las características moleculares del tumor. La mayoría de los meningiomas tienen un pronóstico excelente, sobre todo cuando son de grado 1 y pueden extirparse por completo.

Las cifras típicas de supervivencia relativa a 10 años por grado son:

• Grado 1 de la OMS — Aproximadamente el 95%. La mayoría de los pacientes con meningiomas de grado 1 extirpados por completo se curan. Las tasas de recurrencia dependen del grado de resección de Simpson: aproximadamente un 10% con una resección de grado 1 de Simpson, y un 40% o más con resecciones de grado 4 de Simpson (parciales).
• Grado 2 de la OMS — Aproximadamente el 90%, con un riesgo de recurrencia sustancialmente mayor que los tumores de grado 1. Se han reportado tasas de recurrencia del 30-40% en un plazo de cinco años, incluso después de la extirpación completa, razón por la cual a menudo se añade radioterapia.
• Grado 3 de la OMS — Aproximadamente el 30%, con un alto riesgo de recurrencia y progresión. Los resultados dependen en gran medida del perfil molecular y la extensión de la resección.

Varias características influyen en las perspectivas:

• Calificación de la OMS — el factor individual más importante.
• Extensión de la resección — Las resecciones de grado 1 o 2 de Simpson tienen tasas de recurrencia sustancialmente más bajas que las de grado 3 o 4 de Simpson.
• Localización del tumor — Los tumores situados sobre las convexidades cerebrales suelen ser más fáciles de extirpar por completo que los tumores de la base del cráneo, que a menudo afectan a nervios y vasos sanguíneos.
• Características moleculares — TERCERO mutaciones del promotor y CDKN2A/B Las deleciones homocigóticas se asocian con resultados sustancialmente peores, incluso dentro del mismo grado de la OMS.
• Invasión cerebral — Los tumores que invaden el cerebro subyacente tienen un mayor riesgo de recurrencia.
• Edad del paciente y estado de salud general — Los pacientes más jóvenes y sanos suelen tener mejores resultados, en parte porque toleran mejor la cirugía y la radioterapia.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

El tratamiento del meningioma lo lleva a cabo un equipo multidisciplinario que normalmente incluye un neurocirujano, un neurooncólogo (o, en el caso de tumores de grado 1, a menudo solo el neurocirujano), un radiooncólogo, un neuropatólogo y un neurorradiólogo. Otros miembros del equipo pueden ser un neurólogo para el control de las convulsiones, un neurooftalmólogo para tumores cercanos a los nervios ópticos, un endocrinólogo para tumores cercanos a la hipófisis y un genetista o asesor genético cuando se sospecha una afección hereditaria.

El tratamiento depende del grado del tumor, su tamaño y ubicación, los síntomas del paciente y la extensión de la extirpación quirúrgica lograda.

Observación

Muchos meningiomas pequeños y asintomáticos, sobre todo en adultos mayores, no requieren tratamiento inmediato. Se les realiza un seguimiento con resonancias magnéticas periódicas, generalmente cada 6 a 12 meses al principio y con menor frecuencia si el tumor permanece estable. La observación es apropiada cuando el tumor es pequeño, el paciente no presenta síntomas y no se encuentra en una zona donde su crecimiento pueda causar problemas rápidamente. Muchos meningiomas crecen muy lentamente o no crecen en absoluto, y algunos pacientes pueden ser seguidos de forma segura durante años o décadas sin necesidad de tratamiento.

La cirugía

La cirugía es el tratamiento principal para los meningiomas sintomáticos, los meningiomas en crecimiento y los meningiomas ubicados en zonas donde su crecimiento puede provocar síntomas neurológicos. El objetivo es la extirpación máxima segura, idealmente una resección de grado 1 o 2 según la clasificación de Simpson, pero esto no siempre es posible, sobre todo en el caso de tumores de la base del cráneo que afectan a nervios y vasos sanguíneos vitales. El informe de patología suele describir el tipo de tumor, el grado de la OMS, la extensión de la resección y cualquier característica de alto riesgo.

Terapia de radiación

La radioterapia se utiliza en diversas situaciones:

• Después de la cirugía para tumores de grado 2 y grado 3 — La radioterapia reduce el riesgo de recurrencia y a menudo se recomienda después de la cirugía, sobre todo cuando el tumor no se ha extirpado por completo.
• Para tumores que no pueden ser operados de forma segura: La radiocirugía estereotáctica (una única dosis alta de radiación focalizada) o la radiación fraccionada (múltiples dosis más pequeñas administradas durante semanas) pueden utilizarse como tratamiento primario.
• Para meningiomas recurrentes — cuando la cirugía no es factible o ya se ha utilizado anteriormente.

La radiación se puede administrar de varias maneras. La radiocirugía estereotáctica (mediante sistemas como Gamma Knife o CyberKnife) administra una dosis alta única en un área específica y se usa con frecuencia para tumores pequeños y medianos. La radiación fraccionada administra dosis más pequeñas en varias sesiones y se usa a menudo para tumores más grandes o cercanos a estructuras vitales.

La terapia sistémica

A diferencia de muchos otros cánceres, los meningiomas no tienen una terapia sistémica ampliamente aprobada. No se ha demostrado que la terapia hormonal ni la quimioterapia estándar sean efectivas. Para los meningiomas recurrentes que no se pueden tratar con más cirugía o radiación, las opciones a veces incluyen bevacizumab (un fármaco que bloquea la formación de nuevos vasos sanguíneos) y terapias dirigidas basadas en mutaciones específicas identificadas en el tumor (por ejemplo, SMO inhibidores para SMO-tumores mutantes). Los ensayos clínicos son una opción importante para pacientes con meningiomas recurrentes o agresivos, y los campos de tratamiento tumoral (TTFields) se están estudiando en ensayos clínicos para la enfermedad de grado 2 y grado 3.

Seguimiento y cuidados a largo plazo

El seguimiento a largo plazo es fundamental para todos los meningiomas, incluso después de su extirpación completa. Este seguimiento suele incluir resonancias magnéticas periódicas, con una frecuencia determinada por el grado de la OMS, la extensión de la resección y el tiempo transcurrido desde el tratamiento. Los efectos a largo plazo del tumor y su tratamiento —como convulsiones, problemas hormonales (en el caso de tumores cercanos a la hipófisis), alteraciones visuales (en el caso de tumores cercanos a los nervios ópticos), cambios cognitivos y los efectos de la radiación— son manejados por un equipo multidisciplinario. Las pruebas neuropsicológicas, la rehabilitación, el apoyo psicológico y el control de las convulsiones son aspectos importantes de la atención posterior al tratamiento para muchos pacientes.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Cuál es el grado de mi meningioma según la OMS (1, 2 o 3) y qué significa ese grado para mi pronóstico?
• ¿Qué subtipo histológico tiene mi meningioma y afecta el subtipo al tratamiento?
• ¿Cuál fue la clasificación de Simpson de mi cirugía y se extirpó el tumor por completo?
• ¿Se identificó alguna característica de alto riesgo, como invasión cerebral, alto índice mitótico o necrosis?
• ¿Se identificaron cambios moleculares, como por ejemplo...? TERCERO mutación del promotor, CDKN2A/B deleción homocigótica o NF2 ¿mutación?
• ¿Debería solicitar asesoramiento genético o pruebas genéticas de la línea germinal?
• ¿Recomienda usted la radioterapia después de la cirugía? En caso afirmativo, ¿qué tipo: radiocirugía estereotáctica o radioterapia fraccionada?
• Si la radiación no es necesaria ahora, ¿cuándo se consideraría en el futuro?
• ¿Con qué frecuencia necesitaré resonancias magnéticas y durante cuánto tiempo?
• ¿Qué síntomas debo vigilar que podrían indicar que el tumor está reapareciendo?
• ¿Cómo se controlarán las convulsiones y podré conducir?
• ¿Existen ensayos clínicos disponibles para mi tipo de meningioma, especialmente si presenta características de alto riesgo o ha reaparecido?
• ¿Cuáles son los efectos a largo plazo previstos del tumor y su tratamiento sobre la función cognitiva, la visión, las hormonas y la calidad de vida?
• ¿Qué servicios de apoyo están disponibles: neuropsicología, rehabilitación, endocrinología y apoyo en salud mental?

Para obtener más información sobre este sitio, contáctenos en [email protected].