Su informe de patología para neoplasia neuroendocrina mixta no neuroendocrina del apéndice

Por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
20 de Septiembre de 2025

A neoplasia neuroendocrina mixta no neuroendocrina (MiNEN) Es un tipo raro de cáncer de apéndice que contiene dos componentes diferentes:

Para que un tumor se denomine MiNEN, cada componente debe constituir al menos el 30% del cáncer y ser reconocible como una parte separada bajo el microscopio.

¿Cuáles son los síntomas de la neoplasia neuroendocrina mixta no neuroendocrina del apéndice?

La mayoría de las personas con MiNEN no presentan síntomas específicos al principio. Al igual que otros tumores de apéndice, muchos casos se detectan al extirpar el apéndice por apendicitis.

Los síntomas pueden incluir:

  • Dolor o hinchazón abdominal

  • Náuseas o vómitos

  • Una masa vista en las imágenes

Debido a que MiNEN se comporta de manera agresiva, algunos pacientes ya han presentado síntomas de propagación. ganglios linfáticos o de órganos distantes en el momento del diagnóstico.

¿Qué causa la neoplasia neuroendocrina mixta no neuroendocrina del apéndice?

Los médicos desconocen con exactitud la causa del desarrollo de las MiNEN. Se cree que surgen cuando algunas células del apéndice comienzan a crecer y dividirse de forma anormal, lo que da lugar a dos componentes cancerosos diferentes dentro del mismo tumor.

En muchos casos, el tumor parece provenir de un solo grupo de células que pueden transformarse en diferentes tipos celulares. Con el tiempo, algunas de estas células desarrollan características de... células neuroendocrinas (células que liberan hormonas) mientras que otras desarrollan características de células no neuroendocrinas (células que normalmente forman glándulas en el revestimiento del intestino).

De larga data inflamación El cáncer del apéndice o del colon puede desempeñar un papel en el desarrollo de estos tumores, pero en la mayoría de las personas no se puede identificar la causa exacta.

¿La neoplasia neuroendocrina mixta no neuroendocrina es un cáncer?

Sí. MiNEN es una maligno Tumor (canceroso). Tanto los componentes neuroendocrinos como los no neuroendocrinos son cánceres invasivos, lo que significa que pueden crecer en los tejidos cercanos y propagarse a los ganglios linfáticos y otros órganos.

El comportamiento de MiNEN suele estar determinado por el componente más agresivo. Si la parte neuroendocrina es... pobremente diferenciado (alto grado), el cáncer se comporta como un carcinoma neuroendocrino. Si la parte neuroendocrina es bien diferenciado (de baja calidad), el adenocarcinoma El componente generalmente determina el resultado y el tratamiento.

¿Qué tan común es la neoplasia neuroendocrina mixta no neuroendocrina del apéndice?

La MiNEN es extremadamente rara. Es mucho menos común que ambas. Tumores neuroendocrinos bien diferenciados (TNE) y carcinomas neuroendocrinos poco diferenciados (ECN) del apéndice.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico de MiNEN se realiza después de que se haya extirpado el apéndice o un tumor relacionado y sea examinado por un patólogo.

Examinación microscópica

Al examinarlos al microscopio, los MiNEN muestran dos patrones de crecimiento distintos. Una parte se asemeja a un tumor neuroendocrino o carcinoma, y ​​la otra a un carcinoma no neuroendocrino, generalmente un adenocarcinoma. Para realizar el diagnóstico, cada parte debe representar al menos el 30% del tumor.

Inmunohistoquímica

Inmunohistoquímica (IHC) Es una prueba especial que utiliza anticuerpos unidos a marcadores de color para detectar proteínas en las células tumorales. Esta prueba ayuda a los patólogos a confirmar el diagnóstico.

  • El componente neuroendocrino suele teñirse de forma positiva para sinaptofisina y cromogranina, proteínas normalmente producidas por células neuroendocrinas.

  • El componente no neuroendocrino (como el adenocarcinoma) generalmente se tiñe para citoqueratinas y CDX2, proteínas producidas por células formadoras de glándulas.

Grado histológico

Los patólogos clasifican los tumores neuroendocrinos y carcinomas según su grado, lo que refleja la rapidez con la que se dividen las células tumorales y lo anormales que se ven bajo el microscopio.

  • A tumor neuroendocrino bien diferenciado (TNE) está formado por células que parecen relativamente uniformes y organizadas. Los patólogos dividen los NET en tres grados según la tasa mitótica (número de células en división) y la índice Ki-67 (el porcentaje de células tumorales que se dividen activamente):

    • Grado 1 (G1) – Tasa mitótica menor a 2, o índice Ki-67 menor a 3%.

    • Grado 2 (G2) – Tasa mitótica entre 2 y 20, o índice Ki-67 entre 3% y 20%.

    • Grado 3 (G3) – Tasa mitótica mayor a 20, o índice Ki-67 mayor al 20%.

  • A carcinoma neuroendocrino poco diferenciado (ECN) Siempre se considera de alto grado. Estos tumores presentan células de aspecto muy anormal, crecen rápidamente y suelen tener un índice Ki-67 muy alto (a menudo superior al 50%).

En los MiNEN del apéndice, el componente neuroendocrino suele ser un NEC poco diferenciado, lo que significa que el tumor se clasifica y se trata como un cáncer de alto grado.

Limitaciones de una biopsia

A veces sólo una biopsia Se realiza antes de la cirugía. Debido a que los dos componentes del tumor pueden no estar distribuidos uniformemente, la biopsia puede mostrar solo una parte del tumor. Esto significa que el diagnóstico de MiNEN a menudo solo se confirma después de extirpar y examinar todo el tumor.

Extensión del tumor

Los patólogos utilizan el término extensión del tumor para describir qué tan lejos ha crecido el cáncer desde el revestimiento interno del apéndice hacia las capas más profundas o más allá.

  • Un tumor confinado a la pared del apéndice tiene un estadio inferior.

  • Un tumor que se ha diseminado al mesoapéndice (el tejido graso que rodea el apéndice) o a través de la serosa (la capa más externa) tiene un estadio más avanzado y un mayor riesgo de metástasis.

Debido a que las MiNEN crecen rápidamente, muchas ya se extienden al mesoapéndice o más allá en el momento del diagnóstico.

Invasión perineural

Invasión perineural (PNI) Se refiere al crecimiento de células cancerosas a lo largo o alrededor de un nervio. Esto permite que el tumor se propague a los tejidos circundantes. La invasión perineural se reporta con frecuencia en MiNEN y es un signo de comportamiento más agresivo.

Invasión linfovascular

Invasión linfovascular (LVI) Significa que las células cancerosas se encuentran dentro de un vaso sanguíneo o linfático. Esto proporciona una vía para que el cáncer se propague a los ganglios linfáticos u órganos distantes. La invasión linfovascular es común en la MiNEN.

Márgenes

A margen Es cualquier borde de tejido cortado por el cirujano para extirpar el tumor. En el caso de los tumores apendiculares, este suele ser el punto donde el apéndice se unía al colon.

  • Un margen negativo significa que no se ven células cancerosas en el borde cortado, lo que sugiere que el tumor fue eliminado por completo.

  • Un margen positivo significa que hay células cancerosas en el borde cortado, lo que aumenta el riesgo de que el cáncer regrese.

Debido a que estos tumores son agresivos, los márgenes son muy importantes para determinar si se puede recomendar cirugía adicional.

Ganglios linfaticos

Ganglios linfaticos Son pequeños órganos inmunitarios ubicados por todo el cuerpo. Las células tumorales pueden viajar desde el apéndice hasta los ganglios linfáticos a través de los vasos linfáticos, un proceso llamado metástasis.

Su patólogo examinará cuidadosamente cualquier ganglio linfático extirpado durante la cirugía.

  • Los ganglios linfáticos que contienen células tumorales se denominan positivos.

  • Los ganglios linfáticos sin células tumorales se denominan negativos.

Su informe generalmente indicará cuántos ganglios linfáticos se examinaron y cuántos, si los hubo, contenían células tumorales. Esta información se utiliza para determinar el estadio ganglionar patológico (pN). La presencia de células tumorales en un ganglio linfático eleva el estadio ganglionar y se asocia con un mayor riesgo de diseminación.

Fase

El estadio patológico de la MiNEN del apéndice se basa en el sistema TNM, que analiza el tamaño y el crecimiento del tumor primario (T), la propagación a los ganglios linfáticos (N) y la propagación a sitios distantes como el hígado (M). En general, un estadio más avanzado implica una enfermedad más avanzada y un mayor riesgo de recurrencia.

Estadio del tumor (pT):

  • T1 – El tumor mide 2 cm o menos.

  • T2 – El tumor mide más de 2 cm pero menos o igual a 4 cm.

  • T3 – El tumor mide más de 4 cm o se ha diseminado a la subserosa o al mesoapéndice.

  • T4 – El tumor ha crecido a través de la serosa o hacia órganos cercanos.

Estadio nodal (pN):

  • N0 – No se observan células cancerosas en los ganglios linfáticos.

  • N1 - Se ven células cancerosas en al menos un ganglio linfático.

  • NX - No se enviaron ganglios linfáticos para su examen.

Estadio metastásico (pM):

  • M0 – No se observan células cancerosas en órganos distantes.

  • M1 – Se observan células cancerosas en un órgano distante (como el hígado).

  • MX – No se envió tejido distante para su examen, por lo que no se puede determinar el estadio metastásico.

¿Cuál es el pronóstico para alguien con neoplasia neuroendocrina mixta no neuroendocrina del apéndice?

El MiNEN del apéndice es un cáncer agresivo con un pronóstico similar al de otros cánceres apendiculares de alto grado.

  • El resultado depende del tamaño del tumor, del estadio y de si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos o a órganos distantes.

  • La cirugía suele ser el primer tratamiento, pero muchos pacientes requieren terapias adicionales como quimioterapia.

  • En general, los MiNEN tienen un peor pronóstico que los tumores neuroendocrinos bien diferenciados y a menudo se comportan como adenocarcinomas o NEC poco diferenciados.

Preguntas para su médico

Si le han diagnosticado una neoplasia mixta neuroendocrina-no neuroendocrina del apéndice, es posible que desee hacerle a su médico las siguientes preguntas:

  • ¿Qué porcentaje de mi tumor era neuroendocrino y qué porcentaje no neuroendocrino?

  • ¿El tumor se extendió al mesoapéndice o a órganos cercanos?

  • ¿Había ganglios linfáticos afectados?

  • ¿Los márgenes quirúrgicos quedaron limpios o será necesaria más cirugía?

  • ¿En qué etapa se encuentra mi cáncer y cómo afecta eso a mi plan de tratamiento?

  • ¿Necesitaré quimioterapia u otro tratamiento sistémico además de la cirugía?

  • ¿Con qué frecuencia debo realizarme un seguimiento después del tratamiento y qué pruebas necesitaré?

  • ¿Cuál es mi pronóstico a largo plazo con este tipo de cáncer?

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