Su informe patológico del carcinoma mucoepidermoide

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
29 de noviembre.

El carcinoma mucoepidermoide es un tipo de cáncer de las glándulas salivales. Las glándulas salivales son pequeños órganos productores de saliva ubicados en la cabeza y el cuello. Aunque es menos común, este tipo de cáncer también puede encontrarse en la cavidad nasal y los pulmones.

El carcinoma mucoepidermoide comprende tres tipos de células: células productoras de moco, células epidermoides (similares a las escamosas) y células intermedias que comparten características de los otros dos tipos de células. Puede ser de grado bajo, que crece lentamente y es menos agresivo, o de grado alto, que crece más rápidamente y tiene más probabilidades de propagarse a otras partes del cuerpo.

¿Cuáles son los síntomas del carcinoma mucoepidermoide?

Los síntomas del carcinoma mucoepidermoide pueden variar según el tamaño y la ubicación del tumor.

Los síntomas comunes incluyen:

• Un bulto o hinchazón indoloro en la cara, el cuello o la boca.
• Dolor o molestia en la zona del tumor.
• Dificultad para tragar o abrir la boca.
• Entumecimiento o debilidad en parte de la cara si el tumor está presionando los nervios.

¿Qué causa el carcinoma mucoepidermoide?

No siempre se conoce la causa exacta del carcinoma mucoepidermoide. Sin embargo, como ocurre con muchos tipos de cáncer, se cree que se desarrolla debido a cambios en el ADN de las células que provocan su crecimiento descontrolado. Estos cambios genéticos pueden producirse de forma aleatoria, debido a factores ambientales o debido a predisposiciones genéticas hereditarias.

¿Qué cambios genéticos se encuentran en el carcinoma mucoepidermoide?

Un cambio genético común encontrado en el carcinoma mucoepidermoide es un reordenamiento (fusión) de dos genes, MAML2 y CRTC1 or CRTC3Esta genética fusión Crea una proteína anormal que desempeña un papel en el crecimiento y la supervivencia de las células cancerosas. Esta fusión es particularmente común en tumores de grado bajo e intermedio y se utiliza a menudo para ayudar a confirmar el diagnóstico.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico del carcinoma mucoepidermoide se realiza examinando una muestra de tejido del tumor bajo un microscopio. Patologos Busque la mezcla característica de células productoras de moco, epidermoides e intermedias.

Características microscópicas de este tumor.

Cuando se examina al microscopio, el carcinoma mucoepidermoide generalmente está formado por tres tipos de células: mucosas, intermedias y epidermoides. Las células mucosas de las células mucosas son células grandes que aparecen de color azul cuando se examinan al microscopio. Las células aparecen de color azul porque están llenas de una proteína llamada Mucina. Los patólogos a menudo usan el término células caliciformes Al describir estas células productoras de moco, las células intermedias son más pequeñas que las células mucosas y, a menudo, son más difíciles de ver. En algunos tumores, las células intermedias son más grandes y el cuerpo celular parece transparente. Por último, las células epidermoides suelen aparecer rosadas y pueden describirse utilizando términos como eosinofílicas o escamosas.

Las células tumorales a menudo se conectan para formar espacios abiertos llamados quistes, que con frecuencia están revestidas por células mucosas (caliciformes). Es más probable que las células intermedias y epidermoides estén dispuestas en grupos descritos como nidos o láminas sólidas.

Grado

Patologos Los autores dividen el carcinoma mucoepidermoide en tres grados: bajo, intermedio y alto. El grado es importante porque ayuda a predecir cómo se comportará el tumor con el tiempo. Por ejemplo, los tumores de bajo grado rara vez se propagan a otras partes del cuerpo y, por lo general, se tratan solo con cirugía. Por el contrario, los tumores de alto grado tienen más probabilidades de propagarse a otras partes del cuerpo, como ganglios linfáticos.

Los patólogos determinan el grado del carcinoma mucoepidermoide utilizando un sistema desarrollado inicialmente por Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas (AFIP)Este sistema divide el carcinoma mucoepidermoide en tres grados según la presencia o ausencia de características microscópicas específicas (ver la lista a continuación). Se asignan puntos por cada característica y la puntuación total determina el grado.

Posteriormente, Brandwein desarrolló un sistema alternativo y algunos patólogos utilizan ahora un sistema modificado o híbrido que combina algunas de las características del sistema AFIP con las del sistema Brandwein.

Características microscópicas utilizadas para determinar el grado AFIP

• Quistes: A quiste es un pequeño espacio abierto revestido por células tumorales. Cuando se examinan al microscopio, la mayoría de los carcinomas mucoepidermoides están formados por quistes de diversas formas y tamaños. Un carcinoma mucoepidermoide que se compone de menos del 20% de quistes recibe 2 puntos.
• Necrosis: Necrosis es un tipo de muerte celular que se observa comúnmente en tumores cancerosos. Un carcinoma mucoepidermoide con necrosis recibe 3 puntos.
• Invasión perineural – Invasión perineural significa que se observan células cancerosas adheridas a un nervio. Un carcinoma mucoepidermoide con invasión perineural recibe 2 puntos.
• anaplasia – anaplasia es una palabra que usan los patólogos para describir las células cancerosas de aspecto muy anormal. Un carcinoma mucoepidermoide con células tumorales anaplásicas recibe 4 puntos.
• Mitosis - Las células cancerosas se dividen para crear nuevas células cancerosas. Este proceso se llama mitosis y una celda que se está dividiendo se llama figura mitótica. Un carcinoma mucoepidermoide con más de 4 figuras mitóticas en un área que mide 10 campos de alta potencia (visto con gran aumento) recibe 3 puntos.

Grado final del tumor según el sistema AFIP

• 0 a 4 puntos = Grado bajo
• 5 o 6 puntos = Grado intermedio
• 7 o más puntos = Grado alto

Características adicionales utilizadas para determinar el grado Brandwein

• Patrón de crecimiento: El patrón de crecimiento describe cómo se unen las células tumorales entre sí. Un tumor que presenta más nidos o grupos sólidos de células se asocia con un comportamiento más agresivo. Por este motivo, un carcinoma mucoepidermoide con grandes nidos o grupos sólidos de células recibe 2 puntos.
• Invasión linfovascular: Los patólogos usan el término invasión linfovascular para describir las células tumorales que se observan dentro de los vasos sanguíneos o linfáticos. La invasión linfovascular es importante porque una vez que las células tumorales ingresan a cualquiera de estos tipos de vasos, pueden extender ganglios linfáticos y otras partes del cuerpo. Un carcinoma mucoepidermoide que muestra invasión linfovascular recibe 3 puntos.
• Invasión ósea: La invasión ósea significa que las células tumorales se han diseminado a los huesos cercanos. Por lo general, esto se asocia con un tumor más agresivo. Por este motivo, un carcinoma mucoepidermoide con invasión ósea recibe 3 puntos.

Pruebas moleculares

Los patólogos pueden utilizar pruebas moleculares para confirmar el diagnóstico de carcinoma mucoepidermoide e identificar cambios genéticos como el Fusión MAML2. Secuenciación de próxima generación (NGS) y hibridación fluorescente in situ (FISH) Son dos técnicas comúnmente utilizadas.

• Secuenciación de próxima generación (NGS): La NGS es una tecnología muy avanzada que analiza el material genético (ADN o ARN) del tumor. En el carcinoma mucoepidermoide, la NGS puede detectar la presencia de la fusión MAML2 y otros cambios genéticos.
• Hibridación fluorescente in situ (FISH): La hibridación in situ con fluorescencia (FISH) es una prueba de laboratorio que utiliza sondas fluorescentes para identificar cambios genéticos específicos en las células tumorales. En el carcinoma mucoepidermoide, la FISH puede confirmar la presencia del reordenamiento del gen MAML2.

Los resultados de estas pruebas ayudan a apoyar el diagnóstico y pueden proporcionar información adicional sobre el comportamiento y el pronóstico del tumor.

Extensión extraparenquimatosa

En el contexto de un tumor de las glándulas salivales, como el carcinoma mucoepidermoide, la extensión extraparenquimatosa (EPE) es la propagación del tumor más allá de la glándula salival hacia los tejidos circundantes. Esta afección a menudo se asocia con una forma más agresiva de cáncer, lo que indica que el tumor puede invadir más allá de su sitio original. La presencia de extensión extraparenquimatosa se asocia con tumores más agresivos y una peor pronóstico.

La extensión extraparenquimatosa afecta el estadio patológico, pero solo en el caso de tumores que surgen de una de las glándulas salivales principales (parótida, submandibular y sublingual). Los tumores con extensión extraparenquimatosa generalmente se clasifican en una etapa superior, lo que refleja su naturaleza avanzada y los desafíos asociados en el tratamiento y manejo.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular ocurre cuando las células cancerosas invaden un vaso sanguíneo o un vaso linfático. Los vasos sanguíneos son tubos delgados que transportan sangre por todo el cuerpo, a diferencia de los vasos linfáticos, que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Estos vasos linfáticos se conectan a pequeños órganos inmunes conocidos como ganglios linfáticos esparcidos por todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque propaga las células cancerosas a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos o el hígado, a través de la sangre o los vasos linfáticos.

Invasión perineural

Los patólogos utilizan el término "invasión perineural" para describir una situación en la que las células cancerosas se adhieren a un nervio o lo invaden. "Invasión intraneural" es un término relacionado que se refiere específicamente a las células cancerosas que se encuentran dentro de un nervio. Los nervios, que parecen cables largos, están formados por grupos de células conocidas como neuronas. Estos nervios, presentes en todo el cuerpo, transmiten información como temperatura, presión y dolor entre el cuerpo y el cerebro. La presencia de invasión perineural es importante porque permite que las células cancerosas viajen a lo largo del nervio hasta los órganos y tejidos cercanos, lo que aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca después de la cirugía.

Márgenes

En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.

Los patólogos suelen evaluar los márgenes después de un procedimiento quirúrgico, como una excisión or resección, que extirpa todo el tumor. Los márgenes no suelen evaluarse después de un biopsia, que extirpa sólo una parte del tumor. La cantidad de márgenes informados y su tamaño (cuánto tejido normal hay entre el tumor y el borde cortado) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor se extirpó por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.

Ganglios linfáticos

Pequeños órganos inmunes, conocidos como ganglios linfáticos, se encuentran en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden viajar desde un tumor hasta estos ganglios linfáticos a través de pequeños vasos linfáticos. Por esta razón, los médicos suelen extirpar y examinar microscópicamente los ganglios linfáticos en busca de células cancerosas. Este proceso, en el que las células cancerosas se mueven desde el tumor original a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se denomina metastásica.

Las células cancerosas suelen migrar primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque los ganglios linfáticos distantes también pueden verse afectados. En consecuencia, los cirujanos suelen extirpar primero los ganglios linfáticos más cercanos al tumor. Es posible que extirpen los ganglios linfáticos más alejados del tumor si están agrandados y existe una fuerte sospecha de que contienen células cancerosas.

Los patólogos examinarán los ganglios linfáticos extirpados bajo un microscopio y los hallazgos se detallarán en su informe. Un resultado "positivo" indica la presencia de células cancerosas en el ganglio linfático, mientras que un resultado "negativo" significa que no se encontraron células cancerosas. Si el informe encuentra células cancerosas en un ganglio linfático, también podría especificar el tamaño del grupo más grande de estas células, a menudo denominado "foco" o "depósito". Extensión extraganglionar Ocurre cuando las células tumorales penetran la cápsula externa del ganglio linfático y se diseminan al tejido adyacente.

El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. En primer lugar, ayuda a determinar el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, descubrir células cancerosas en un ganglio linfático sugiere un mayor riesgo de encontrar células cancerosas más adelante en otras partes del cuerpo. Esta información guía a su médico a la hora de decidir si necesita tratamientos adicionales, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.

Estadio patológico

La estadificación patológica es un sistema que utilizan los médicos para describir el tamaño y la propagación de un tumor. Esto ayuda a determinar qué tan avanzado está el cáncer y orienta las decisiones de tratamiento. La etapa patológica generalmente se determina después de que el tumor es extirpado y examinado por un patólogo, quien analiza el tejido bajo un microscopio. Para el carcinoma de células acinares, la estadificación se basa en el sistema “TNM”, donde “T” representa el tamaño y la extensión del tumor primario, “N” se refiere a la afectación de los ganglios linfáticos y “M” indica si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo.

Estadio tumoral (pT)

El estadio del tumor describe el tamaño del tumor en la glándula salival y si se ha propagado a los tejidos cercanos.

• T0 significa que no hay evidencia de un tumor primario en la glándula salival.
• Tis se refiere al carcinoma “in situ”, lo que significa que las células cancerosas están limitadas al lugar donde comenzaron y no han invadido tejidos más profundos.
• T1 significa que el tumor mide 2 cm o menos y no se ha propagado más allá de la glándula salival.
• T2 Se refiere a un tumor de más de 2 cm pero no más de 4 cm, todavía confinado a la glándula salival.
• T3 significa que el tumor mide más de 4 cm o se ha propagado a los tejidos blandos cercanos.
• T4 T4a describe tumores más avanzados. T4a significa que el tumor se ha propagado a la piel, la mandíbula, el conducto auditivo o el nervio facial. TXNUMXb indica un cáncer muy avanzado que se ha propagado a la base del cráneo, los huesos cercanos o los vasos sanguíneos principales.

Estadio nodal (pN)

El estadio ganglionar indica si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos. ganglios linfáticos, que son pequeñas glándulas que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. La afectación de los ganglios linfáticos puede aumentar el riesgo de que el cáncer se propague más.

• Nx significa que no se enviaron ganglios linfáticos para su examen.
• N0 significa que no hay propagación a los ganglios linfáticos cercanos.
• N1 indica que el cáncer se ha propagado a un solo ganglio linfático en el mismo lado del cuello, que mide 3 cm o menos.
• N2 describe una afectación más extensa de los ganglios linfáticos:
  • N2a:Se afecta un solo ganglio linfático del mismo lado del cuello, que mide hasta 6 cm, o ganglios más pequeños que muestran signos de cáncer fuera del ganglio.
  • N2b:Se ven afectados varios ganglios linfáticos del mismo lado del cuello, ninguno de ellos mayor de 6 cm.
  • N2c:El cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos de ambos lados del cuello o del lado opuesto, ninguno de ellos mide más de 6 cm.
• N3 Indica una afectación más avanzada de los ganglios linfáticos. N3a significa que está afectado un ganglio de más de 6 cm. N3b afecta a múltiples ganglios o a cualquier ganglio en el que el cáncer se haya propagado fuera del ganglio linfático hacia los tejidos cercanos.

Pronóstico

El elemento pronóstico Para el carcinoma mucoepidermoide depende de varios factores, incluido el grado y el tamaño del tumor y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

• Tumores de bajo grado Generalmente tienen un pronóstico excelente ya que crecen lentamente y es menos probable que se propaguen.
• Tumores de grado intermedio Tienen un pronóstico moderadamente bueno, pero requieren un seguimiento estrecho y, a veces, un tratamiento más agresivo.
• Tumores de alto grado tienden a crecer más rápidamente, a propagarse a otros tejidos y están asociados con un peor pronóstico.

El tratamiento suele incluir cirugía para extirpar el tumor y, en algunos casos, puede recomendarse radioterapia o quimioterapia. Es importante realizar un seguimiento periódico para detectar cualquier recurrencia o propagación del cáncer. Su médico puede ofrecerle un pronóstico más detallado en función de su situación específica.

Sobre este articulo

Los médicos escribieron este artículo para ayudarlo a leer y comprender su informe de patología. Contáctenos si tiene preguntas sobre este artículo o su informe de patología. Para obtener una introducción completa a su informe de patología, lea este artículo.