Su informe patológico de micosis fungoide

Por Jason Wasserman, MD PhD FRCPC y Zuzanna Gorski, MD FRCPC
26 de Octubre de 2024

La micosis fungoide es un tipo de cáncer llamado linfoma que comienza en la piel. Un linfoma es un cáncer de la piel. linfocitos, Las células blancas de la sangre que ayudan a proteger al cuerpo de las infecciones. En la micosis fungoide, las células cancerosas son un tipo de linfocito llamado las células T, que se acumulan en la piel y provocan erupciones, manchas u otros cambios en la piel. La enfermedad se desarrolla lentamente en la mayoría de las personas y comienza con cambios leves en la piel que pueden confundirse con eczema u otras afecciones cutáneas. Con el tiempo, si la afección empeora, el cáncer las células T invadir capas más profundas de la piel, formando tumores, o extenderse más allá de la piel hasta la sangre, ganglios linfáticos, u otros órganos.

¿Cuáles son los síntomas de la micosis fungoide?

Los síntomas de la micosis fungoide dependen del estadio de la enfermedad.

Algunos síntomas comunes incluyen:

• Manchas rojas y escamosas que a menudo pican (etapa temprana).
• Placas engrosadas y elevadas (etapa posterior).
• Tumores en la piel que pueden crecer y propagarse (estadio avanzado).
• Engrandecido ganglios linfáticos o fatiga si la enfermedad se propaga más allá de la piel.

Estos síntomas generalmente se desarrollan lentamente con el tiempo, lo que puede dificultar el diagnóstico de la micosis fungoide en sus primeras etapas.

¿Qué causa la micosis fungoide?

No se conoce la causa exacta de la micosis fungoide. No es contagiosa, es decir, no se transmite de persona a persona. Algunas investigaciones sugieren que los cambios en el sistema inmunitario pueden desencadenar la enfermedad, pero no se ha confirmado ninguna causa específica. Los factores genéticos también podrían influir, aunque todavía se están investigando.

¿Cómo se realiza el diagnóstico de la micosis fungoide?

El diagnóstico generalmente se realiza examinando una pequeña muestra de piel bajo el microscopio, llamada biopsiaDebido a que la micosis fungoide puede parecerse a otras afecciones de la piel, es posible que se necesiten múltiples biopsias para confirmar el diagnóstico. Patologos buscar anormalidades linfocitos en el tejido para hacer el diagnóstico.

¿Cuáles son las características microscópicas de la micosis fungoide?

La apariencia de la micosis fungoide cambia con la progresión de la enfermedad. Los patólogos la dividen en etapas según el aspecto que presentan las células anormales al microscopio.

Etapa de parche

En la etapa inicial del parche, anormal linfocitos Se acumulan en una capa de la piel llamada epidermis. Estos linfocitos, de tamaño pequeño a mediano, tienen forma oscura y plegada (cerebriforme). núcleos y tienden a alinearse a lo largo de la base de la epidermis. Alrededor de estas células cancerosas, las células inmunitarias normales pueden causar inflamación en la piel.

Etapa de placa

En la etapa de placa, los linfocitos se extienden a las capas superiores de la epidermis y pueden agruparse en pequeños grupos llamados microabscesos de Pautrier, que se mantienen unidos por estructuras de la piel llamadas células de Langerhans. En algunos casos, se forman otras células inmunitarias. granulomas alrededor de las células cancerosas, lo que dificulta el diagnóstico.

Etapa tumoral

En la etapa tumoral, las células cancerosas pierden su conexión con la superficie de la piel y crecen profundamente en la dermis, formando grandes grupos o capas de células. Estos tumores contienen linfocitos de diferentes tamaños, incluidas células anormales más grandes.

Transformación de células grandes

La transformación de células grandes ocurre cuando más del 25% de las células cancerosas crecen y se vuelven más anormales. Esta transformación suele ser un signo de que la enfermedad se está volviendo más agresiva y puede requerir un tratamiento más intensivo. La transformación de células grandes suele ocurrir en etapas avanzadas; los tumores densos pueden dificultar el diagnóstico.

Inmunohistoquímica

Patologos use inmunohistoquímica Identificar proteínas en las células cancerosas, lo que ayuda a confirmar el diagnóstico y proporciona información sobre el comportamiento de la enfermedad.

• CD2, CD3, CD5 y CD4: Estas proteínas se encuentran normalmente en las células T, el tipo de linfocitos implicado en la micosis fungoide.
• CD7: Este marcador a menudo se reduce o se pierde en la enfermedad avanzada.
• CD30: Este marcador puede ser positivo o negativo; sus niveles pueden variar con el tiempo.
• Antígeno linfocítico cutáneo (CLA) y CCR4: Estas proteínas indican que los linfocitos están apuntando a la piel.
• PD-1: Esta proteína muestra que las células inmunes pueden estar agotadas y dejar de funcionar correctamente.
• TÓXICO: Este marcador ayuda a los patólogos a confirmar la enfermedad en etapa temprana.

En etapas más avanzadas, pueden ocurrir cambios adicionales, incluida la pérdida de marcadores de células T (como CD2 y CD5) o niveles aumentados de Ki-67, lo que indica un crecimiento rápido de las células. Algunas formas de micosis fungoide, como las que presentan linfocitos CD8 positivos, son más comunes en niños y poblaciones específicas y tienden a tener una evolución más lenta de la enfermedad.

¿Cómo se clasifica la micosis fungoide?

La etapa de la micosis fungoide describe cuánto ha avanzado la enfermedad. Los médicos utilizan un sistema desarrollado por el Sociedad Internacional de Linfomas Cutáneos (ISCL) y la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer (EORTC) para clasificar la enfermedad. Este sistema considera varios factores, entre ellos el estado de la piel, la afectación de ganglios linfáticos, se propagó a otros órganos (metastásica) y la presencia de células cancerosas en la sangre. Cada componente tiene criterios específicos que ayudan a determinar el estadio general de la enfermedad.

Afectación cutánea (T)

• T1: Pequeñas manchas, pápulas (manchas elevadas) o placas (piel más gruesa) que cubren menos del 10 % de la piel. Se pueden dividir de la siguiente manera:
  • T1a: Solamente hay parches presentes.
  • T1b: Pueden estar presentes tanto placas como parches.
• T2: Parches, pápulas o placas que cubren el 10% o más de la superficie de la piel.
  • T2a: Solamente hay parches presentes.
  • T2b: Pueden estar presentes tanto placas como parches.
• T3: Uno o más tumores, cada uno de al menos 1 cm de tamaño.
• T4: Enrojecimiento (eritema) que cubre al menos el 80% de la piel.

Afectación de ganglios linfáticos (N)

• N0: No hay ganglios linfáticos anormales; biopsia no es necesario.
• N1: Hay ganglios linfáticos anormales pero con bajos niveles de afectación cancerosa:
  • N1a: No hay evidencia de células cancerosas (clon negativo).
  • N1b: Se encuentran células cancerosas (clon positivo).
• N2: Ganglios linfáticos anormales con afectación cancerosa moderada:
  • N2a: No se encontraron células cancerosas (clon negativo).
  • N2b: Hay células cancerosas presentes (clon positivo).
• N3: Ganglios linfáticos anormales con afectación cancerosa grave, independientemente del estado del clon.
• Nx: Los ganglios linfáticos parecen anormales, pero no se realizó ninguna biopsia para confirmar el cáncer.

Afectación visceral (órgano) (M)

• M0: No hay signos de propagación del cáncer a otros órganos.
• M1: El cáncer se ha propagado a los órganos internos, lo cual se confirmó mediante biopsia.

Afectación sanguínea (B)

• B0: Sin afectación sanguínea significativa; menos del 5% de Las células blancas de la sangre son cancerosos.
  • B0a: No se detectó ningún clon canceroso en la sangre.
  • B0b: Se detecta un clon canceroso.
• B1: Niveles bajos de células cancerosas en la sangre; más del 5% de los glóbulos blancos son cancerosos pero no cumplen los criterios para B2.
  • B1a: No se detectó ningún clon canceroso.
  • B1b: Se detecta un clon canceroso.
• B2: Niveles elevados de células cancerosas en la sangre; se encuentran al menos 1000 células cancerosas por microlitro, con un clon positivo.

Estadios clínicos y supervivencia

El estadio clínico general ayuda a los médicos a predecir cómo progresará la enfermedad y el resultado probable (supervivencia específica de la enfermedad a 5 años o DSS). El estadio clínico incorpora información sobre la afectación de la piel (T), la afectación de los ganglios linfáticos (N), la afectación de los órganos viscerales (M) y la afectación de la sangre (B).

La siguiente tabla resume las etapas:

¿Cuál es el pronóstico para una persona diagnosticada con micosis fungoide?

El elemento pronóstico Depende de lo avanzada que esté la enfermedad en el momento del diagnóstico. El sistema TNMB, que evalúa el tamaño del tumor, la afectación de ganglios linfáticos, la propagación a otros órganos y la afectación de la sangre ayudan a predecir el curso de la enfermedad.

• Etapas iniciales (IA, IB, IIA): En estas etapas la enfermedad suele limitarse a la piel y el pronóstico es muy bueno, teniendo muchas personas una esperanza de vida normal.
• Etapas avanzadas (IIB y superiores): El pronóstico se vuelve más grave a medida que la enfermedad progresa y afecta tumores, ganglios linfáticos, sangre u órganos internos.

Otros factores que pueden afectar el pronóstico incluyen la edad avanzada (más de 60 años), niveles elevados de lactato deshidrogenasa (LDH) y la presencia de células cancerosas en la sangre sin síntomas aparentes. Los controles regulares con un proveedor de atención médica son esenciales para controlar cualquier cambio y brindar la mejor atención posible.

Con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, muchas personas con micosis fungoide pueden controlar la enfermedad durante años. En el caso de las formas más agresivas de la enfermedad, puede ser necesario un tratamiento más avanzado, como quimioterapia o terapias dirigidas.