por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
3 de agosto de 2023
¿Qué es un mioepitelioma?
Un mioepitelioma es un tipo no canceroso de tumor de tejido blando. Se compone de células mioepiteliales especializadas que surgen de células dentro de tejidos blandos como músculos, cartílagos o tejido conectivo. Este tumor no debe confundirse con el tumor de nombre similar mioepitelioma que comienza en las glándulas salivales.
¿Dónde se encuentra normalmente el mioepitelioma?
La mayoría de los mioepiteliomas de tejidos blandos se encuentran en los brazos o las piernas o alrededor de los hombros. Las ubicaciones menos comunes incluyen la cabeza, el cuello y el tórax. En raras ocasiones, el tumor comenzará dentro de un hueso.
¿Es el mioepitelioma un tipo de cáncer?
No. El mioepitelioma es un benigno (no canceroso) tipo de tumor.
¿Qué causa un mioepitelioma?
La mayoría de los mioepiteliomas de partes blandas contienen una alteración genética que involucra al gen EWSR1. En la actualidad, los médicos desconocen qué provoca que se produzca esta alteración genética.
¿Cuáles son los síntomas del mioepitelioma?
Los síntomas del mioepitelioma suelen ser una masa indolora de crecimiento lento.
¿Cómo se diagnostica el mioepitelioma?
El diagnóstico de mioepitelioma se puede hacer después de que un patólogo examine el tejido del tumor bajo el microscopio.
¿Cómo se ve un mioepitelioma de tejido blando bajo el microscopio?
Cuando se examina bajo el microscopio, el mioepitelioma de tejido blando se compone completamente de células mioepiteliales. Las células tumorales pueden verse husillo (Largo y delgado), epitelioide (redondos y conectados entre sí), o plasmacitoide (Similar a Células de plasma). La estroma (tejido conectivo) que rodea las células tumorales puede describirse como mixoide, condromixoide, o fibrótico. Las células tumorales suelen mostrar muy poca atipia citológica y figuras mitóticas (células que se dividen para crear nuevas células) rara vez se ven.
¿Qué otras pruebas se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?
Inmunohistoquímica
Inmunohistoquímica (IHC) es una prueba que le permite a su patólogo ver marcadores como proteínas y otras sustancias químicas dentro de las células tumorales. Las células que producen (o expresan) un marcador se denominan positivas o reactivas, mientras que las que no producen un marcador se denominan negativas o no reactivas. Cuando se realiza inmunohistoquímica en un mioepitelioma de tejido blando, las células tumorales suelen ser positivas para marcadores como pan-citoqueratina, S100, SOX10y GFAP.
Secuenciación de última generación
La secuenciación de próxima generación (NGS) es una prueba que le permite a su patólogo buscar alteraciones genéticas en un tumor. Cuando se realiza la secuenciación de próxima generación en el mioepitelioma de tejido blando, más de la mitad de los tumores mostrarán un reordenamiento relacionado con el gen EWSR1.
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