por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Bibianna Purgina MD FRCPC
30 de diciembre de 2022
¿Qué es el mixofibrosarcoma?
El mixofibrosarcoma es un tipo de cáncer que comienza en el tejido conectivo. Es uno de los tipos de sarcomas más comunes que afectan a los adultos mayores.
¿Qué tipo de cáncer es el mixofibrosarcoma?
El mixofibrosarcoma es un tipo de sarcoma. Los sarcomas son maligno Tumores (cancerosos) que comienzan en el tejido conectivo, el músculo o el hueso.
¿Cuáles son los síntomas del mixofibrosarcoma?
Este tumor típicamente se presenta como una masa indolora y de crecimiento lento. Los tumores más grandes pueden causar dolor como resultado de la presión sobre los tejidos circundantes.
¿Qué causa el mixofibrosarcoma?
En este momento, no hay factores de riesgo conocidos para el mixofibrosarcoma.
¿Dónde se encuentra típicamente el mixofibrosarcoma?
Los brazos y las piernas son los sitios más comunes para el mixofibrosarcoma. La mayoría de los tumores se desarrollan en el tejido blando debajo de la piel (la dermis y el tejido subcutáneo) y un número menor se desarrolla en el músculo.
¿Puede el mixofibrosarcoma propagarse a otras partes del cuerpo?
Sí. El mixofibrosarcoma puede hacer metástasis (propagarse) a otras partes del cuerpo, siendo los sitios comunes los pulmones y los huesos. Los tumores de alto grado (consulte el grado FNCLCC a continuación) tienen muchas más probabilidades de propagarse en comparación con los tumores de bajo grado.
¿Cómo hacen los patólogos este diagnóstico?
El primer diagnóstico de mixofibrosarcoma generalmente se hace después de que se extrae una pequeña muestra del tumor en un procedimiento llamado biopsia. Luego, el tejido de la biopsia se envía a un patólogo que lo examina con un microscopio. El diagnóstico también se puede hacer después de extirpar todo el tumor como excisión or resección muestra.
¿Cómo se ve el mixofibrosarcoma bajo el microscopio?
Cuando se examina bajo el microscopio, el mixofibrosarcoma se compone de células fusiformes rodeado de tejido conectivo de color azul claro. Los patólogos describen este tipo de tejido conectivo como 'mixoide'. La apariencia de las células tumorales depende del grado del tumor. Los tumores de bajo grado tienden a estar formados por células largas y delgadas, mientras que los tumores de alto grado están formados por células grandes de apariencia muy anormal que varían mucho en forma y tamaño. Los patólogos usan términos como atípico y pleomórfico para describir estas células. Figuras mitóticas (células tumorales que se dividen para crear nuevas células tumorales) generalmente se ven y figuras mitóticas atípicas también se puede encontrar. Es común que el mixofibrosarcoma contenga vasos sanguíneos largos y delgados que los patólogos suelen describir como curvilíneos.
¿Qué es el grado FNCLCC y por qué es importante para el mixofibrosarcoma?
Los patólogos dividen el mixofibrosarcoma en tres grados según un sistema creado por el Grupo de Sarcoma de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC). Este sistema utiliza tres características microscópicas para determinar el grado del tumor: diferenciación, recuento mitótico y necrosis. Estas características se explican con más detalle a continuación. El grado solo se puede determinar después de que se haya examinado una muestra del tumor bajo el microscopio.
Se asignan puntos (de 0 a 3) para cada una de las características microscópicas (0 a 3) y el número total de puntos determina el grado final del tumor. Según este sistema, el mixofibrosarcoma puede ser un tumor de bajo o alto grado. El grado del tumor es importante porque los tumores de alto grado (grados 2 y 3) tienen más probabilidades de volver a crecer después de la cirugía y hacer metástasis (extenderse) a otras partes del cuerpo.
Puntos asociados a cada grado:
- grado 1 - 2 o 3 puntos.
- grado 2 - 4 o 5 puntos.
- grado 3 - 6 a 8 puntos.
Características microscópicas utilizadas para determinar el grado:
- Diferenciación tumoral - tumor diferenciación describe qué tan cerca se parecen las células tumorales a las células sanas y normales. Los tumores que se ven muy similares a las células sanas normales reciben 1 punto, mientras que los que se ven muy diferentes a las células grasas normales reciben 2 o 3 puntos. Todos los mixofibrosarcomas reciben 2 puntos por diferenciación tumoral.
- Recuento mitótico - Una célula que está en proceso de dividirse para crear dos nuevas células se llama figura mitótica. Los tumores que crecen rápido tienden a tener más figuras mitóticas que los tumores que crecen lentamente. Su patólogo determinará el conteo mitótico contando el número de figuras mitóticas en diez áreas del tumor mientras mira a través del microscopio. Los tumores sin figuras mitóticas o con muy pocas figuras mitóticas reciben 1 punto, los que tienen de 10 a 20 figuras mitóticas reciben 2 puntos y los que tienen más de 20 figuras mitóticas reciben 3 puntos.
- Necrosis – Necrosis es un tipo de muerte celular. Los tumores que crecen rápido tienden a tener más necrosis que los tumores que crecen lentamente. Si su patólogo no ve necrosis, el tumor recibirá 0 puntos. El tumor recibirá 1 punto si se observa necrosis pero representa menos del 50 % del tumor o 2 puntos si la necrosis representa más del 50 % del tumor.
¿Por qué es importante el tamaño del tumor para el mixofibrosarcoma?
El tamaño del tumor es importante porque los tumores de menos de 5 cm tienen menos probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo y se asocian con una mejor pronóstico. El tamaño del tumor también se usa para determinar el estadio patológico del tumor (pT).
¿Qué significa la extensión del tumor para mixofibrosarcoma?
El mixofibrosarcoma generalmente comienza en el tejido conectivo debajo de la piel o el músculo. Sin embargo, a medida que el tumor crece, puede crecer hacia los órganos y tejidos circundantes. Esto se llama extensión del tumor. Su patólogo examinará cuidadosamente cualquier tejido u órgano circundante enviado para detectar células tumorales y el resultado de este examen se describirá en su informe.
¿Qué significa el efecto del tratamiento para el mixofibrosarcoma?
Si recibió quimioterapia y/o radioterapia antes de la operación para extirpar el tumor, su patólogo examinará todo el tejido enviado a patología para ver cuánto del tumor aún está vivo (viable). Lo más común es que su patólogo describa el porcentaje de tumor que no es viable (células tumorales muertas). Por ejemplo, un efecto del tratamiento del 90 % significa que el 90 % del tumor está formado por células tumorales no viables.
¿Qué es la invasión linfovascular y por qué es importante?
La invasión linfovascular significa que se observaron células cancerosas dentro de un vaso sanguíneo o un vaso linfático. Los vasos sanguíneos son tubos largos y delgados que transportan sangre por todo el cuerpo. Los vasos linfáticos son similares a los vasos sanguíneos pequeños, excepto que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Los vasos linfáticos se conectan con pequeños órganos inmunes llamados ganglios linfáticos que se encuentran en todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque las células cancerosas pueden usar los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos para propagarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos o los pulmones.
¿Qué es la invasión perineural y por qué es importante?
La invasión perineural es un término que los patólogos usan para describir las células cancerosas adheridas o dentro de un nervio. Un término similar, invasión intraneural, se usa para describir las células cancerosas dentro de un nervio. Los nervios son como cables largos formados por grupos de células llamadas neuronas. Los nervios se encuentran por todo el cuerpo y son responsables de enviar información (como temperatura, presión y dolor) entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque las células cancerosas pueden usar el nervio para propagarse a los órganos y tejidos circundantes. Esto aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer después de la cirugía.
¿Qué es un margen?
A margen es cualquier tejido que fue cortado por el cirujano para extirpar el tumor de su cuerpo. Según el tipo de cirugía que haya tenido, los márgenes pueden incluir huesos, músculos, vasos sanguíneos y nervios que se cortaron para extirpar el tumor de su cuerpo. Todos los márgenes serán examinados muy de cerca bajo el microscopio por su patólogo para determinar el estado de los márgenes. Específicamente, un margen se denomina negativo cuando no hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un margen se llama positivo cuando hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un positivo margen se asocia con un mayor riesgo de que el tumor recurra (vuelva a crecer) en el mismo sitio después del tratamiento.
¿Se examinaron los ganglios linfáticos y alguno contenía células cancerosas?
Ganglios linfaticos son pequeños órganos inmunes ubicados en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden viajar desde el tumor hasta un ganglio linfático a través de canales linfáticos ubicados dentro y alrededor del tumor. El movimiento de las células cancerosas del tumor a un ganglio linfático se llama metastásica.
Muchos cánceres pueden propagarse a los ganglios linfáticos, pero el mixofibrosarcoma lo hace muy raramente. Si los ganglios linfáticos formaron parte de la cirugía para extirpar su tumor, su patólogo los examinará bajo el microscopio e informará si se encontraron células cancerosas en alguno de los ganglios linfáticos.
¿Cuál es el estadio patológico del mixofibrosarcoma?
La etapa patológica del mixofibrosarcoma se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado originalmente por la Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y peor pronóstico.
Estadio tumoral (pT) del mixofibrosarcoma
El estadio del tumor para el mixofibrosarcoma varía según la parte del cuerpo involucrada. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en la cabeza se le asignará un estadio tumoral diferente al de un tumor que comienza en la parte profunda de la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, el estadio del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes del cuerpo circundantes.
Estadio del tumor para los tumores que comienzan en la cabeza y el cuello:
T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.
Estadio del tumor para los tumores que comienzan en la parte exterior del pecho, la espalda o el estómago y los brazos o las piernas (tronco y extremidades):
T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.
Estadio del tumor para los tumores que comienzan en el abdomen y los órganos del interior del tórax (órganos viscerales torácicos):
T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
T2 – El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea el órgano del que se originó.
T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
T4 - Se encuentran múltiples tumores.
Estadio tumoral para tumores que comienzan en el espacio en la parte posterior de la cavidad abdominal (retroperitoneo):
T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.
Estadio del tumor para los tumores que comienzan en el espacio alrededor del ojo (órbita):
T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
T2 - El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.
Si después del examen microscópico, no tumores se ve en la muestra de resección enviada a patología para su examen, se le da el estadio del tumor pT0 lo que significa que no hay evidencia de un tumor primario.
Si su patólogo no puede evaluar de manera confiable el tamaño del tumor o la extensión del crecimiento, se le asignará el estadio del tumor pTX (no se puede evaluar el tumor primario). Esto puede suceder si el tumor se recibe como múltiples fragmentos pequeños.
Estadio ganglionar (pN) del mixofibrosarcoma
Al mixofibrosarcoma se le asigna un estadio ganglionar entre 0 y 1 según la presencia o ausencia de células cancerosas en uno o más ganglios linfáticos. Si no se ven células cancerosas en ningún ganglio linfático, el estadio ganglionar es N0. Si no se envían ganglios linfáticos para un examen patológico, no se puede determinar el estadio ganglionar y el estadio ganglionar se enumera como NX. Si se encuentran células cancerosas en cualquier ganglio linfático, entonces la etapa ganglionar se enumera como N1.
Estadio de metástasis (pM) del mixofibrosarcoma
Al mixofibrosarcoma se le asigna una etapa metastásica de 0 o 1 según la presencia de células cancerosas en un lugar distante del cuerpo (por ejemplo, los pulmones). La etapa metastásica solo se puede asignar si se envía tejido de un sitio distante para un examen patológico. Debido a que este tejido rara vez está presente, la etapa metastásica no se puede determinar y se enumera como MX.
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