Su informe patológico del liposarcoma mixoide

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
7 de diciembre de 2022

¿Qué es el liposarcoma mixoide?

El liposarcoma mixoide es un tipo de cáncer que comienza en el tejido adiposo (grasa). La mayoría de los pacientes son adultos y el tumor suele afectar a miembros o extremidades. A menudo, los pacientes con liposarcoma mixoide serán tratados con radioterapia antes de extirpar quirúrgicamente el tumor.

¿Qué causa el liposarcoma mixoide?

Casi todos los liposarcomas mixoides albergan un tipo de alteración genética llamada translocación que combina el gen DDIT3 con uno de los genes FUS o EWSR1. En la actualidad, los médicos desconocen qué provoca que se produzca esta alteración genética.

¿Cuáles son los síntomas del liposarcoma mixoide?

La mayoría de los liposarcomas mixoides se presentan como una gran masa indolora. Los que se encuentran en un sitio profundo como el abdomen pueden pasar desapercibidos hasta que el tumor es muy grande.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico de liposarcoma mixoide generalmente se realiza después de que se extrae una pequeña muestra del tumor en un procedimiento llamado biopsia. Luego, el tejido de la biopsia se envía a un patólogo que lo examina con un microscopio. Pruebas adicionales como hibridación in situ fluorescente (FISH) también se puede realizar para confirmar el diagnóstico.

¿Cómo se ve el liposarcoma mixoide bajo el microscopio?

Cuando se examina bajo el microscopio, partes del tumor pueden parecer grasa normal. Sin embargo, a diferencia de la grasa normal, el liposarcoma mixoide contiene células grasas de apariencia anormal, conocidas como lipoblastos, así como abundantes mixoide tejido. Además, los pequeños vasos sanguíneos (capilares) en el liposarcoma mixoide tienden a mostrar un patrón ramificado o plexiforme. Los patólogos se refieren a este tipo de vasos sanguíneos como si tuvieran una disposición de "alambre de gallina".

¿Qué cambios genéticos se encuentran en el liposarcoma mixoide?

La mayoría de los liposarcomas mixoides albergan un tipo de cambio genético llamado translocación que combina el gen DDIT3 con los genes FUS o EWSR1. Los patólogos prueban esta translocación realizando ya sea hibridación fluorescente in situ (FISH) o secuenciación de próxima generación (NGS) en un trozo de tejido del tumor. Este tipo de prueba se puede hacer en el biopsia muestra o cuando el tumor ha sido extirpado quirúrgicamente.

¿Qué es el grado FNCLCC y por qué es importante para el liposarcoma mixoide?

Los patólogos dividen el liposarcoma mixoide en tres grados según un sistema creado por el Grupo de Sarcoma de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC). Este sistema utiliza tres características microscópicas para determinar el grado del tumor: diferenciación, recuento mitótico y necrosis. Estas características se explican con más detalle a continuación. El grado solo se puede determinar después de que se haya examinado una muestra del tumor bajo el microscopio.

Se asignan puntos (de 0 a 3) para cada una de las características microscópicas (0 a 3) y el número total de puntos determina el grado final del tumor. Según este sistema, los liposarcomas mixoides pueden ser tumores de bajo o alto grado. El grado del tumor es importante porque los tumores de alto grado (grados 2 y 3) son más agresivos y están asociados con un peor pronóstico.

Puntos asociados a cada grado:

• grado 1 - 2 o 3 puntos.
• grado 2 - 4 o 5 puntos.
• grado 3 - 6 a 8 puntos.

Características microscópicas utilizadas para determinar el grado:

1. Diferenciación tumoral - tumor diferenciación describe qué tan cerca se parecen las células tumorales a las células grasas normales. Los tumores que se ven muy similares a las células grasas normales reciben 1 punto, mientras que los que se ven muy diferentes a las células grasas normales reciben 2 o 3 puntos.
2. Recuento mitótico - Una célula que está en proceso de dividirse para crear dos nuevas células se llama figura mitótica. Los tumores que crecen rápido tienden a tener más figuras mitóticas que los tumores que crecen lentamente. Su patólogo determinará el conteo mitótico contando el número de figuras mitóticas en diez áreas del tumor mientras mira a través del microscopio. Los tumores sin figuras mitóticas o con muy pocas figuras mitóticas reciben 1 punto, los que tienen de 10 a 20 figuras mitóticas reciben 2 puntos y los que tienen más de 20 figuras mitóticas reciben 3 puntos.
3. Necrosis – Necrosis es un tipo de muerte celular. Los tumores que crecen rápidamente tienden a tener más necrosis que los tumores que crecen lentamente. Si su patólogo no ve necrosis, el tumor recibirá 0 puntos. Al tumor se le dará 1 punto si se observa necrosis pero representa menos del 50% del tumor o 2 puntos si la necrosis representa más del 50% del tumor.

¿Por qué es importante el tamaño del tumor para el liposarcoma mixoide?

El tamaño del tumor es importante porque los tumores de menos de 5 cm tienen menos probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo y se asocian con una mejor pronóstico. El tamaño del tumor también se usa para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

¿Qué significa extensión tumoral y por qué es importante para el liposarcoma mixoide?

El liposarcoma mixoide a menudo comienza en los tejidos blandos profundos, por ejemplo, dentro de un músculo del brazo o la pierna. A medida que el tumor crece, las células tumorales pueden diseminarse hacia o alrededor de otros tejidos y órganos. Esto se llama extensión del tumor. Su patólogo examinará cuidadosamente cualquier tejido u órgano circundante enviado para detectar células tumorales y el resultado de este examen se describirá en su informe.

¿Qué significa efecto del tratamiento?

Si recibió quimioterapia y / o radioterapia antes de la operación para extirpar el tumor, su patólogo examinará todo el tejido enviado a patología para ver qué parte del tumor aún estaba vivo en el momento en que se extrajo del cuerpo. Los patólogos utilizan el término viable para describir el tejido que aún estaba vivo en el momento en que se extrajo del cuerpo. Por el contrario, los patólogos utilizan el término no viable para describir el tejido que no estaba vivo en el momento en que se extrajo del cuerpo. Por lo general, su patólogo describirá el porcentaje de tumores que no son viables.

¿Qué es la invasión linfovascular y por qué es importante?

La invasión linfovascular significa que se observaron células cancerosas dentro de un vaso sanguíneo o un vaso linfático. Los vasos sanguíneos son tubos largos y delgados que transportan sangre por todo el cuerpo. Los vasos linfáticos son similares a los vasos sanguíneos pequeños, excepto que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Los vasos linfáticos se conectan con pequeños órganos inmunes llamados ganglios linfáticos que se encuentran en todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque las células cancerosas pueden usar los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos para propagarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos o los pulmones.

¿Qué es la invasión perineural y por qué es importante?

La invasión perineural es un término que los patólogos usan para describir las células cancerosas adheridas o dentro de un nervio. Un término similar, invasión intraneural, se usa para describir las células cancerosas dentro de un nervio. Los nervios son como cables largos formados por grupos de células llamadas neuronas. Los nervios se encuentran por todo el cuerpo y son responsables de enviar información (como temperatura, presión y dolor) entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque las células cancerosas pueden usar el nervio para propagarse a los órganos y tejidos circundantes. Esto aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer después de la cirugía.

¿Qué es un margen?

A margen es cualquier tejido que fue cortado por el cirujano para extirpar el tumor de su cuerpo. Según el tipo de cirugía que haya tenido, los márgenes pueden incluir huesos, músculos, vasos sanguíneos y nervios que se cortaron para extirpar el tumor de su cuerpo. Todos los márgenes serán examinados muy de cerca bajo el microscopio por su patólogo para determinar el estado de los márgenes. Específicamente, un margen se denomina negativo cuando no hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un margen se llama positivo cuando hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un positivo margen se asocia con un mayor riesgo de que el tumor recurra (vuelva a crecer) en el mismo sitio después del tratamiento.

¿Se examinaron los ganglios linfáticos y alguno contenía células cancerosas?

Ganglios linfaticos son pequeños órganos inmunes ubicados en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden viajar desde el tumor hasta un ganglio linfático a través de canales linfáticos ubicados dentro y alrededor del tumor. El movimiento de las células cancerosas del tumor a un ganglio linfático se llama metastásica.

Muchos cánceres pueden propagarse a los ganglios linfáticos, pero el liposarcoma mixoide lo hace muy raramente. Si los ganglios linfáticos formaron parte de la cirugía para extirpar su tumor, su patólogo los examinará bajo el microscopio e informará si se encontraron células cancerosas en alguno de los ganglios linfáticos.

¿Cuál es el estadio patológico del liposarcoma mixoide?

El estadio patológico del liposarcoma mixoide se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado originalmente por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y una peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT) del liposarcoma mixoide

El estadio del tumor para el liposarcoma mixoide varía según la parte del cuerpo involucrada. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en la cabeza se le asignará un estadio tumoral diferente al de un tumor que comienza en la parte profunda de la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, el estadio del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes del cuerpo circundantes.

Cabeza y cuello

T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.

Tronco y extremidades (pecho, abdomen, brazos, piernas)

T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Intraabdominal e intratorácica

T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
T2 - El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea al órgano del que se inició.
T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
T4 - Se encuentran múltiples tumores.

retroperitoneo

T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Periorbitario

T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
T2 - El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.

Si después del examen microscópico, no se observa ningún tumor en la muestra de resección enviada a patología para su examen, se le asigna el estadio del tumor. pT0 lo que significa que no hay evidencia de un tumor primario. Si su patólogo no puede evaluar de manera confiable el tamaño del tumor o la extensión del crecimiento, se le asigna el estadio del tumor pTX (no se puede evaluar el tumor primario). Esto puede suceder si el tumor se recibe como múltiples fragmentos pequeños.

Estadio ganglionar (pN) del liposarcoma mixoide

Al liposarcoma mixoide se le asigna un estadio ganglionar de 0 o 1 según la presencia o ausencia de células cancerosas en uno o más ganglios linfáticos. Si no se ven células cancerosas en ningún ganglio linfático, la etapa ganglionar es N0. Si no se envían ganglios linfáticos para un examen patológico, no se puede determinar el estadio ganglionar y el estadio ganglionar se enumera como NX. Si se encuentran células cancerosas en cualquier ganglio linfático, entonces la etapa ganglionar se enumera como N1.

Etapa de metástasis (pM) para el liposarcoma mixoide

Al liposarcoma mixoide se le asigna un estadio metastásico de 0 o 1 según la presencia de células cancerosas en un lugar distante del cuerpo (por ejemplo, los pulmones). La etapa metastásica solo se puede asignar si el tejido de un sitio distante se envía para un examen patológico. Debido a que este tejido rara vez está presente, la etapa metastásica no se puede determinar y se enumera como MX.

La etapa metastásica solo se puede administrar si se envía tejido de un sitio distante para un examen patológico. Debido a que este tejido rara vez está presente, no se puede determinar la etapa metastásica y, por lo general, no se incluye en su informe.