por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
3 de Abril de 2025
Un tumor neuroendocrino (TNE) de la laringe (también conocido como tumor neuroendocrino bien diferenciado) es un tipo raro de cáncer que se desarrolla a partir de células especializadas llamadas células neuroendocrinas, que liberan hormonas en la sangre en respuesta a señales del sistema nervioso. Estos tumores se localizan en la laringe (caja de la voz), la estructura del cuello responsable de la producción de sonido y de proteger las vías respiratorias durante la deglución y la respiración.
¿Cuáles son los síntomas de un tumor neuroendocrino de la laringe?
Los síntomas comunes de un tumor neuroendocrino en la laringe incluyen:
- Ronquera o cambios persistentes de la voz.
- Dificultad para tragar.
- Dificultad para respirar o dificultad para respirar.
- Molestia o dolor de garganta.
Debido a que muchas otras afecciones también pueden causar estos síntomas, es importante que un proveedor de atención médica los evalúe.
¿Qué causa un tumor neuroendocrino de la laringe?
La causa exacta de los tumores neuroendocrinos de la laringe no se comprende con claridad. A diferencia de los más comunes... carcinoma de células escamosas En la laringe, el tabaquismo y el consumo de alcohol no están estrechamente relacionados con estos tumores. Los investigadores continúan estudiando posibles factores genéticos y ambientales, pero aún no se ha identificado una causa específica.
¿Cómo se hace este diagnóstico?
El diagnóstico de un tumor neuroendocrino generalmente se realiza mediante el examen de un biopsia (muestra de tejido) al microscopio. La biopsia suele tomarse durante una intervención quirúrgica menor. patólogo examina el tejido para identificar las características únicas de un tumor neuroendocrino y confirmar el diagnóstico.
¿Cómo se ve un tumor neuroendocrino de la laringe bajo el microscopio?
Microscópicamente, estos tumores están compuestos de células uniformes (de aspecto similar). células neuroendocrinas dispuestas en pequeños grupos o nidos, cordones o hebras. Las células tienen un aspecto pálido y granulado, abundante citoplasma, y redondo, uniforme núcleos Presenta un patrón típico de "sal y pimienta". Las células tumorales generalmente se encuentran debajo del revestimiento de la cavidad nasal o los senos paranasales. El tejido de soporte que rodea el tumor suele contener numerosos vasos sanguíneos y puede verse denso o cicatrizado. Las células tumorales no suelen presentar variaciones significativas en forma o tamaño.
¿Qué otras pruebas se pueden ordenar para confirmar el diagnóstico?
Patologos A menudo se realizan pruebas adicionales conocidas como inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico. Los tumores neuroendocrinos suelen dar positivo en proteínas específicas, incluyendo INSM1 (una nuclear proteína), sinaptofisina, cromogranina Ay queratinas como CK8/18 y CAM5.2. En ocasiones, estos tumores producen sustancias como serotonina, calcitonina u otras hormonas. Otra prueba, Ki-67, ayuda a determinar qué tan rápido se dividen las células tumorales para crear nuevas células tumorales.
Grado histológico
El grado histológico describe la agresividad de las células tumorales al microscopio, lo que ayuda a orientar las decisiones de tratamiento y predecir los resultados. Los tumores neuroendocrinos de la laringe se dividen en tres grados: grado 1 (G1), grado 2 (G2) y grado 3 (G3).
Tumor neuroendocrino, grado 1 (G1)
Los tumores G1 son los menos agresivos y de crecimiento lento. Al microscopio, suelen tener menos de dos figuras mitóticas (células en división) por 2 mm² y no necrosis (muerte celular). La Índice de etiquetado Ki-67 muestra una baja tasa de proliferación.
Tumor neuroendocrino, grado 2 (G2)
Los tumores G2 crecen más rápidamente y tienen entre 2 y 10 figuras mitóticas (células en división) por 2 mm², a veces con áreas de necrosisPor lo general, muestran una mayor Índice de etiquetado Ki-67 que los tumores G1, típicamente menos del 20%.
Tumor neuroendocrino, grado 3 (G3)
Los tumores G3 son los más agresivos y de crecimiento más rápido, mostrando tasas más altas de división celular y extensas necrosisLas características precisas de los tumores G3 en la laringe aún se están estudiando y su clasificación continúa evolucionando.
¿Cuál es el pronóstico para alguien diagnosticado con un tumor neuroendocrino de la laringe?
El elemento pronóstico Varía según el grado del tumor. Los tumores neuroendocrinos de bajo grado (G1) suelen tener un pronóstico favorable, con aproximadamente el 80 % de los pacientes que sobreviven al menos 5 años después del tratamiento. Sin embargo, ocasionalmente, estos tumores pueden extenderse a otras partes del cuerpo, especialmente al hígado. Los tumores de alto grado (G2) suelen presentarse en estadios más avanzados, y aproximadamente el 60 % puede reaparecer tras el tratamiento inicial. Estos tumores suelen requerir un tratamiento más agresivo, que incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia. Debido a la escasez de datos, el pronóstico individual puede variar significativamente, por lo que se recomienda un seguimiento a largo plazo.
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