Su informe patológico para el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
27 de Septiembre de 2024

El linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular (NLPHL) es un tipo raro de linfoma que afecta una parte del sistema inmunológico llamada ganglios linfáticosEs un cáncer de crecimiento lento que comienza en Células B, un tipo de glóbulo blanco que ayuda al cuerpo a combatir infecciones. La Organización Mundial de la Salud recomienda el término “linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular”, mientras que la Clasificación de Consenso Internacional prefiere el término “linfoma de células B con predominio linfocítico nodular” para esta misma afección. Ambos nombres se refieren a la misma enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas del linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular?

Los síntomas del linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular pueden variar de una persona a otra. Algunos síntomas comunes incluyen:

• Los ganglios linfáticos inflamados suelen aparecer en el cuello, debajo de los brazos o en la ingle.
• Sentirse cansado
• Pérdida de peso inexplicable.
• Sudores nocturnos o fiebre.

Muchas personas con NLPHL no sienten náuseas y solo notan la inflamación de los ganglios linfáticos. Debido a que otras afecciones pueden causar estos síntomas, es importante consultar a un médico para obtener un diagnóstico adecuado.

¿Qué causa el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular?

No se conoce la causa exacta del linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular. Se cree que se produce cuando se producen cambios específicos en el ADN de Células B, lo que hace que crezcan sin control. Sin embargo, no suele estar relacionado con infecciones conocidas, factores de estilo de vida o antecedentes familiares. Se están realizando investigaciones para comprender mejor por qué se desarrolla este linfoma.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

Para diagnosticar nodular linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico, los médicos generalmente realizan una biopsia, que consiste en extraer una pequeña muestra de tejido de un ganglio linfático agrandado. Un patólogo, un médico que examina los tejidos bajo un microscopio, examinará la muestra de biopsia para identificar las características de este cáncer. También pueden utilizar pruebas especiales, como inmunohistoquímica, para buscar proteínas específicas que ayuden a confirmar el diagnóstico.

¿Cuáles son las características microscópicas del linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular?

Cuando los patólogos observan bajo el microscopio los ganglios linfáticos afectados por el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular, notan varias características:

• Patrón nodular: Este linfoma a menudo tiene un patrón de crecimiento “nodular”. Esto significa que grupos de células anormales forman pequeños cúmulos dentro del tumor. ganglio linfático.
• Células grandes: Estos grupos contienen células grandes llamadas "células LP" (células predominantemente linfocíticas). Estas células tienen núcleos (el centro de control de la célula) que puede tener forma plegada o “parecida a una palomita de maíz”, con material pálido a su alrededor. Estas células LP generalmente constituyen solo una pequeña parte del tumor en general.
• Células no cancerosas: Alrededor de estos grupos hay muchos objetos normales. Células B, Células T (otro tipo de glóbulo blanco) y otras células inmunes llamadas histiocitos. A veces, los histiocitos forman pequeños grupos llamados granulomas alrededor de los grupos tumorales.
• Otras características: A diferencia de otros linfomas, el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular no suele tener células específicas como neutrófilos y eosinófilos (tipos de glóbulos blancos) en el área afectada. La esclerosis (tejido cicatricial) es poco común cuando se diagnostica la enfermedad por primera vez, pero puede aparecer si regresa. Además, se forma una capa de tejido normal. ganglio linfático Todavía puede haber tejido alrededor del exterior del ganglio linfático afectado, mostrando cambios como hiperplasia folicular (crecimiento de ciertas partes del ganglio linfático) y transformación de centros germinales (áreas donde Células B desarrollar).

Inmunohistoquímica

Patologos use inmunohistoquímica (IHC) para identificar proteínas específicas en la superficie de las células. Esto puede ayudar a confirmar el diagnóstico de linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular. En este tipo de cáncer, la mayoría de los casos muestran un grupo de marcadores relacionados con Células B:

• Marcadores positivos: La mayoría de las células del linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares expresan proteínas como CD20, CD79a, OCT2, BOB1, PU.1, BCL6, LMO2 y HGAL. De estas, OCT2 suele ser la más fiable. BCL6 y LMO2 son marcadores que se encuentran en centro germinal Células B, una etapa en el desarrollo de las células B.
• Marcadores variables: Algunos casos pueden no mostrar proteínas específicas, como CD20 u otros factores de transcripción de células B. El CD19 a menudo falta en las células del linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares.
• Marcadores negativos: Las células LP en el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular no suelen mostrar CD30 y rara vez son positivas para CD15. También tienden a ser negativas para CD10.
• Otros marcadores: En algunos casos, las células LP expresan una proteína llamada IgD, vinculada a un subtipo particular de linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares.
• Celdas de fondo: Las pequeñas células B alrededor de las células LP a menudo tienen un patrón de "zona del manto", expresando una proteína llamada IgD pero no centro germinal marcadores. Alrededor de las células LP hay muchos las células T que expresan marcadores como CD3, PD1, CD57, BCL6, CXCL13 e ICOS. Estas células T pueden formar “rosetas” alrededor de las células LP.

¿Cómo se estadifica el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular?

El sistema de Lugano es el método que se utiliza con más frecuencia para estadificar los linfomas, incluido el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular. La estadificación describe qué proporción del cuerpo está afectada por el linfoma y ayuda a orientar el tratamiento y predecir los resultados.

El sistema de Lugano divide el linfoma en cuatro estadios:

1. Etapa I: El linfoma se encuentra en un solo ganglio linfático o en un área de un órgano cercano (sitio extranodal).
2. Etapa II: El linfoma está en dos o más áreas de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (el músculo que separa el pecho del abdomen) o se ha diseminado a un órgano cercano.
3. Etapa III: El linfoma se encuentra en áreas de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma o se ha propagado a órganos cercanos.
4. Etapa IV: El linfoma se ha propagado a uno o más órganos fuera de los ganglios linfáticos, como el hígado, la médula ósea o los pulmones.

A veces se utilizan letras adicionales para proporcionar más detalles sobre el linfoma:

• A o B: Estas letras indican si hay síntomas específicos presentes. “A” significa que no hay síntomas como fiebre, sudores nocturnos o pérdida de peso, mientras que “B” significa que estos síntomas están presentes.
• E: Esto significa que el linfoma se ha propagado a un órgano fuera de los ganglios linfáticos (extranodal).
• X: Esto indica una enfermedad voluminosa, lo que significa que hay un tumor grande, generalmente mayor de 10 cm.

Comprender el estadio del linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular ayuda a los médicos a decidir cuál es el tratamiento más adecuado y les da a los pacientes una idea de qué esperar durante su atención.

¿Cuál es el pronóstico para un paciente diagnosticado con linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular?

El linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular generalmente tiene una buena pronósticoSe trata de un linfoma de crecimiento lento (indolente), lo que significa que suele responder bien al tratamiento y los pacientes pueden vivir muchos años después del diagnóstico. Sin embargo, la enfermedad puede volver a aparecer (recaída) después del tratamiento, por lo que es importante realizar un seguimiento regular con un médico. Los planes de tratamiento dependen del estadio de la enfermedad y pueden incluir opciones como radioterapia, quimioterapia o una combinación de tratamientos.

Si bien el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular a veces puede transformarse en un tipo de linfoma más agresivo, esto es poco común. La mayoría de los pacientes evolucionan bien con un tratamiento y atención adecuados.