Su informe patológico del osteosarcoma

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
26 de Junio de 2025

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El osteosarcoma es un tipo de cáncer de hueso Es el tipo más común de sarcoma que se origina en el hueso. Suele afectar a adolescentes y adultos jóvenes, aunque también puede presentarse en adultos mayores. La ubicación más común del osteosarcoma es el fémur, un hueso largo del muslo, pero puede desarrollarse en cualquier hueso del cuerpo.

Los patólogos clasifican los osteosarcomas en diferentes tipos según el aspecto del tumor al microscopio y su ubicación en el hueso. El tipo más común se denomina osteosarcoma osteoblástico convencional.

¿Qué causa el osteosarcoma?

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del osteosarcoma. Sin embargo, algunas personas nacen con afecciones genéticas que aumentan el riesgo de desarrollar este tipo de cáncer. Estas incluyen:

• Síndrome de Li-Fraumeni

• Retinoblastoma hereditario

• Síndrome de Bloom

¿Cuáles son los síntomas del osteosarcoma?

Los síntomas comunes del osteosarcoma incluyen:

• Un bulto o hinchazón doloroso sobre un hueso, que puede crecer rápidamente.

• Dolor en los huesos, especialmente durante la noche o durante la actividad.

• Fracturas (roturas) en el hueso debido a la debilidad causada por el tumor.

¿Cómo se diagnostica el osteosarcoma?

El osteosarcoma generalmente se diagnostica después de una biopsia, que es un procedimiento que extrae una pequeña muestra de tejido para examinarla bajo un microscopio. Un patólogo busca osteoide (hueso inmaduro) producido por células cancerosas, que es la característica clave del osteosarcoma.

Tras el diagnóstico, la mayoría de las personas reciben tratamiento con quimioterapia, seguida de cirugía para extirpar el tumor. El tejido extirpado durante la cirugía se envía a un patólogo, quien lo examina para determinar la proporción del tumor aún vivo y si se extirpó por completo.

¿Existen diferentes tipos de osteosarcoma?

Sí. El osteosarcoma se clasifica en subtipos histológicos según el aspecto de las células tumorales al microscopio. Estos subtipos también ayudan a determinar... grado del tumor y proporcionan pistas sobre la agresividad del cáncer. Algunos subtipos son más comunes que otros, y la mayoría se consideran de alto grado.

Subtipos histológicos comunes de osteosarcoma

• Osteosarcoma osteoblástico: el subtipo más común. El tumor está formado por células que producen grandes cantidades de osteoide, el material que se convierte en hueso.

• Osteosarcoma condroblástico: el tumor produce osteoide y cartílago y, al examinarlo con el microscopio, puede parecerse a un tumor formador de cartílago.

• Osteosarcoma fibroblástico: Las células tumorales se parecen a los fibroblastos, células que normalmente producen tejido conectivo. El osteoide aún está presente, pero puede ser menos evidente.

• Osteosarcoma telangiectásico: un subtipo poco común con grandes espacios llenos de sangre. Puede parecer un quiste óseo benigno en las imágenes, pero es una forma agresiva de osteosarcoma.

• Osteosarcoma rico en células gigantes: Este subtipo contiene muchas células gigantes mezcladas con células tumorales que producen osteoide. Puede parecerse a un tumor benigno de células gigantes.

• Osteosarcoma de células pequeñas: Este tumor está compuesto por células pequeñas, redondas y azules, y puede parecerse a otros cánceres de células pequeñas. Es agresivo y de alto grado.

• Osteosarcoma central de bajo grado: un subtipo poco común que crece más lentamente. Comienza en el centro del hueso y puede parecer similar al hueso normal al microscopio.

• Osteosarcoma parosteal: Tumor de bajo grado que crece lentamente en la superficie del hueso. Suele afectar la parte posterior del fémur.

• Osteosarcoma perióstico: tumor que crece en la capa externa del hueso (periostio). Suele ser de grado intermedio y menos agresivo que los tipos de grado alto.

• Osteosarcoma superficial de alto grado: un tumor raro y agresivo que se forma en la superficie del hueso y crece rápidamente.

• Osteosarcoma asociado a la enfermedad de Paget: Este tipo se desarrolla en huesos afectados por la enfermedad de Paget, generalmente en adultos mayores. Suele ser de alto grado y tiene un pronóstico más desfavorable.

• Osteosarcoma posradiación: un tumor de alto grado que se desarrolla en un área que previamente fue tratada con radioterapia, a menudo muchos años después.

• Osteosarcoma epitelioide y anaplásico: subtipos poco frecuentes con células muy anormales que pueden asemejarse a otros tipos de cáncer. Estos tumores suelen ser de alto grado y agresivos.

¿Qué significa grado en el osteosarcoma?

El grado de un osteosarcoma describe la anormalidad de las células tumorales al microscopio y la rapidez con la que se espera que crezcan y se propaguen. Los tumores con células que se asemejan más a las células óseas normales se consideran de bajo grado, mientras que los tumores con células muy anormales que se dividen rápidamente se consideran de alto grado.

La mayoría de los informes de patología describen el grado utilizando uno de los siguientes términos:

• Grado 1 (grado bajo): las células se ven relativamente similares a las células óseas normales y tienden a crecer lentamente.

• Grado 2 (grado intermedio): las células son más anormales y crecen a un ritmo moderado.

• Grado 3 (grado alto): las células se ven muy anormales y generalmente crecen y se diseminan rápidamente.

Algunos informes pueden describir la calificación como baja, intermedia o alta sin asignar un número.

¿Cómo se determina la calificación?

En la mayoría de los osteosarcomas, el subtipo histológico (el tipo específico de tumor según su aspecto al microscopio) determina el grado del tumor. Esto significa que una vez que el patólogo identifica el subtipo, la calificación generalmente se conoce en función de cómo se comporta ese subtipo.

Los osteosarcomas de alto grado (grado 3) incluyen:

• Osteosarcoma osteoblástico, condroblástico y fibroblástico convencional
• Osteosarcoma telangiectásico, de células pequeñas y anaplásico
• Osteosarcoma superficial de alto grado
• Osteosarcoma asociado a Paget y posradiación
• Osteosarcoma extraesquelético (que surge en el tejido blando en lugar del hueso)

Los osteosarcomas de grado intermedio (grado 2) incluyen:

• Osteosarcoma perióstico

Los osteosarcomas de bajo grado (grado 1) incluyen:

• Osteosarcoma paróstico
• Osteosarcoma central de bajo grado (también llamado osteosarcoma intramedular bien diferenciado)

En muchos casos no es necesario evaluar por separado el grado del tumor porque ya está implícito en el subtipo.

¿Por qué es importante el grado del tumor?

El grado del tumor es importante porque ayuda a predecir cómo es probable que se comporte el tumor:

• Los tumores de bajo grado tienen menos probabilidad de diseminarse y suelen tener un buen pronóstico. Sin embargo, pueden volver a crecer en la misma ubicación si no se extirpan por completo.

• Los tumores de alto grado tienen mayor probabilidad de crecer rápidamente y propagarse a otras partes del cuerpo, en particular a los pulmones. Estos tumores suelen requerir una combinación de quimioterapia y cirugía.

¿Qué significa extensión extraósea?

La extensión extraósea significa que el tumor ha crecido fuera del hueso y ha penetrado los tejidos blandos circundantes, como músculos o articulaciones. Este hallazgo es importante porque se asocia con un mayor riesgo de recurrencia y propagación.

¿Qué pasa si el tumor ha crecido hacia otra parte del hueso?

Algunos huesos, como los de la columna vertebral o la pelvis, tienen varias partes. Si el tumor ha crecido de una parte a otra, se denomina invasión del hueso adyacente. Esto también se asocia con un peor pronóstico y puede aumentar el estadio patológico del tumor (pT).

¿Cómo se evalúa la respuesta al tratamiento?

Si recibió quimioterapia o radioterapia antes de la cirugía, su patólogo examinará al microscopio la proporción de tumor muerto (no viable). Esto se denomina efecto del tratamiento. Una respuesta del 90 % o superior (es decir, la mayor parte del tumor muerto) se asocia con un mejor pronóstico.

¿Qué significa invasión perineural?

Invasión perineural Significa que las células cancerosas crecen alrededor o dentro de un nervio. Esto puede permitir que el tumor se propague a los tejidos cercanos. Si bien la invasión perineural es importante en muchos tipos de cáncer, rara vez se observa en el osteosarcoma.

¿Qué significa invasión linfovascular?

Invasión linfovascular Significa que las células cancerosas se encuentran dentro de los vasos sanguíneos o linfáticos. Esta es otra vía por la que el tumor puede propagarse a otras partes del cuerpo. Al igual que la invasión perineural, la invasión linfovascular es poco común en el osteosarcoma.

¿Qué es un margen y por qué es importante?

A margen Es el borde del tejido extirpado durante la cirugía. Los patólogos examinan los márgenes para ver si hay células cancerosas en el borde cortado.

• Margen negativo: sin células cancerosas en el borde (preferible).

• Margen positivo: se ven células cancerosas en el borde, lo que significa que es posible que haya quedado algo de tumor.

Los márgenes ayudan a determinar si se necesita tratamiento adicional. Los márgenes descritos con mayor frecuencia en el osteosarcoma incluyen:

• Margen óseo proximal: el corte más cercano al cuerpo.

• Margen óseo distal: el corte más alejado del cuerpo.

• Márgenes de tejido blando: cualquier músculo o grasa cercana eliminada.

• Márgenes de vasos sanguíneos o nervios: si se extirparon vasos sanguíneos o nervios grandes junto con el tumor.

¿Qué son los ganglios linfáticos y por qué son importantes?

Ganglios linfaticos Son pequeños órganos inmunitarios que se encuentran en todo el cuerpo. En ocasiones, las células cancerosas pueden propagarse a ellos a través de los vasos linfáticos. Sin embargo, la afectación de los ganglios linfáticos es poco frecuente en el osteosarcoma, por lo que no siempre se extirpan.

Si se extirpan los ganglios linfáticos, el patólogo informará:

• ¿Cuántos fueron examinados?

• Si alguno contiene células cancerosas.

• El tamaño del depósito tumoral más grande (si está presente).

La afectación de los ganglios linfáticos se utiliza para determinar el estadio ganglionar (pN) y puede influir en las decisiones de tratamiento.

¿Cuál es el estadio patológico del osteosarcoma?

El estadio patológico describe el alcance del crecimiento del tumor y si se ha propagado. La estadificación se basa en el sistema TNM, que significa:

• T (Tumor) – Tamaño del tumor y extensión del crecimiento.

• N (Nódulos): Si se encuentran células cancerosas en los ganglios linfáticos cercanos.

• M (Metástasis) – Si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo.

El estadio T depende de la ubicación del tumor en el cuerpo y ayuda a los médicos a comprender qué tan avanzada está la enfermedad.

Estadio T para tumores en el esqueleto apendicular, tronco, cráneo o cara:

Estos son los huesos de los brazos, las piernas, los hombros, la pelvis (excluyendo la columna vertebral) y la cabeza.

• pT1 – El tumor mide 8 cm o menos en su mayor dimensión.

• pT2 – El tumor mide más de 8 cm en su dimensión mayor.

• pT3 – El tumor se observa en múltiples áreas separadas del mismo hueso (nódulos tumorales discontinuos), lo que indica un tumor más agresivo.

Estadio T de los tumores en la columna vertebral:

La columna vertebral está formada por una serie de vértebras. La estadificación depende de cuántas vértebras estén afectadas y de si hay estructuras críticas afectadas.

• pT1 – El tumor está limitado a uno o dos huesos vertebrales adyacentes.

• pT2 – El tumor afecta tres huesos vertebrales adyacentes.

• pT3 – El tumor afecta cuatro o más huesos vertebrales adyacentes, o cualquier hueso vertebral no adyacente.

• pT4: El tumor ha crecido hacia el canal espinal o ha invadido vasos sanguíneos importantes. Esta es una etapa más avanzada y potencialmente peligrosa.

Estadio T de los tumores en la pelvis:

La pelvis es una estructura compleja formada por varios huesos. El estadio T se basa en el tamaño del tumor y en el número de huesos afectados.

• pT1 – El tumor está limitado a un hueso pélvico y no se extiende fuera del hueso (sin extensión extraósea).

  • pT1a – El tumor mide 8 cm o menos.

  • pT1b – El tumor mide más de 8 cm.

• pT2: El tumor afecta un hueso pélvico con extensión extraósea o dos huesos pélvicos sin extensión extraósea.

  • pT2a – El tumor mide 8 cm o menos.

  • pT2b – El tumor mide más de 8 cm.

• pT3 – El tumor afecta dos huesos pélvicos con extensión extraósea.

  • pT3a – El tumor mide 8 cm o menos.

  • pT3b – El tumor mide más de 8 cm.

• pT4 – El tumor afecta tres huesos pélvicos o está creciendo a través de la articulación sacroilíaca hacia la columna vertebral.

  • pT4a – El tumor invade las aberturas del nervio sacro (neuroforámenes).

  • pT4b – El tumor crece alrededor o dentro de vasos sanguíneos principales, como la arteria o vena ilíaca externa.

Otros estadios del tumor:

• pT0 – No se encuentra tumor en el tejido examinado.

• pTX – No se puede estadificar el tumor porque no hay suficiente información, como cuando el tumor se recibe en fragmentos pequeños o de forma incompleta.

¿Cuál es el pronóstico para una persona diagnosticada con osteosarcoma?

El pronóstico del osteosarcoma depende de varios factores importantes, entre ellos:

• Si el cáncer se ha propagado (ha hecho metástasis) en el momento del diagnóstico.

• Qué tan bien responde el tumor a la quimioterapia preoperatoria (neoadyuvante).

• La ubicación del tumor en el cuerpo.

• Los márgenes quirúrgicos, o qué tan completamente se elimina el tumor durante la cirugía.

• El subtipo histológico y el grado del tumor.

Factores asociados a un mejor pronóstico

Las personas con osteosarcoma de alto grado localizado (no diseminado) en las extremidades (brazos o piernas) generalmente tienen un buen pronóstico a largo plazo. Con el tratamiento moderno, que incluye una combinación de quimioterapia y cirugía, más del 70 % de las personas con enfermedad localizada sobreviven a largo plazo. Una señal especialmente positiva es cuando el tumor muestra una respuesta sólida a la quimioterapia, lo que significa que el 90 % o más del tumor está muerto (necrótico) al extirparse. En estos casos, la tasa de supervivencia a 5 años puede superar el 80 %.

Factores asociados a un peor pronóstico

El pronóstico generalmente es peor para las personas con:

• Enfermedad metastásica (el tumor se ha diseminado a los pulmones u otros huesos en el momento del diagnóstico).

• Mala respuesta a la quimioterapia (menos del 90% de necrosis tumoral).

• Tumores en la columna vertebral, la pelvis u otras ubicaciones centrales (esqueleto axial).

• Tumores grandes o voluminosos que son más difíciles de extirpar por completo.

• Márgenes quirúrgicos positivos, lo que significa que es posible que hayan quedado algunas células tumorales después de la cirugía.

Las personas con osteosarcoma metastásico o recurrente tienen una tasa de supervivencia menor: menos del 30 % sobrevive a largo plazo a pesar del tratamiento.

Tratamiento e impacto en la supervivencia

La introducción de la quimioterapia multiagente ha mejorado significativamente la supervivencia de las personas con osteosarcoma. Antes de la quimioterapia, más del 80 % de los pacientes tratados solo con cirugía morían a causa de la enfermedad. Hoy en día, la cirugía combinada con quimioterapia es el abordaje estándar, y a menudo se utilizan procedimientos que preservan la extremidad en lugar de la amputación. En algunos casos donde la cirugía no es posible, se puede utilizar radioterapia para controlar el tumor.

Diferentes subtipos de osteosarcoma, como el osteosarcoma telangiectásico (TAEOS) y el osteosarcoma de células pequeñas (SCOS), generalmente tienen un pronóstico similar al osteosarcoma convencional, aunque el SCOS puede tener un pronóstico ligeramente peor.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Qué tipo y grado de osteosarcoma tengo?

• ¿El tumor se ha propagado fuera del hueso o hacia otras partes del cuerpo?

• ¿Los márgenes quirúrgicos fueron negativos?

• ¿El tumor respondió a la quimioterapia?

• ¿Necesitaré tratamiento adicional, como más quimioterapia, radiación o cirugía?

• ¿Cuál es mi estadio y qué significa para mi pronóstico?