Por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
24 de agosto de 2025
El carcinoma mucinoso es un tipo poco común de cáncer de ovario. Está formado por células tumorales similares a las que se encuentran normalmente en el tracto gastrointestinal, como el estómago o los intestinos. Estas células tumorales producen moco, un líquido espeso, de ahí su nombre.
La mayoría de los carcinomas mucinosos se encuentran únicamente en el ovario al momento del diagnóstico. La enfermedad avanzada, en la que el tumor se ha diseminado más allá del ovario, es poco frecuente.
El síntoma más común es una masa pélvica, que puede manifestarse como distensión abdominal, presión o dolor. Algunos pacientes notan cambios en los hábitos intestinales o urinarios, o se sienten llenos tras ingerir poca comida. Dado que estos tumores pueden crecer mucho, también pueden causar una hinchazón abdominal visible.
La edad promedio en el momento del diagnóstico es de unos 55 años. Este tumor representa entre el 3 % y el 4 % de todos los cánceres primarios de ovario en Norteamérica. Es más común en algunas partes de Asia, como Indonesia, Singapur y Corea del Sur.
Se desconoce la causa exacta. Sin embargo, muchos carcinomas mucinosos se desarrollan a partir de un tumor preexistente llamado tumor limítrofe mucinosoOtros pueden surgir de diferentes tumores ováricos como teratomas quísticos maduros or Tumores de Brenner.
A nivel genético se observan varios cambios comunes en estos tumores:
Pérdida de CDKN2AEsta alteración genética se presenta en aproximadamente tres cuartas partes de los casos. Altera un gen que normalmente ayuda a controlar el crecimiento celular.
Mutaciones del gen KRAS:Este cambio, que se presenta en aproximadamente dos tercios de los casos, hace que las células crezcan más rápidamente de lo normal.
mutaciones TP53:También se observan en aproximadamente dos tercios de los casos y están relacionados con la progresión de tumores limítrofes a carcinoma invasivo.
Amplificación de ERBB2 (HER2)Este cambio, que se observa en aproximadamente el 15 al 25 por ciento de los casos, conduce a una mayor actividad de una proteína relacionada con el crecimiento.
Estos cambios genéticos explican cómo las células ováricas normales o los tumores preexistentes pueden transformarse en carcinoma mucinoso.
El diagnóstico generalmente se realiza después de que el tumor se haya extirpado quirúrgicamente y sea examinado por un patólogo bajo el microscopio. A veces, se puede tomar una muestra de un pequeño fragmento del tumor con un biopsia, pero la mayoría de los casos se diagnostican después de la cirugía.
Durante la cirugía, su cirujano puede hacerle una patólogo Examinar el tumor de inmediato para guiar el tratamiento. Esto se denomina consulta intraoperatoria. Se puede realizar una sección congelada, que consiste en congelar rápidamente un trozo de tejido para examinarlo al microscopio. El patólogo proporciona un diagnóstico preliminar rápido que ayuda al cirujano a decidir la cantidad de tejido que debe extirparse. El diagnóstico definitivo siempre se realiza tras un procesamiento más minucioso del tejido tras la cirugía.
Bajo el microscopio, los patólogos a menudo ven una mezcla de áreas benignas, limítrofes y cancerosas dentro del mismo tumor.
Las áreas cancerosas pueden mostrar dos patrones de invasión:
Invasión expansiva (confluente)En este patrón, las células tumorales crecen juntas en glándulas apiñadas con muy poco tejido de soporte entre ellas. Esto le da al tumor una apariencia laberíntica. Este tipo de invasión es más común y suele estar asociado a un mejor pronóstico.
Invasión infiltrativa (destructiva)En este patrón, las células tumorales se fragmentan en grupos irregulares, nidos o células individuales. Crecen hacia el tejido de sostén circundante y suelen asociarse con cicatrización e inflamación. Este patrón es menos común, pero se asocia a un peor pronóstico.
Si el tumor muestra un patrón infiltrativo, especialmente si están afectados ambos ovarios, los patólogos también consideran si el tumor puede haberse diseminado desde otro órgano, como el tracto gastrointestinal.
Los patólogos a menudo realizan inmunohistoquímica (IHC), una prueba que utiliza tinciones especiales para buscar proteínas en las células tumorales. El patrón de proteínas puede ayudar a confirmar que el tumor se origina principalmente en el ovario y no se ha propagado desde otro órgano.
Los resultados típicos del carcinoma mucinoso del ovario incluyen:
CK7Generalmente positivo. Esto apoya un origen ovárico.
CK20, CEA y CDX2: Puede ser positivo. Estas proteínas también se encuentran en tumores gastrointestinales, por lo que los resultados deben interpretarse con cautela.
CA19-9:A menudo positivo.
CA125, WT1, ER y PRGeneralmente negativo. Esto ayuda a distinguir el carcinoma mucinoso de otros tipos de cáncer de ovario.
PAX8A veces, un resultado débilmente positivo. Esto apoya, pero no prueba, el origen ovárico.
p53:Puede mostrar un patrón normal (tipo salvaje) o anormal (mutado).
SATB2Se puede observar una fuerte positividad en tumores que se desarrollan a partir de teratomas.
La calificación es una forma patólogos Describe la agresividad de un tumor al microscopio. Se basa en la diferencia entre las células cancerosas y las normales y en la rapidez con la que parecen crecer. El grado proporciona información importante sobre el pronóstico (el resultado esperado) y puede influir en las decisiones de tratamiento.
El sistema Silverberg es el más utilizado y ha demostrado predecir el pronóstico del carcinoma mucinoso. Utiliza tres características del tumor:
ArquitecturaEsto describe la disposición de las células tumorales. Los tumores que forman principalmente glándulas reciben una puntuación más baja, mientras que los que forman láminas sólidas de células reciben una puntuación más alta.
Atipia nuclearEsto se refiere al aspecto anormal de los núcleos celulares (la parte de la célula que contiene ADN). Los núcleos ligeramente anormales tienen una puntuación más baja, mientras que los núcleos muy irregulares tienen una puntuación más alta.
Actividad mitóticaEsto mide cuántas células se dividen activamente. Un menor número de células en división obtiene una puntuación más baja, mientras que un mayor número de células en división obtiene una puntuación más alta.
Las puntuaciones de estas tres características se suman para obtener un total. El total determina la calificación:
Grado 1 (bien diferenciado):Los tumores se parecen más al epitelio mucinoso normal, forman glándulas y muestran solo cambios leves.
Grado 2 (moderadamente diferenciado):Los tumores muestran más anomalías en el aspecto y el crecimiento de las células, con menos glándulas y un crecimiento más sólido.
Grado 3 (poco diferenciado)Los tumores tienen un aspecto muy anormal, forman pocas o ninguna glándula y presentan muchas células en división. Estos tumores tienden a comportarse de forma más agresiva.
Otra forma en que los patólogos describen el carcinoma mucinoso es observando el patrón de crecimiento del tumor. Este sistema divide los tumores en dos grandes categorías:
Grado bajoLos tumores crecen con un patrón expansivo o confluente. Esto significa que el tumor crece como una masa grande y expansiva, o presenta como máximo un 10% de patrón infiltrativo. Estos tumores generalmente se asocian con un mejor pronóstico.
Alto gradoLos tumores presentan un patrón infiltrativo en más del 10 % del tumor. El crecimiento infiltrativo implica que las células cancerosas invaden el tejido circundante en grupos pequeños e irregulares. Este patrón se asocia con un mayor riesgo de recurrencia y peores pronósticos.
La capa externa del ovario se denomina cápsula. Si la cápsula está intacta, el tumor se encontraba dentro del ovario. Si la cápsula se rompe, las células tumorales pueden extenderse a la cavidad abdominal, lo que aumenta el riesgo de propagación. La rotura puede ocurrir antes o durante la cirugía, y en ocasiones el patólogo no puede determinar cuándo ocurrió. Una cápsula rota se asocia con un peor pronóstico y se utiliza para asignar un estadio más avanzado.
Pequeñas muestras de tejido, llamadas biopsiasA menudo se toman durante la cirugía para comprobar si el tumor se ha propagado fuera del ovario. Estas biopsias se suelen tomar del peritoneo, el revestimiento abdominal. Otro sitio común es el epiplón, un tejido graso abdominal donde suelen propagarse los cánceres de ovario.
En ocasiones, el tumor crece directamente en órganos cercanos, como la vejiga o los intestinos. En tal caso, el patólogo examinará cuidadosamente esos tejidos al microscopio. La presencia de células tumorales en estos sitios es importante para determinar tanto el estadio del tumor (estadio T) como la presencia de metástasis a distancia (estadio M).
Ganglios linfaticos Son pequeños órganos inmunitarios ubicados por todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden llegar a los ganglios linfáticos a través de los vasos linfáticos. Por esta razón, los ganglios linfáticos suelen extirparse y examinarse.
Su informe patológico incluirá el número total de ganglios linfáticos examinados, el número de células cancerosas y el tamaño del grupo más grande. Esta información se utiliza para determinar el estadio ganglionar (pN). La presencia de células cancerosas en los ganglios linfáticos aumenta el riesgo de propagación del cáncer y ayuda a tomar decisiones sobre tratamientos adicionales.
Ganglio linfático positivo:Un ganglio linfático que contiene células cancerosas.
Ganglio linfático negativo:Un ganglio linfático que no contiene células cancerosas.
Células tumorales aisladas (ITC)Grupos muy pequeños de células que miden 0.2 mm o menos. Estos no se consideran positivos al determinar el estadio ganglionar.
Micrometástasis:Un pequeño grupo de células cancerosas de entre 0.2 mm y 2 mm de tamaño.
Macrometástasis:Un grupo grande de células cancerosas de más de 2 mm de tamaño.
Extensión extraganglionarLas células cancerosas atraviesan la cápsula del ganglio linfático y penetran en el tejido circundante. Esto se asocia con un mayor riesgo de reaparición del tumor y podría justificar un tratamiento adicional.
La estadificación describe la extensión de la propagación del cáncer en el cuerpo. Para el cáncer de ovario, se utilizan dos sistemas principales: el sistema TNM y el sistema FIGO. Ambos tienen aceptación internacional y proporcionan información importante sobre el pronóstico (resultado esperado) y la planificación del tratamiento.
El sistema TNM fue desarrollado por el Comité Conjunto Estadounidense sobre Cáncer (AJCC). Considera tres factores principales:
T (tumor):Describe el tamaño del tumor y qué tan lejos se ha propagado dentro o alrededor del ovario o la trompa de Falopio.
N (ganglios linfáticos):Describe si las células cancerosas se han diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
M (metástasis):Describe si el cáncer se ha propagado a partes distantes del cuerpo.
T1:El tumor está limitado a uno o ambos ovarios o trompas de Falopio.
T1a:El tumor está dentro de un ovario o una trompa de Falopio, con la superficie exterior intacta y sin células cancerosas en el líquido extraído del abdomen.
T1b:El tumor está dentro de ambos ovarios o trompas de Falopio, pero las superficies externas están intactas y no se encuentran células cancerosas en el líquido.
T1c:El tumor está limitado a uno o ambos ovarios o trompas, pero ha habido una ruptura, un tumor en la superficie externa o se han encontrado células cancerosas en el líquido abdominal.
T2:El tumor ha crecido hacia los tejidos de la pelvis, como el útero o la vejiga.
T2a:Se propaga al útero u otra trompa de Falopio o al ovario.
T2b:Se propaga a otros tejidos pélvicos.
T3:El tumor se ha diseminado más allá de la pelvis hacia el abdomen o hacia los ganglios linfáticos regionales.
T3a:Las células cancerosas se encuentran microscópicamente fuera de la pelvis o en los ganglios linfáticos cercanos.
T3b:Depósitos tumorales visibles hasta 2 cm fuera de la pelvis o en los ganglios linfáticos cercanos.
T3c:Depósitos tumorales visibles mayores de 2 cm fuera de la pelvis o que afectan la cápsula del hígado o el bazo (sin ingresar al órgano mismo).
N0:No se observan células cancerosas en los ganglios linfáticos regionales.
N0 (i +):En los ganglios linfáticos sólo se observan células tumorales aisladas de tamaño inferior a 0.2 mm.
N1:Las células cancerosas se encuentran en los ganglios linfáticos regionales.
N1a:Depósitos hasta 10 mm.
N1b:Depósitos mayores de 10 mm.
El sistema FIGO (Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia) está diseñado específicamente para cánceres ginecológicos como el cáncer de ovario. Utiliza criterios similares a los del sistema TNM, pero se agrupa en estadios más amplios que facilitan su interpretación clínica.
Etapa I:El cáncer se limita a los ovarios o las trompas de Falopio.
IA:En un solo ovario o trompa de Falopio.
IB:En ambos ovarios o trompas de Falopio.
IC:El cáncer todavía está limitado a los ovarios o las trompas de Falopio, pero ha habido una ruptura, un tumor en la superficie o se han encontrado células cancerosas en el líquido.
Etapa II:El cáncer afecta uno o ambos ovarios o trompas de Falopio y se propaga a órganos pélvicos como el útero, la vejiga o el recto.
IIA:Se diseminó al útero u otro ovario/trompa.
IIB:Se propaga a otros tejidos pélvicos.
Etapa III:El cáncer se ha propagado fuera de la pelvis hacia la cavidad abdominal o hacia los ganglios linfáticos regionales.
IIIA1:Cáncer sólo en los ganglios linfáticos.
IIIA2: Propagación microscópica fuera de la pelvis.
IIIB: Propagación visible fuera de la pelvis hasta 2 cm.
IIIC:Diseminación visible mayor de 2 cm o diseminada hasta la cápsula del hígado o el bazo.
Etapa IV:El cáncer se ha propagado a órganos distantes fuera del abdomen.
IVA:Las células cancerosas se encuentran en el líquido que rodea los pulmones.
IVB:El cáncer se ha diseminado a órganos como el hígado, el bazo o los ganglios linfáticos fuera del abdomen.
Tanto el sistema de estadificación TNM como el FIGO proporcionan a los médicos información esencial sobre la extensión del cáncer. Esto ayuda a orientar las opciones de tratamiento, como si la cirugía sola es suficiente o si se requieren quimioterapia u otros tratamientos.
La estadificación también ayuda a predecir el pronóstico. La enfermedad en etapa temprana (estadio I) tiene una tasa de supervivencia mucho mejor que la enfermedad en etapa avanzada (estadio III o IV). Al utilizar la información de la estadificación, los médicos pueden personalizar la atención y analizar las opciones de tratamiento y las expectativas con los pacientes.
El pronóstico es excelente cuando el tumor se detecta a tiempo. Alrededor del 90 % de los pacientes con enfermedad en estadio I sobreviven cinco años después del diagnóstico. El pronóstico disminuye con la enfermedad más avanzada, con una supervivencia de alrededor del 76 % en el estadio II y solo del 17 % en el estadio III o IV.
Los tumores con invasión expansiva suelen tener un mejor pronóstico que aquellos con invasión infiltrativa. Las recurrencias, cuando ocurren, suelen ocurrir dentro de los primeros tres años tras el diagnóstico. Desafortunadamente, el carcinoma mucinoso no responde bien a la quimioterapia estándar, por lo que la extirpación quirúrgica completa es el tratamiento más importante.
Si le han diagnosticado carcinoma mucinoso de ovario, es posible que desee preguntarle a su médico:
¿En qué etapa se encuentra mi tumor y qué significa eso para mi pronóstico?
¿Mi tumor mostró invasión expansiva o infiltrativa?
¿El tumor se limitó a un ovario o se diseminó?
¿Se extirparon ganglios linfáticos y contenían células cancerosas?
¿Se ha realizado inmunohistoquímica para confirmar que el tumor se inició en el ovario?
¿Existen cambios genéticos, como la amplificación de HER2, que podrían afectar mi tratamiento?
¿Qué opciones de tratamiento se recomiendan para mí?