por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2 de septiembre de 2023
¿Qué es un tumor de células epitelioides perivasculares?
El tumor de células epitelioides perivasculares (comúnmente conocido como PEComa) es un tipo de tumor relativamente poco común formado por células que normalmente se encuentran en el exterior de los vasos sanguíneos. Otro nombre para el tumor de células epitelioides perivasculares es angiomiolipoma (AML).
¿En qué parte del cuerpo se encuentran los tumores de células epitelioides perivasculares?
Los tumores de células epitelioides perivasculares se pueden encontrar casi en cualquier parte del cuerpo. Sin embargo, se encuentran con mayor frecuencia en el riñón, el útero y los tejidos blandos profundos.
¿Cuáles son los síntomas de un tumor de células epitelioides perivasculares?
Los síntomas de un tumor de células epitelioides perivasculares dependen de la ubicación del tumor. Sin embargo, independientemente de su ubicación, la mayoría de los tumores se presentan como una masa indolora de crecimiento lento. Para muchos pacientes, el tumor solo se encuentra cuando se realizan imágenes como una resonancia magnética o una tomografía computarizada por otro motivo.
¿Qué causa un tumor de células epitelioides perivasculares?
La mayoría de los tumores de células epitelioides perivasculares son esporádicos, lo que significa que ocurren en una persona sin ninguna anomalía genética conocida. Actualmente se desconoce la causa del desarrollo de estos tumores esporádicos. Aproximadamente el 10% de todos los tumores epitelioides perivasculares ocurren en personas con el síndrome genético de esclerosis tuberosa.
¿Qué alteraciones genéticas se encuentran en los tumores de células epitelioides perivasculares?
La mayoría de los tumores de células epitelioides perivasculares esporádicos y todos los asociados a la esclerosis tuberosa contienen una alteración genética que implica el gen TSC2. Un pequeño número de tumores esporádicos sin alteración en TSC2 contendrán una alteración genética que implica el gen TFE3.
¿Un tumor de células epitelioides perivasculares es benigno o maligno?
La mayoría de los tumores de células epitelioides perivasculares se comportan como benigno Tumores (no cancerosos). Es poco probable que estos tumores vuelvan a crecer después de ser extirpados y las células del tumor no se diseminarán a otras partes del cuerpo. Sin embargo, un pequeño número de tumores epitelioides perivasculares se comportarán más como un maligno tumor (canceroso) con el tiempo. En particular, estos tumores malignos de células epitelioides perivasculares pueden hacer metástasis (propagarse) a otras partes del cuerpo, incluyendo ganglios linfáticos, los pulmones y el hígado.
¿Cómo se realiza el diagnóstico de tumor de células epitelioides perivasculares?
El diagnóstico de tumor de células epitelioides perivasculares solo se puede realizar después de que se extirpa parte o la totalidad del tumor y un patólogo examina el tejido bajo un microscopio.
¿Cómo se ve un tumor de células epitelioides perivasculares bajo un microscopio?
La mayoría de los tumores de células epitelioides perivasculares están formados por grupos de células redondas de color rosa o de aspecto claro. Las células de este tumor se llaman epitelioide porque se parecen a los células epiteliales normalmente se encuentra en la superficie interior o exterior de un órgano. Sin embargo, no son verdaderas células epiteliales (en patología, la terminación "oid" se usa a menudo para significar "parecido" o "similar"). Los grupos de células tumorales suelen estar rodeados por vasos sanguíneos de paredes delgadas llamados capilares. Figuras mitóticas (células que se dividen para crear nuevas células) y necrosis (células tumorales muertas o moribundas) son poco frecuentes en la mayoría de los tumores de células epitelioides perivasculares.
¿Qué otras pruebas se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?
Es probable que su patólogo realice una prueba llamada inmunohistoquímica (IHC) para confirmar el diagnóstico de un tumor de células epitelioides perivasculares. Esta prueba permite al patólogo determinar el tipo de células del tumor y diferenciarlo de otros que pueden verse similares bajo el microscopio. Cuando se realiza IHC, las células tumorales darán resultados positivos para marcadores melanocíticos (proteínas normalmente expresadas por células especializadas llamadas melanocitos), como Melan-A, HMB-45y MITF y marcadores musculares como actina del músculo liso (SMA), desmina y h-caldesmon. Los tumores que contienen una alteración genética que involucra al gen TFE3 también serán positivos para la proteína TFE3.
Visite el Atlas de Patología para ver más imágenes de tumores de células epitelioides perivasculares.
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