por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Aleksandra Paliga MD FRCPC
18 de Septiembre de 2023
¿Qué es el linfoma plasmablástico?
El linfoma plasmablástico (PBL) es un tipo raro y agresivo de cáncer del sistema inmunológico y un tipo de linfoma no Hodgkin (NHL). El tumor está formado por Células de plasma que surgió de Células B.
¿Cuáles son los síntomas del linfoma plasmablástico?
Los síntomas del PBL dependen de en qué parte del cuerpo se desarrolle el tumor. Por ejemplo, un tumor que afecta la cavidad bucal a menudo se presenta como una masa de rápido crecimiento asociada con sangrado y dolor. Un tumor en la cavidad nasal puede causar congestión, dolor facial y hemorragias nasales recurrentes (múltiples). Es posible que los tumores en otras partes del cuerpo no causen ningún síntoma hasta una etapa avanzada de la enfermedad.
¿Qué causa el linfoma plasmablástico?
Actualmente se desconoce la causa exacta del PBL. Sin embargo, la mayoría de los pacientes tienen antecedentes de inmunodeficiencia secundaria a una infección por VIH de larga duración o supresión inmunológica secundaria a medicamentos diseñados para disminuir la función normal del sistema inmunológico. Para muchos pacientes, Virus de Epstein-Barr (EBV) También parece desempeñar un papel en el desarrollo de este tipo de cáncer.
¿Cómo se diagnostica el linfoma plasmablástico?
El diagnóstico de PBL solo se puede realizar cuando se extrae una muestra del tumor y un patólogo examina el tejido bajo el microscopio.
¿Cómo se ve el linfoma plasmablástico bajo el microscopio?
Cuando se examina bajo el microscopio, el PBL generalmente se compone de grandes Células de plasma que pueden describirse como plasmablásticos o que tienen una morfología nuclear inmunoblástica porque se parecen a los inmaduros. Células de plasma y/o células inmunes llamadas inmunoblastos respectivamente. Sin embargo, a diferencia de los inmunoblastos y las células plasmáticas normales, las células tumorales en los PBL suelen estar dispuestas en grandes grupos llamados láminas. Grandes cantidades de figuras mitóticas (células que se dividen para crear nuevas células) también se ven junto con necrosis (células muertas).
¿Qué otras pruebas se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?
Pruebas de marcadores de células inmunitarias.
Los patólogos a menudo realizan una prueba llamada inmunohistoquímica (IHC) para confirmar el diagnóstico y descartar otras afecciones que pueden parecerse al PBL bajo el microscopio. Cuando se realiza IHC, las células tumorales en PBL suelen ser positivas o reactivas para algunos Célula B marcadores incluyendo PAX-5 y CD79a pero son negativos para CD20. Las células tumorales también suelen ser positivas o reactivas para algunos célula de plasma marcadores que incluyen CD138, CD38, BLIMP1 y XBP1.
Pruebas de inmunoglobulinas.
Mientras que las células plasmáticas normales producen una combinación de IgG lambda e IgG kappa. inmunoglobulinas (anticuerpos), las células tumorales en PBL normalmente solo producen uno. Esta producción anormal o restringida puede demostrarse mediante IHC, citometría de flujo o hibridación in situ (ISH).
Pruebas para el virus de Epstein-Barr
También se pueden realizar pruebas para confirmar la presencia de EBV en las células tumorales. La prueba más comúnmente utilizada se llama hibridación in situ (ISH) y se realiza para buscar un marcador llamado JABALI que es producido por células que han sido infectadas con EBV.
Otros recursos útiles
Asociación Americana de Cáncer
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