por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Aleksandra Paliga MD FRCPC
18 de septiembre de 2023
¿Qué es el linfoma plasmablástico?
El linfoma plasmablástico (LPB) es un tipo de cáncer del sistema inmunitario raro y agresivo, y un tipo de linfoma no Hodgkin (LNH). El tumor está compuesto por células plasmáticas que se originaron a partir de células B.
¿Cuáles son los síntomas del linfoma plasmablástico?
Los síntomas del PBL dependen de en qué parte del cuerpo se desarrolle el tumor. Por ejemplo, un tumor que afecta la cavidad bucal a menudo se presenta como una masa de rápido crecimiento asociada con sangrado y dolor. Un tumor en la cavidad nasal puede causar congestión, dolor facial y hemorragias nasales recurrentes (múltiples). Es posible que los tumores en otras partes del cuerpo no causen ningún síntoma hasta una etapa avanzada de la enfermedad.
¿Qué causa el linfoma plasmablástico?
Actualmente se desconoce la causa exacta del linfoma primario de células B (LPB). Sin embargo, la mayoría de los pacientes tienen antecedentes de inmunodeficiencia secundaria a una infección por VIH de larga duración o inmunosupresión secundaria a medicamentos diseñados para disminuir la función normal del sistema inmunitario. En muchos pacientes, el virus de Epstein-Barr (VEB) también parece desempeñar un papel en el desarrollo de este tipo de cáncer.
¿Cómo se diagnostica el linfoma plasmablástico?
El diagnóstico de PBL solo se puede realizar cuando se extrae una muestra del tumor y un patólogo examina el tejido bajo el microscopio.
¿Cómo se ve el linfoma plasmablástico bajo el microscopio?
Al examinarlo bajo el microscopio, el linfoma de células B primario (PBL) suele estar compuesto por grandes células plasmáticas de aspecto anormal , que pueden describirse como plasmablásticas o con morfología nuclear inmunoblástica, debido a su parecido con células plasmáticas inmaduras o células inmunitarias llamadas inmunoblastos, respectivamente. Sin embargo, a diferencia de los inmunoblastos y las células plasmáticas normales, las células tumorales en el PBL suelen estar dispuestas en grandes grupos denominados láminas. También se observan numerosas figuras mitóticas (células que se dividen para formar nuevas células) junto con necrosis (células muertas).
¿Qué otras pruebas se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?
Pruebas de marcadores de células inmunitarias.
Los patólogos suelen realizar una prueba llamada inmunohistoquímica (IHQ) para confirmar el diagnóstico y descartar otras afecciones que pueden tener un aspecto similar al linfoma de células B primario (LCP) al microscopio. Al realizar la IHQ, las células tumorales en el LCP suelen ser positivas o reactivas para algunos marcadores de células B , como PAX-5 y CD79a, pero negativas para CD20 . Las células tumorales también suelen ser positivas o reactivas para algunos marcadores de células plasmáticas , como CD138, CD38, BLIMP1 y XBP1.
Pruebas de inmunoglobulinas.
Mientras que las células plasmáticas normales producen una combinación de inmunoglobulinas (anticuerpos) IgG lambda e IgG kappa, las células tumorales en el linfoma de células B de sangre periférica (PBL) generalmente solo producen una. Esta producción anormal o restringida puede demostrarse mediante inmunohistoquímica (IHC) , citometría de flujo o hibridación in situ (ISH).
Pruebas para el virus de Epstein-Barr
También se pueden realizar pruebas para confirmar la presencia del VEB en las células tumorales. La prueba más común se denomina hibridación in situ (ISH) y se realiza para detectar un marcador llamado EBER , producido por las células infectadas con el VEB.
Otros recursos útiles
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