Su informe patológico del liposarcoma pleomórfico

Por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
10 de agosto de 2024

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El liposarcoma pleomórfico es un tipo de cáncer raro y agresivo que se origina en las células grasas. A diferencia del liposarcoma bien diferenciado , que aún se asemeja al tejido adiposo normal, el liposarcoma pleomórfico está compuesto por células muy anormales que no se parecen en nada a las células grasas normales. Este tipo de cáncer puede crecer rápidamente y tiene un mayor riesgo de diseminarse ( metastatizar ) a otras partes del cuerpo. El liposarcoma pleomórfico puede aparecer en diversas partes del cuerpo, pero afecta con mayor frecuencia a las extremidades y a los tejidos profundos del tronco.

¿Cuáles son los síntomas del liposarcoma pleomórfico?

Los síntomas del liposarcoma pleomórfico dependen de la ubicación y el tamaño del tumor.

Los síntomas comunes incluyen:

• Un bulto que crece rápidamente: A menudo, el primer signo de liposarcoma pleomórfico es un bulto o masa que aumenta de tamaño en un período corto.
• Dolor o sensibilidad: A medida que el tumor crece, puede causar dolor o malestar, especialmente si presiona los nervios o músculos cercanos.
• Inflamación: El área alrededor del tumor puede inflamarse.
• Dificultad para moverse: Si el tumor está ubicado en una extremidad, puede interferir con el movimiento normal.

¿Qué causa el liposarcoma pleomórfico?

El liposarcoma pleomórfico se produce por alteraciones genéticas en las células adiposas que provocan un crecimiento descontrolado. A diferencia del liposarcoma bien diferenciado , el liposarcoma pleomórfico generalmente no presenta amplificación del gen MDM2 . En cambio, intervienen otras alteraciones genéticas, aunque estas aún no se comprenden del todo. El liposarcoma pleomórfico no es hereditario, es decir, no se presenta en familias.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico de liposarcoma pleomórfico generalmente se realiza tras una biopsia o la extirpación quirúrgica del tumor. Un patólogo examina la muestra de tejido al microscopio para identificar las características propias de este tipo de tumor. Se pueden utilizar pruebas adicionales, como la hibridación fluorescente in situ (FISH) , para evaluar posibles alteraciones genéticas y diferenciar el liposarcoma pleomórfico de otros tipos de sarcomas.

¿Cómo se ve el liposarcoma pleomórfico bajo el microscopio?

Bajo el microscopio, el liposarcoma pleomórfico se compone de un número variable de lipoblastos pleomórficos (células adiposas inmaduras con formas anormales) en un fondo de células fusiformes indiferenciadas de alto grado (células alargadas que no se asemejan a las células adiposas normales). Las células tumorales presentan una apariencia muy variable, con algunas áreas del tumor que se asemejan al mixofibrosarcoma , otro tipo de sarcoma de alto grado. Las figuras mitóticas (células en proceso de división) son frecuentes, lo que indica que las células tumorales se dividen rápidamente. También se observan con frecuencia áreas de necrosis (células tumorales muertas), lo que sugiere que el tumor es agresivo y de rápido crecimiento.

Sistema de clasificación de sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC)

El sistema de clasificación de sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC) es un sistema que los patólogos utilizan para clasificar los sarcomas , incluido el liposarcoma pleomórfico. La clasificación ayuda a predecir cómo es probable que se comporte el tumor, incluyendo la velocidad de crecimiento y si podría diseminarse a otras partes del cuerpo.

El sistema FNCLCC asigna una puntuación al tumor en función de tres componentes:

• Actividad mitótica: Esto se refiere a la cantidad de células que se dividen activamente en el tumor. Los patólogos cuentan el número de figuras mitóticas en un área que mide 10 campos de alta potencia bajo el microscopio. La puntuación de la actividad mitótica puede variar de 1 a 3, y una puntuación más alta indica una división celular más frecuente y un tumor potencialmente más agresivo.
• Necrosis: Necrosis se refiere a áreas del tumor donde las células han muerto. La puntuación de necrosis también oscila entre 1 y 3; una puntuación más alta indica una necrosis más extensa, lo que suele sugerir un tumor más agresivo.
• Diferenciación: La diferenciación se refiere a en qué medida las células tumorales se parecen a las células normales. En el sistema FNCLCC, a todos los liposarcomas pleomórficos se les asigna una puntuación de diferenciación de 3 porque las células tumorales se ven muy diferentes de las células grasas normales y tienen una apariencia muy anormal.

Las puntuaciones de estos tres componentes se suman para darle al tumor un grado general, que puede variar desde el Grado 1 (grado bajo) hasta el Grado 3 (grado alto). Los liposarcomas pleomórficos suelen ser tumores de alto grado.

Hibridación fluorescente in situ (FISH)

La hibridación fluorescente in situ (FISH) es una prueba de laboratorio especializada que se utiliza para detectar cambios genéticos específicos en las células tumorales. En el caso del liposarcoma pleomórfico, la FISH se emplea frecuentemente para evaluar la ausencia de amplificación del gen MDM2 . La ausencia de amplificación de MDM2 ayuda a diferenciar el liposarcoma pleomórfico del liposarcoma bien diferenciado y del liposarcoma desdiferenciado , que suelen presentar amplificación de MDM2. Esta distinción es importante, ya que puede influir en el diagnóstico y el plan de tratamiento.

Tamaño del tumor

El tamaño del tumor es importante porque los tumores de menos de 5 cm tienen menos probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo y se asocian con un mejor pronóstico . El tamaño del tumor también se utiliza para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

Extensión del tumor

La mayoría de los liposarcomas pleomórficos surgen en un área del cuerpo que contiene grasa normal. Sin embargo, con el tiempo, el tumor puede crecer hacia los órganos y tejidos circundantes. Esto se llama extensión del tumor. Su patólogo examinará muestras de los órganos y tejidos circundantes bajo el microscopio para buscar células tumorales. Cualquier órgano o tejido circundante que contenga células tumorales se describirá en su informe. La extensión del tumor a órganos o tejidos circundantes aumenta el estadio patológico del tumor (pT).

Invasión perineural

La invasión perineural significa que se observaron células tumorales unidas a un nervio. Los nervios se encuentran en todo el cuerpo y son responsables de enviar información (como temperatura, presión y dolor) entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque las células tumorales que se han adherido a un nervio pueden diseminarse a los tejidos circundantes al crecer a lo largo del nervio. Esto aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer después del tratamiento.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular significa que se observaron células tumorales dentro de un vaso sanguíneo o linfático. Los vasos sanguíneos son tubos largos y delgados que transportan sangre por todo el cuerpo. Los vasos linfáticos son similares a los vasos sanguíneos pequeños, con la diferencia de que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. La invasión linfovascular es importante porque aumenta el riesgo de que el tumor haga metástasis o se disemine a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos o los pulmones.

Márgenes

En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.

Los patólogos suelen evaluar los márgenes tras una intervención quirúrgica, como una escisión o resección , que elimina el tumor por completo. Los márgenes no suelen evaluarse tras una biopsia , que solo extirpa una parte del tumor. El número de márgenes informados y su tamaño (la cantidad de tejido sano que hay entre el tumor y el borde de corte) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor se extirpó por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.

Efecto del tratamiento

Si le han diagnosticado liposarcoma pleomórfico mediante biopsia , es posible que le ofrezcan quimioterapia y/o radioterapia antes de la operación para extirpar el tumor. Si ha recibido alguno de estos tratamientos antes de la cirugía, el patólogo examinará todo el tejido enviado para determinar qué parte del tumor sigue viva (viable).

Se utilizan diferentes sistemas para describir los efectos del tratamiento del liposarcoma pleomórfico. Lo más común es que el patólogo describa el porcentaje de tumor muerto. Los patólogos utilizan el término necrosis para describir los tumores muertos (no viables). Un tumor que muestra una respuesta al tratamiento del 90 % o más (es decir, que el 90 % del tumor está muerto y el 10 % o menos sigue vivo) se considera una buena respuesta al tratamiento y se asocia con un mejor pronóstico.

Ganglios linfaticos

Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios que se encuentran distribuidos por todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden propagarse desde un tumor a los ganglios linfáticos a través de pequeños vasos linfáticos. Por esta razón, es común extirpar los ganglios linfáticos y examinarlos al microscopio para detectar células cancerosas. El desplazamiento de células cancerosas desde el tumor a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se denomina metástasis.

Las células cancerosas generalmente se diseminan primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque también pueden verse afectados los ganglios linfáticos alejados del tumor. Por este motivo, los primeros ganglios linfáticos extirpados suelen estar cerca del tumor. Los ganglios linfáticos más alejados del tumor generalmente solo se extirpan si están agrandados y existe una alta sospecha clínica de que puede haber células cancerosas en el ganglio linfático.

Si se extirpó algún ganglio linfático de su cuerpo, un patólogo lo examinará bajo el microscopio y los resultados de este examen se describirán en su informe. El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. Primero, esta información determina el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, encontrar células cancerosas en un ganglio linfático aumenta el riesgo de que se encuentren células cancerosas en otras partes del cuerpo en el futuro. Como resultado, su médico utilizará esta información para decidir si se requiere tratamiento adicional, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.

Algunas definiciones útiles:

• Positivo: Positivo significa que se encontraron células cancerosas en el ganglio linfático que se examina.
• Negativo: Negativo significa que no se encontraron células cancerosas en el ganglio linfático que se examina.
• Depósitar: El depósito a plazo describe un grupo de células cancerosas dentro de un ganglio linfático. Algunos informes incluyen el tamaño del depósito más grande. Un término similar es "enfoque".
• Extensión extraganglionar: Extensión extraganglionar significa que las células tumorales han atravesado la cápsula situada en la parte exterior del ganglio linfático y se han extendido al tejido circundante.

Estadio patológico (pTNM)

La estadificación patológica del liposarcoma pleomórfico se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado originalmente por el Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer . Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), los ganglios linfáticos (N) y la metástasis a distancia (M) para determinar la estadificación patológica completa (pTNM). El patólogo examinará el tejido enviado y asignará un número a cada parte. En general, un número más alto indica una enfermedad más avanzada y un peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT) del liposarcoma pleomórfico

El estadio del tumor del liposarcoma pleomórfico varía según la parte del cuerpo involucrada. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en el cuello se le asignará un estadio tumoral diferente al de un tumor que comienza profundamente en la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, el estadio del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes circundantes del cuerpo.

Cabeza y cuello

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
• T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
• T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.

Pecho, espalda o estómago y brazos o piernas (tronco y extremidades)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Abdomen y órganos dentro del tórax (órganos viscerales torácicos)

• T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
• T2 – El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea el órgano del que partió.
• T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
• T4 - Se encuentran múltiples tumores.

Retroperitoneo (el espacio en la parte posterior de la cavidad abdominal)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Tejido alrededor del ojo (órbita)

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
• T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
• T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.

Estadio ganglionar (pN) del liposarcoma pleomórfico

El liposarcoma pleomórfico se clasifica en estadio ganglionar 0 o 1 según la presencia de células tumorales en un ganglio linfático . Si no se observan células tumorales en ninguno de los ganglios linfáticos examinados, el estadio ganglionar es N0. Si se observan células tumorales en alguno de los ganglios linfáticos examinados, el estadio ganglionar pasa a ser N1.