Adenocarcinoma polimorfo: Cómo entender su informe de patología

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
6 de mayo de 2026

Adenocarcinoma polimorfo Es un tipo de cáncer de crecimiento lento que se origina en las glándulas salivales. A diferencia de la mayoría de los demás cánceres de glándulas salivales, casi siempre comienza en una de las pequeñas glándulas salivales menores que se encuentran en el revestimiento de la boca y la garganta, con mayor frecuencia en el paladar. El término "polimorfo" significa "de muchas formas" y se refiere a los diversos patrones que forman las células tumorales al observarlas al microscopio. La mayoría de los adenocarcinomas polimorfos son de bajo grado, tienen un crecimiento lento y se curan solo con cirugía.

Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología: qué significa cada término y por qué es importante para su atención médica.

Una nota sobre el nombre

El nombre de este tumor ha cambiado a lo largo de los años, y es posible que encuentre términos diferentes en informes más antiguos:

Adenocarcinoma polimorfo — El nombre actual de la Organización Mundial de la Salud (OMS), en uso desde 2017.
Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado (PLGA) — El nombre anterior para este tumor. La palabra "bajo grado" se eliminó del nombre en 2017 porque la OMS reconoció que algunos de estos tumores pueden comportarse de manera más agresiva que otros, y ahora se utiliza el nuevo sistema de clasificación (bajo, intermedio, alto) para describir su comportamiento.
Adenocarcinoma cribiforme (de las glándulas salivales) — Un tumor estrechamente relacionado que la clasificación de la OMS de 2022 reconoce ahora como un diagnóstico independiente. Al microscopio, se asemeja al adenocarcinoma polimorfo, pero tiende a originarse en la base de la lengua en lugar del paladar y presenta su propio conjunto de alteraciones del ADN (descritas en la sección "¿Cómo se realiza el diagnóstico?"). Algunos patólogos aún consideran el adenocarcinoma polimorfo y el adenocarcinoma cribiforme como variantes de la misma enfermedad, mientras que otros los tratan como entidades separadas. Si su informe de patología utiliza uno de estos nombres en lugar del otro, la diferencia es relevante principalmente para la terminología y el seguimiento.

¿Qué causa el adenocarcinoma polimorfo?

Se desconoce la causa del adenocarcinoma polimorfo. No está relacionado con el tabaquismo, el alcohol ni ningún otro factor del estilo de vida. Sin embargo, sabemos que la mayoría de los adenocarcinomas polimorfos presentan un cambio específico en el ADN. El cambio más común es una mutación en <font dir="auto" style="vertical-align: inherit;">las </font> gen PRKD1La mutación bloquea la proteína PRKD1 en la posición "activada", enviando una señal constante que indica a las células tumorales que crezcan y se dividan. Alrededor del 70% de los adenocarcinomas polimorfos clásicos presentan esta mutación específica. El adenocarcinoma cribiforme, estrechamente relacionado (descrito en la sección "Nota sobre el nombre" anterior), suele presentar un tipo diferente de cambio: una fusión que involucra la PRKD1, PRKD2, o PRKD3 Los genes, en los que dos genes normalmente separados se rompen y se unen, generan una señal constante de crecimiento y división en las células tumorales. Estos cambios genéticos ocurren al azar durante la vida de una persona. No son hereditarios y no se transmiten a los hijos.

¿Dónde se origina el adenocarcinoma polimorfo?

El adenocarcinoma polimorfo casi siempre se origina en las pequeñas glándulas salivales menores que recubren la boca y la garganta. La localización más frecuente es el paladar (techo de la boca), donde se presenta aproximadamente el 60 % de los casos. Otras localizaciones comunes incluyen la cara interna de la mejilla, el labio, el suelo de la boca y la base de la lengua. El adenocarcinoma cribiforme se encuentra con mayor frecuencia en la base de la lengua. El adenocarcinoma polimorfo raramente se origina en una de las glándulas salivales mayores (la parótida, la submandibular o la sublingual).

El adenocarcinoma polimorfo es más frecuente en personas de entre 50 y 70 años. Es ligeramente más común en mujeres que en hombres.

¿Cuáles son los síntomas del adenocarcinoma polimorfo?

La mayoría de los adenocarcinomas polimorfos crecen lentamente a lo largo de meses o años y producen solo síntomas leves en las primeras etapas:

Bulto o hinchazón indolora en la boca — El hallazgo más común es una protuberancia firme y de crecimiento lento dentro de la boca, generalmente en el paladar.
Una llaga o úlcera que no cicatriza — La fina membrana que recubre el tumor puede desprenderse, provocando una llaga que los médicos y dentistas pueden detectar en un examen rutinario.
Molestias o dolor leve — Al principio, el dolor es poco común. Un nuevo dolor puede ser una señal de advertencia de que el tumor ha invadido un nervio.
Dificultad para tragar o hablar — Los tumores de mayor tamaño pueden interferir con el funcionamiento normal de la boca.
Entumecimiento — Los tumores que invaden los nervios pueden causar entumecimiento del paladar, el labio o la lengua.

Debido a que el tumor crece muy lentamente, muchos pacientes acuden al médico por primera vez solo después de que los síntomas hayan estado presentes durante meses o incluso años.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico se realiza después de que una muestra de tejido es examinada bajo el microscopio por un patólogoEl primer paso suele ser un examen clínico realizado por un dentista, cirujano oral o cirujano de cabeza y cuello, quien nota un bulto o llaga anormal dentro de la boca. Se pueden realizar pruebas de imagen, como una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM), para ver el tamaño del tumor y si ha invadido el hueso cercano. El diagnóstico se confirma luego con una biopsia, en la que se extrae una pequeña muestra del tumor para su examen. En muchos casos, se extirpa el tumor completo en una sola operación y el diagnóstico se realiza a partir de esta muestra más grande.

Bajo el microscopio, el patólogo busca un tumor compuesto por células muy similares entre sí, pero que crecen en diversos patrones dentro del mismo tumor; esta es la característica que da nombre al adenocarcinoma polimorfo. Los patrones incluyen pequeñas estructuras redondas llamadas túbulos, filamentos estrechos llamados trabéculas, proyecciones digitiformes llamadas papilas, patrones cribiformes y láminas sólidas. Una de las pistas más útiles para el diagnóstico es un patrón característico en el que las células tumorales forman anillos alrededor de nervios y pequeños vasos sanguíneos; los patólogos lo denominan patrón "en diana" o "ojo de la tormenta" porque se asemeja al centro tranquilo de un huracán. Las células en sí son uniformes y de aspecto benigno, con poca variación en tamaño y forma, a diferencia de los cánceres más agresivos. Figuras mitóticas Las células en proceso de división suelen ser escasas. La variante cribiforme presenta un aspecto general similar, pero predominan los patrones cribiforme y papilar, y se observan con frecuencia pequeñas estructuras redondas llamadas cuerpos glomeruloides (llamadas así por su parecido con el glomérulo del riñón).

Para confirmar el diagnóstico, el patólogo suele utilizar inmunohistoquímica, una tinción que resalta proteínas específicas en las células tumorales. El adenocarcinoma polimorfo suele ser positivo para las proteínas citoqueratina 7 (CK7), S100, SOX10 y p63. Suele ser negativo para una proteína estrechamente relacionada llamada p40. La combinación de p63 positivo y p40 negativo es especialmente útil porque descarta otros tumores que pueden tener un aspecto similar, en particular el carcinoma de células escamosas. El tumor más importante del que debe distinguirse el adenocarcinoma polimorfo es carcinoma adenoide quístico, que también puede presentar un patrón cribiforme y una tendencia a crecer a lo largo de los nervios, pero se comporta de forma mucho más agresiva. Ambas se pueden distinguir por sus patrones de tinción y, cuando sea necesario, mediante pruebas moleculares.

En algunos casos, también se realizan pruebas moleculares. La prueba más útil busca el cambio específico en el PRKD1 gen que se encuentra en la mayoría de los adenocarcinomas polimorfos clásicos, o para uno de los relacionados PRKD1, PRKD2, o PRKD3 Fusiones encontradas en el adenocarcinoma cribiforme. Las pruebas utilizadas para detectar estos cambios incluyen la secuenciación de nueva generación (NGS) y la hibridación in situ con fluorescencia (FISH). Las pruebas moleculares son más útiles cuando las características microscópicas son atípicas o cuando el diagnóstico diferencial con el carcinoma adenoide quístico no se puede resolver solo con inmunohistoquímica. Una vez confirmado el diagnóstico, se utilizan técnicas de imagen adicionales para evaluar la extensión antes de planificar el tratamiento.

Grado histológico

La clasificación de la OMS de 2022 utiliza un sistema de clasificación de tres niveles para el adenocarcinoma polimorfo basado en la apariencia de las células tumorales bajo el microscopio:

Grado bajo — Las células tumorales son uniformes con poca variación en tamaño y forma, las figuras mitóticas son raras y no hay necrosis (áreas de muerte celular). La mayoría de los adenocarcinomas polimorfos son de bajo grado. Estos tumores crecen lentamente y es poco probable que se diseminen.
Nivel intermedio — Las células tumorales presentan cierta variación en tamaño y forma, se observan más figuras mitóticas y pueden estar presentes pequeñas áreas de necrosis. Muchos adenocarcinomas cribiformes entran en esta categoría.
Grado alto — Las células tumorales presentan anomalías marcadas, son frecuentes las figuras mitóticas y a menudo se observa necrosis. El adenocarcinoma polimorfo de alto grado es poco común y se comporta de manera similar a otros cánceres agresivos de las glándulas salivales.

Extensión del tumor

La extensión tumoral describe hasta dónde ha crecido el tumor más allá del tejido de la glándula salival donde se originó. Dado que el adenocarcinoma polimorfo casi siempre se origina en una glándula salival menor de la boca, los tipos de extensión más importantes a vigilar son el crecimiento hacia el hueso subyacente (como el del paladar o la mandíbula) y el crecimiento hacia los músculos o tejidos blandos cercanos. La invasión ósea se considera un estadio patológico más avanzado y puede requerir una cirugía más extensa para extirpar completamente el tumor.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular significa que las células tumorales han penetrado en pequeños vasos sanguíneos o linfáticos dentro o cerca del tumor. Estos vasos pueden transportar las células a los ganglios linfáticos o a partes distantes del cuerpo. La invasión linfovascular es poco común en el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado, pero es más frecuente en los tumores cribiformes y de mayor grado. Cuando se detecta, aumenta el riesgo de recurrencia del cáncer y puede influir en la decisión de recomendar radioterapia después de la cirugía.

Invasión perineural

La invasión perineural significa que las células tumorales crecen alrededor o a lo largo de un nervio. El adenocarcinoma polimorfo tiene una fuerte tendencia a crecer a lo largo de los nervios, lo que explica en parte por qué puede reaparecer cerca del sitio original después de la cirugía, incluso cuando los márgenes parecen libres de tumor. La invasión perineural puede causar dolor, entumecimiento o debilidad en la zona que rodea el tumor. Cuando se observa en un informe de patología, aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca cerca del sitio original, y su médico podría recomendarle radioterapia después de la cirugía para disminuir dicho riesgo. La invasión perineural es tan común en el adenocarcinoma polimorfo que a veces se la considera una de sus características definitorias.

Márgenes quirúrgicos

A margen Es el borde del tejido que el cirujano corta al extirpar el tumor. El patólogo examina estos bordes al microscopio para comprobar si alguna célula tumoral llega a la superficie de corte.

Margen negativo — No se observan células tumorales en el borde de la incisión. Esto sugiere que el tumor fue extirpado por completo y que la probabilidad de que vuelva a crecer es mucho menor.
Margen estrecho — Las células tumorales se encuentran muy cerca del borde de corte, pero no lo alcanzan. El patólogo puede informar la distancia exacta en milímetros. Un margen estrecho puede aumentar el riesgo de que el tumor reaparezca cerca del sitio original.
Margen positivo — Se observan células tumorales en el borde de corte del tejido. Esto significa que casi con toda seguridad quedaron células tumorales. Un margen positivo suele conllevar la recomendación de realizar más cirugía o radioterapia después de la intervención.

Obtener márgenes negativos amplios puede ser un desafío en el adenocarcinoma polimorfo, ya que la tendencia del tumor a crecer a lo largo de los nervios puede extender la diseminación microscópica más allá de lo que el cirujano puede observar. Por esta razón, el examen minucioso de los márgenes por parte del patólogo es especialmente importante.

Ganglios linfaticos

Los ganglios linfáticos son pequeños órganos inmunitarios distribuidos por todo el cuerpo. Los ganglios linfáticos con mayor probabilidad de verse afectados por el adenocarcinoma polimorfo son los del cuello. La diseminación a los ganglios linfáticos es poco común en el adenocarcinoma polimorfo clásico (aproximadamente el 10 % de los pacientes en general), pero es algo más frecuente en el adenocarcinoma cribiforme, donde se han reportado tasas de alrededor del 25 %. Durante la cirugía, los ganglios linfáticos cercanos al tumor pueden extirparse y enviarse al laboratorio en un procedimiento llamado disección cervical. Esto se realiza con mayor frecuencia cuando existe evidencia clínica o radiológica de afectación ganglionar, cuando el tumor es de grado intermedio o alto, o cuando se trata de la variante cribiforme.

Ganglio linfático negativo — No se encontraron células tumorales en el ganglio.
Ganglio linfático positivo — Se encuentran células tumorales dentro del ganglio. El informe describirá cuántos ganglios contienen tumor, el tamaño del depósito más grande y si el tumor ha crecido más allá de la pared externa del ganglio, una característica denominada extensión extraganglionar.

Estadio patológico (pTNM)

La estadificación patológica describe el tamaño del tumor y su grado de diseminación, según los hallazgos quirúrgicos. Se utiliza el sistema TNM: T indica el tamaño y la extensión del tumor primario, N la afectación de los ganglios linfáticos cercanos y M la diseminación a partes distantes del cuerpo.

Dado que el adenocarcinoma polimorfo casi siempre se origina en una glándula salival menor de la boca o la garganta, la estadificación se basa en el sistema correspondiente a la zona donde se originó el tumor: con mayor frecuencia la cavidad oral (para tumores del paladar, la mejilla, el labio o el suelo de la boca) o la orofaringe (para tumores de la base de la lengua). El sistema de estadificación de las glándulas salivales mayores se utiliza solo en casos excepcionales en los que el adenocarcinoma polimorfo se origina en la glándula parótida, submandibular o sublingual. Los principios generales son los mismos en todos los sistemas: los tumores más pequeños confinados al sitio original se consideran en estadio temprano; los tumores más grandes, los que invaden el hueso cercano y los que se han diseminado a los ganglios linfáticos o a sitios distantes se consideran en estadios más avanzados. Su informe de patología indicará las categorías T, N y M específicas para su tumor según el sistema correspondiente a la localización.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico para el adenocarcinoma polimorfo es generalmente excelente. La mayoría de los tumores crecen lentamente, se limitan al lugar donde se originaron y se curan solo con cirugía.

Adenocarcinoma polimorfo clásico — La tasa de supervivencia global a 10 años es superior al 95%. Entre el 15% y el 30% de los tumores reaparecen cerca del lugar original, a menudo años después. La metástasis a distancia, como en los pulmones, es muy poco frecuente.
Adenocarcinoma cribiforme — Su comportamiento es algo más agresivo. La incidencia de afectación de los ganglios linfáticos es mayor (alrededor del 25%), pero la supervivencia general sigue siendo muy buena.
Tumores de mayor grado o de mayor tamaño — Un pequeño número de adenocarcinomas polimorfos se comportan de forma más agresiva, asemejándose a otros cánceres de las glándulas salivales. Estos tumores tienen un pronóstico menos favorable y suelen recibir un tratamiento más intensivo.

Diversas características del informe patológico pueden identificar a los pacientes con mayor riesgo de un peor pronóstico:

Grado histológico más alto — Los tumores de grado intermedio y alto tienen más probabilidades de reaparecer o de diseminarse.
Márgenes quirúrgicos positivos — Los tumores extirpados de forma incompleta tienen más probabilidades de reaparecer cerca del lugar original.
Invasión ósea — Los tumores que han crecido hasta el hueso subyacente de la mandíbula o el paladar tienen un mayor riesgo de reaparecer.
Afectación de los ganglios linfáticos — La propagación a los ganglios linfáticos aumenta el riesgo de diseminación a distancia.
Patrón cribiforme — La variante cribiforme es algo más agresiva que el adenocarcinoma polimorfo clásico.

Una característica distintiva del adenocarcinoma polimorfo es que la recidiva, cuando se produce, suele ocurrir muchos años después de la cirugía inicial. Por lo tanto, se recomienda un seguimiento a largo plazo para todos los pacientes.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

El tratamiento del adenocarcinoma polimorfo está a cargo de un cirujano de cabeza y cuello, quien suele trabajar en colaboración con un cirujano maxilofacial, un radiooncólogo y un dentista o prostodoncista para cualquier rehabilitación dental posterior. El tratamiento principal consiste en la cirugía para extirpar completamente el tumor con un margen de tejido sano.

Cirugía - El tratamiento principal consiste en la extirpación de tumores del paladar junto con un margen de tejido sano, que a veces incluye una porción del hueso subyacente. Los tumores de mayor tamaño pueden requerir una maxilectomía parcial (extirpación de parte del maxilar superior), que posteriormente se reconstruye con un dispositivo dental llamado obturador o con un colgajo de tejido.
Disección cervical — Extirpación de ganglios linfáticos de uno o ambos lados del cuello. A menudo no es necesaria para adenocarcinomas polimorfos clásicos pequeños y de bajo grado. Es más probable que se realice en la variante cribiforme, en tumores de mayor grado, en tumores de mayor tamaño o cuando existe evidencia clínica o radiológica de afectación de los ganglios linfáticos.
Radioterapia después de la cirugía — Se recomienda cuando los márgenes quirúrgicos son positivos o cercanos, cuando existe una invasión perineural extensa, cuando hay afectación de los ganglios linfáticos o para tumores de alto grado. Muchos tumores de bajo grado extirpados con márgenes negativos no requieren radioterapia. La radioterapia se administra en una serie de sesiones diarias durante varias semanas.
quimioterapia — Rara vez se necesita para el adenocarcinoma polimorfo. Se reserva para el pequeño número de pacientes con enfermedad avanzada o recurrente que no puede controlarse con cirugía y radioterapia.
Vigilancia a largo plazo — Dado que el adenocarcinoma polimorfo puede reaparecer muchos años después del tratamiento inicial, los exámenes de seguimiento y las pruebas de imagen se prolongan durante al menos 10 a 15 años. Los exámenes dentales y orales periódicos son importantes para controlar el sitio primario, y las pruebas de imagen de cabeza y cuello se utilizan para evaluar tanto la recurrencia local como la afectación de los ganglios linfáticos.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Dónde se originó exactamente el tumor y qué tamaño tenía?
¿Mi tumor es un adenocarcinoma polimorfo clásico o la variante cribiforme?
¿Qué grado tiene mi tumor: bajo, intermedio o alto?
¿Cuál es la etapa patológica de mi cáncer?
¿Se extirpó el tumor por completo? ¿Cuáles fueron los márgenes quirúrgicos?
Si el margen es positivo o ajustado, ¿necesitaré más cirugía o radioterapia?
¿Invadió el tumor algún hueso subyacente?
¿Se identificó invasión perineural y, en caso afirmativo, cuál era su extensión?
¿Algún ganglio linfático estaba afectado por el tumor?
Se realizaron pruebas moleculares y se realizó una PRKD1, PRKD2, o PRKD3 ¿Se ha detectado algún cambio?
¿Necesitaré radioterapia después de la cirugía?
¿Cuál es mi riesgo estimado de que el cáncer reaparezca y en qué momento?
¿Cuál es el calendario de exámenes de seguimiento y pruebas de imagen, y cuánto tiempo durará?
¿Necesitaré alguna reconstrucción del paladar o la mandíbula, y en qué consiste ese procedimiento?
¿Sentiré entumecimiento permanente, cambios en mi habla o cambios en mi capacidad para comer?

Adenocarcinoma polimorfo: cómo entender su informe de patología.