Su informe patológico del adenocarcinoma polimorfo

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
28 de noviembre.

El adenocarcinoma polimorfo (anteriormente conocido como adenocarcinoma polimorfo de bajo grado) es un tipo de cáncer que surge en las glándulas salivales. Por lo general, ocurre en las glándulas salivales menores que se encuentran en la boca y la garganta. Este tumor se observa con mayor frecuencia en el paladar, pero también puede ocurrir en otras áreas como el labio, la mucosa bucal (interior de la mejilla) y el piso de la boca. Se caracteriza por diversos patrones y estructuras celulares, por lo que se le llama “polimorfo”.

¿Cuáles son los síntomas del adenocarcinoma polimorfo?

Los pacientes con adenocarcinoma polimorfo pueden notar una masa indolora o hinchazón en la boca o la garganta. Otros síntomas pueden incluir dificultad para tragar, cambios en el habla o una llaga que no sana. Debido a que es un tumor de crecimiento lento, los síntomas pueden desarrollarse gradualmente con el tiempo.

¿Qué causa el adenocarcinoma polimorfo?

No se comprende bien la causa exacta del adenocarcinoma polimorfo. Como muchos cánceres, se cree que es el resultado de mutaciones genéticas que hacen que las células crezcan y se dividan sin control. Varios factores, incluidas las exposiciones ambientales y las predisposiciones genéticas, pueden influir en estas mutaciones. Sin embargo, no se han identificado definitivamente factores de riesgo específicos para el adenocarcinoma polimorfo.

Subtipos histológicos de adenocarcinoma polimorfo.

Los patólogos clasifican el adenocarcinoma polimorfo en dos subtipos histológicos principales: convencional y cribiforme. Esta clasificación se basa en la apariencia microscópica y los patrones estructurales de las células tumorales.

Subtipo convencional

El subtipo convencional de adenocarcinoma polimorfo surge comúnmente en el paladar, pero también se puede encontrar en otras partes de la cavidad bucal. Se caracteriza por varios patrones de crecimiento, que incluyen formaciones tubulares, trabeculares, papilares y sólidas. Estos tumores a menudo muestran una variedad diversa y a veces confusa de patrones arquitectónicos dentro del mismo tumor, razón por la cual se utiliza el término "polimorfo". Las células de este subtipo son generalmente de apariencia uniforme, con mínimas atipia. Suelen ser de bajo grado, lo que significa que tienen una tasa de crecimiento más lenta y un menor potencial de comportamiento agresivo.

Subtipo cribiforme

Es más probable que el subtipo cribiforme de adenocarcinoma polimorfo surja en el suelo de la boca o en la base de la lengua. También presenta un patrón de crecimiento distinto. Las células tumorales forman estructuras cribiformes con numerosos espacios pequeños y redondos. Este patrón se asemeja a otros tumores de glándulas salivales, como el carcinoma adenoide quístico, pero el adenocarcinoma polimorfo cribiforme normalmente carece de la Alto grado características que se observan en esos tumores más agresivos. Si bien el subtipo cribiforme puede ser ligeramente más agresivo que el subtipo convencional, generalmente se comporta como una neoplasia maligna de bajo grado.

¿Por qué es importante el subtipo?

Identificar el subtipo de adenocarcinoma polimorfo es importante por varias razones:

• Información pronóstica: Saber si un adenocarcinoma polimorfo es del subtipo convencional o cribiforme puede ayudar a predecir el comportamiento del tumor. Aunque ambos subtipos son generalmente de bajo grado, el subtipo cribiforme puede tener un riesgo ligeramente mayor de invasión local, recurrencia y metastásico propagarse.
• Decisiones de tratamiento: el subtipo puede influir en las decisiones de tratamiento. Por ejemplo, los tumores con patrón cribiforme podrían requerir un seguimiento más estrecho y cirugía más extensa. márgenes para garantizar una eliminación completa debido a su potencial de comportamiento ligeramente más agresivo.
• Diagnóstico diferencial: la identificación adecuada del subtipo ayuda a diferenciar el adenocarcinoma polimorfo de otros tumores de glándulas salivales con patrones histológicos similares, como carcinoma adenoide quístico. Esta diferenciación es crucial ya que afecta el enfoque y el pronóstico del tratamiento general.

Características microscópicas

Subtipo convencional

Cuando se examina bajo el microscopio, el tipo convencional consiste en una población uniforme de células tumorales dispuestas en varios patrones, incluidas células individuales, tubulares, trabeculares, quísticas y sólidas. Algunos figuras mitóticas (células que se dividen para crear nuevas células). Las células tumorales de este tipo frecuentemente rodean nervios y vasos sanguíneos en un patrón circular que los patólogos describen como diana u "ojo de la tormenta" porque se parece al ojo de un huracán.

Subtipo cribiforme

El tipo cribiforme de adenocarcinoma polimorfo comparte muchas características microscópicas con el tipo convencional. Sin embargo, es más probable que las células tumorales del tipo cribiforme muestren patrones de crecimiento cribiforme o papilar. También se observan a menudo estructuras redondas distintivas, caracterizadas como glomeruloides porque se parecen al glomérulo del riñón.

¿Qué otras pruebas se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?

Inmunohistoquímica

Inmunohistoquímica (IHC) es una prueba que permite a los patólogos ver la expresión de proteínas específicas dentro de las células tumorales. Las células que expresan proteínas se denominan positivas o reactivas. Las células que no expresan una proteína se denominan negativas o no reactivas. Las células tumorales del adenocarcinoma polimorfo suelen ser positivas para citoqueratina 7 (CK7), S100, SOX10 y p63. Algunos tumores son positivos para el antígeno de membrana epitelial (EMA), actina del músculo liso (SMA)y actina muscular específica (MSA). Las células tumorales deben ser negativas para p40. Sin embargo, no se ordenarán todos estos marcadores para todos los casos.

Secuenciación de última generación

Secuenciación de próxima generación (NGS) Se puede ordenar para buscar uno de los cambios genéticos o fusiones que se observan comúnmente en el adenocarcinoma polimorfo (mutaciones o translocaciones de PRKD). Los resultados describirán cualquier fusión u otros cambios genéticos identificados.

Grado

El adenocarcinoma polimorfo generalmente se clasifica según sus características histológicas. La Organización Mundial de la Salud (OMS) utiliza un sistema de tres niveles para clasificar el adenocarcinoma polimorfo en categorías de grado bajo, intermedio y alto. Este sistema de clasificación ayuda a predecir el comportamiento del tumor y guiar las decisiones de tratamiento.

• Grado bajo: la mayoría de los adenocarcinomas polimorfos se consideran de bajo grado. Estos tumores tienden a mostrar muy poca atipia citológica, actividad mitótica mínima y ninguna necrosis. Suelen crecer lentamente y tienen un bajo riesgo de metástasis.
• Grado intermedio: estos tumores muestran una atipia citológica más marcada y una mayor actividad mitótica. También se puede observar necrosis tumoral focal. La mayoría de los tumores del subtipo cribiforme se clasifican mejor como de grado intermedio.
• Alto grado: estos tumores tienden a mostrar atipia citológica significativa, alta actividad mitótica y necrosis. Es más probable que crezcan rápidamente y hacer metástasis.

¿Por qué es importante el grado del tumor?

El grado de adenocarcinoma polimorfo es importante porque proporciona información sobre el comportamiento probable del tumor, incluida su tasa de crecimiento, su potencial de diseminación y su estado general. pronóstico. Los tumores de mayor grado generalmente tienen un peor pronóstico y pueden requerir un tratamiento más agresivo.

Invasión perineural

La invasión perineural (PNI) es el proceso mediante el cual las células cancerosas se propagan a lo largo o alrededor de los nervios. Este fenómeno es importante en los cánceres de cabeza y cuello, incluido el adenocarcinoma polimorfo. Las células cancerosas pueden viajar a lo largo de las fibras nerviosas para llegar a áreas más allá del sitio del tumor primario cuando invaden los espacios perineurales. La invasión perineural es una característica patológica importante porque puede indicar un mayor riesgo de recurrencia local y puede asociarse con un curso más agresivo de la enfermedad. Los síntomas relacionados con la invasión perineural pueden incluir dolor o disfunción nerviosa, según los nervios involucrados.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular (LVI) se refiere a la presencia de células cancerosas dentro del sistema linfático o los vasos sanguíneos. Este tipo de invasión es un paso crítico en la diseminación metastásica del cáncer, ya que permite que las células tumorales viajen a través del sistema linfático o el torrente sanguíneo a sitios distantes del cuerpo. En el adenocarcinoma polimorfo, la invasión linfovascular es importante para determinar el pronóstico y guiar las decisiones de tratamiento. La presencia de invasión linfovascular generalmente sugiere una mayor probabilidad de metástasis, particularmente a los ganglios linfáticos regionales u otros órganos, lo que puede afectar el enfoque y el resultado general del tratamiento.

Márgenes

En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.

Los patólogos suelen evaluar los márgenes después de un procedimiento quirúrgico, como una excisión or resección, que extirpa todo el tumor. Los márgenes no suelen evaluarse después de un biopsia, que extirpa sólo una parte del tumor. La cantidad de márgenes informados y su tamaño (cuánto tejido normal hay entre el tumor y el borde cortado) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor se extirpó por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.

Ganglios linfáticos

Pequeños órganos inmunes, conocidos como ganglios linfáticos, se encuentran en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden viajar desde un tumor hasta estos ganglios linfáticos a través de pequeños vasos linfáticos. Por esta razón, los médicos suelen extirpar y examinar microscópicamente los ganglios linfáticos en busca de células cancerosas. Este proceso, en el que las células cancerosas se mueven desde el tumor original a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se denomina metastásica.

Las células cancerosas suelen migrar primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque los ganglios linfáticos distantes también pueden verse afectados. En consecuencia, los cirujanos suelen extirpar primero los ganglios linfáticos más cercanos al tumor. Es posible que extirpen los ganglios linfáticos más alejados del tumor si están agrandados y existe una fuerte sospecha de que contienen células cancerosas.

Los patólogos examinarán los ganglios linfáticos extirpados bajo un microscopio; Los hallazgos se detallarán en su informe. Un resultado "positivo" indica la presencia de células cancerosas en el ganglio linfático, mientras que un resultado "negativo" significa que no se encontraron células cancerosas. Si el informe encuentra células cancerosas en un ganglio linfático, también podría especificar el tamaño del grupo más grande de estas células, a menudo denominado "foco" o "depósito". Extensión extraganglionar Ocurre cuando las células tumorales penetran la cápsula externa del ganglio linfático y se diseminan al tejido adyacente.

El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. En primer lugar, ayuda a determinar el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, descubrir células cancerosas en un ganglio linfático sugiere un mayor riesgo de encontrar células cancerosas más adelante en otras partes del cuerpo. Esta información guía a su médico a la hora de decidir si necesita tratamientos adicionales, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.

Estadio patológico

La estadificación patológica es un sistema que utilizan los médicos para describir el tamaño y la propagación de un tumor. Esto ayuda a determinar qué tan avanzado está el cáncer y orienta las decisiones de tratamiento. La etapa patológica generalmente se determina después de que el tumor es extirpado y examinado por un patólogo, quien analiza el tejido bajo un microscopio. Para el carcinoma de células acinares, la estadificación se basa en el sistema “TNM”, donde “T” representa el tamaño y la extensión del tumor primario, “N” se refiere a la afectación de los ganglios linfáticos y “M” indica si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo.

Estadio tumoral (pT)

El estadio del tumor describe el tamaño del tumor en la glándula salival y si se ha propagado a los tejidos cercanos.

• T0 significa que no hay evidencia de un tumor primario en la glándula salival.
• Tis se refiere al carcinoma “in situ”, lo que significa que las células cancerosas están limitadas al lugar donde comenzaron y no han invadido tejidos más profundos.
• T1 significa que el tumor mide 2 cm o menos y no se ha propagado más allá de la glándula salival.
• T2 Se refiere a un tumor de más de 2 cm pero no más de 4 cm, todavía confinado a la glándula salival.
• T3 significa que el tumor mide más de 4 cm o se ha propagado a los tejidos blandos cercanos.
• T4 T4a describe tumores más avanzados. T4a significa que el tumor se ha propagado a la piel, la mandíbula, el conducto auditivo o el nervio facial. TXNUMXb indica un cáncer muy avanzado que se ha propagado a la base del cráneo, los huesos cercanos o los vasos sanguíneos principales.

Estadio nodal (pN)

El estadio ganglionar indica si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos. ganglios linfáticos, que son pequeñas glándulas que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. La afectación de los ganglios linfáticos puede aumentar el riesgo de que el cáncer se propague más.

• Nx significa que no se enviaron ganglios linfáticos para su examen.
• N0 significa que no hay propagación a los ganglios linfáticos cercanos.
• N1 indica que el cáncer se ha propagado a un solo ganglio linfático en el mismo lado del cuello, que mide 3 cm o menos.
• N2 describe una afectación más extensa de los ganglios linfáticos:
  • N2a:Se afecta un solo ganglio linfático del mismo lado del cuello, que mide hasta 6 cm, o ganglios más pequeños que muestran signos de cáncer fuera del ganglio.
  • N2b:Se ven afectados varios ganglios linfáticos del mismo lado del cuello, ninguno de ellos mayor de 6 cm.
  • N2c:El cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos de ambos lados del cuello o del lado opuesto, ninguno de ellos mide más de 6 cm.
• N3 Indica una afectación más avanzada de los ganglios linfáticos. N3a significa que está afectado un ganglio de más de 6 cm. N3b afecta a múltiples ganglios o a cualquier ganglio en el que el cáncer se haya propagado fuera del ganglio linfático hacia los tejidos cercanos.