Colangitis biliar primaria (CBP): Cómo entender su informe patológico

por Stephanie Reid, MD FRCPC
3 de octubre de 2022

¿Qué es la colangitis biliar primaria?

La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune que daña los conductos biliares dentro y fuera del hígado. El daño es causado por células inmunitarias que atacan las células de los conductos biliares e impiden su funcionamiento normal. La CBP se presenta con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad y mayores, siendo más del 90 % de los pacientes mujeres. Suele tener un inicio gradual con síntomas como picazón en la piel, fatiga y coloración amarillenta de la piel. Los análisis de sangre suelen detectar anticuerpos antimitocondriales (AMA) y un aumento de las enzimas hepáticas denominadas fosfatasa alcalina (ALP) y gamma-glutamil transferasa (GGT).

El hígado

El hígado es un órgano ubicado en la parte superior derecha de la cavidad abdominal. Es responsable de eliminar toxinas, procesar medicamentos y producir sustancias como la bilis, esenciales para la digestión y utilización de los alimentos. El hígado contiene diversos tipos de células que conforman su estructura y contribuyen a su función. El principal tipo de célula hepática se denomina hepatocito. El hígado también posee células biliares que recubren el interior de los conductos biliares y células endoteliales que recubren el interior de los vasos sanguíneos. Además, cuenta con una variedad de células y materiales que sostienen y mantienen unidas todas estas partes del hígado. Las enfermedades hepáticas pueden afectar a cualquiera de estas células, lo que puede provocar su daño y pérdida con el tiempo.

Complicaciones de la colangitis biliar primaria

La colangitis biliar primaria (CBP) conlleva varias complicaciones. Una complicación importante es la cirrosis hepática , que suele aparecer entre 10 y 15 años después del diagnóstico. En estos casos, los pacientes pueden requerir un trasplante de hígado. La CBP también aumenta el riesgo de colangiocarcinoma (cáncer de las vías biliares ).

¿Cómo hacen los patólogos este diagnóstico?

La biopsia hepática se realiza en la colangitis biliar primaria principalmente para determinar la cantidad de conductos que han desaparecido debido al daño y el grado de fibrosis (cicatrización) en el hígado. Al examinar la muestra de tejido al microscopio, el patólogo buscará varias características microscópicas importantes antes de diagnosticarle la CBP. Estas características se describen con mayor detalle en las secciones siguientes.

Lesiones floridas del conducto o daño del conducto biliar

El hígado produce una sustancia llamada bilis, que se utiliza para eliminar toxinas del cuerpo y digerir los alimentos. La bilis producida en el hígado drena a través de conductos biliares hacia el intestino delgado. Cada espacio porta contiene un conducto biliar. El patólogo buscará daños en los conductos biliares o inflamación activa alrededor de ellos. En la colangitis biliar primaria, el hallazgo microscópico clásico es un tipo de lesión de los conductos biliares denominada "lesión ductal florida". En este tipo de lesión, los conductos biliares son atacados por diversos tipos de células del sistema inmunitario. Los conductos biliares se ven alterados y las células en su interior pueden aparecer hinchadas. El número de células inflamatorias que atacan los conductos biliares a menudo también produce un aumento del tamaño de los espacios porta.

Pérdida de vías biliares

Si el daño o la inflamación persisten durante un período prolongado, los conductos biliares afectados pueden perderse. El patólogo puede registrar la cantidad de conductos biliares perdidos de diversas maneras, como indicando el número exacto, el porcentaje o el grado de pérdida (leve, moderado o grave). Cuando hay una disminución en el número de conductos biliares, se suele hablar de ductopenia.

granulomas

Un granuloma es un tipo especial de respuesta inflamatoria en la que las células del sistema inmunitario colaboran para rodear una zona afectada. En la cirrosis biliar primaria (CBP), los tractos portales suelen contener granulomas en las zonas donde los conductos biliares han sufrido daños. Su patólogo le informará si están presentes.

Colestasis

La colestasis es una palabra que usan los patólogos para describir la bilis atrapada en el hígado. La bilis atrapada es importante porque puede causar daño hepático. Si se observa colestasis, su patólogo describirá su ubicación dentro del hígado y la cantidad de bilis atrapada se describirá como leve, moderada o grave. Debido a que la colangitis biliar primaria daña los conductos biliares, a menudo hay colestasis presente en la biopsia hepática.

Fibrosis

La fibrosis es un tipo de tejido cicatricial que se forma en el hígado después de un daño. Debido a que la CBP daña el hígado, existe el riesgo de desarrollar fibrosis. La mayoría de los informes de patología comentan la cantidad de fibrosis y le asignan una "etapa". La etapa depende de múltiples factores, incluida la extensión de la lesión inicial, la duración de la lesión y las partes del hígado que resultaron dañadas. Demasiada fibrosis altera la arquitectura del hígado e impide que funcione correctamente.

Existen varios sistemas de clasificación para estadificar la fibrosis, pero todos incluyen el tipo y la cantidad de fibrosis presente. La cirrosis es la última etapa de la fibrosis y se caracteriza por grandes bandas fibrosas en el hígado. En enfermedades que afectan a los conductos biliares (como la colangitis biliar primaria), la fibrosis puede ser irregular y presentar parches. La fibrosis impide que el hígado realice sus funciones normales y puede derivar en una afección médica denominada insuficiencia hepática.

Otras características que pueden describirse en su informe

Adecuación

El hígado está dividido en "zonas" y en el centro de cada zona hay una estructura llamada "tracto portal". Los tractos portales son importantes porque contienen vasos sanguíneos y canales que mueven otras sustancias, como la bilis, dentro y fuera del hígado.

Al examinar una biopsia hepática , el patólogo debe determinar primero si la muestra contiene la cantidad mínima de espacios porta necesarios para un diagnóstico preciso. La idoneidad de la biopsia puede indicarse simplemente como «sí» o «no», o bien se puede especificar el número de espacios porta observados.

de la Atención

Generalmente se describe el estado de la biopsia hepática al observarla bajo el microscopio. Si la biopsia es frágil y se ha fragmentado, se describirá, ya que podría ser un indicio de afecciones hepáticas específicas.

Esteatosis

Esteatosis es el término utilizado para describir la presencia de gotitas de grasa dentro de los hepatocitos. En la esteatosis, los hepatocitos contienen áreas claras de gotitas de grasa cuando se observan al microscopio.

Los patólogos usan una escala para describir la cantidad de grasa en un hígado con esteatosis. La escala se basa en el porcentaje de células hepáticas que contienen gotas de grasa:

La escala utilizada por la mayoría de los patólogos incluye:

• Templado - Se ven gotitas de grasa en menos del 33% de los hepatocitos en la biopsia.
• Moderado - Se ven gotitas de grasa dentro del 33-66% de los hepatocitos en la biopsia.
• Grave - Se observan gotitas de grasa en más del 66% de los hepatocitos en la biopsia.

Hepatocitos en globo

Los hepatocitos en globo son células del hígado que están dañadas o mueren. El hepatocito se hincha varias veces su tamaño normal y se aclara en algunas áreas. Los hepatocitos en globo son necesarios para el diagnóstico de varias enfermedades hepáticas médicas. La cantidad de globo de hepatocitos presente se informa como leve, moderada o grave.

Cuerpos de Mallory

Los cuerpos de Mallory se forman debido al daño a los hepatocitos. Bajo el microscopio, se ven como un material de color rosa oscuro dentro de las células. Los cuerpos de Mallory están presentes en formas específicas de enfermedad hepática y su presencia o ausencia ayuda a guiar a los patólogos hacia un diagnóstico.

Hierro

El hierro puede acumularse dentro del hígado como resultado de la descomposición anormal del hierro, aumento de hierro en el cuerpo (como después de múltiples transfusiones de sangre) o cuando el hígado no funciona correctamente (como en la cirrosis hepática). Este exceso de hierro se puede ver dentro de los hepatocitos o dentro de las células inmunes llamadas macrófagos. Si hay hierro en su tejido, su patólogo informará su ubicación y gravedad.