Colangitis biliar primaria (CBP)

por Stephanie Reid, MD FRCPC
3 de Octubre de 2022

¿Qué es la colangitis biliar primaria?

La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune que daña la bilis. conductos dentro y fuera del hígado. El daño es causado por células inmunitarias que atacan las células de los conductos biliares y evitan que funcionen normalmente. La CBP ocurre con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad a ancianas, y más del 90 % de los pacientes son mujeres. Tiende a tener un inicio gradual con síntomas que incluyen picazón en la piel, fatiga y piel amarilla. Los análisis de sangre a menudo detectan anticuerpos antimitocondriales (AMA) y un aumento en las enzimas hepáticas llamadas fosfatasa alcalina (ALP) y gamma-glutamil transferasa (GGT).

El hígado

El hígado es un órgano que se encuentra en la parte superior derecha de la cavidad abdominal. Es responsable de eliminar toxinas, procesar medicamentos y producir sustancias como la bilis que son esenciales para descomponer y utilizar los alimentos. El hígado contiene múltiples tipos de células que componen su estructura y contribuyen a su función. El principal tipo de célula en el hígado se llama hepatocito. El hígado también tiene células biliares que recubren el interior de canales largos llamados bilis. conductosy células endoteliales que recubren el interior de los vasos sanguíneos. También hay una variedad de células y materiales de fondo que sostienen y mantienen unidas todas estas otras partes del hígado. La enfermedad hepática puede afectar a cualquiera de estas células, lo que puede provocar daños y pérdida de las células con el tiempo.

Complicaciones de la colangitis biliar primaria

Existen varias complicaciones de la colangitis biliar primaria (CBP). Una complicación importante es el hígado. cirrosis, que suele ocurrir entre 10 y 15 años después del diagnóstico. Cuando esto ocurre, los pacientes pueden requerir un trasplante de hígado. La CBP también aumenta el riesgo de colangiocarcinoma (cáncer de bilis conductos).

¿Cómo hacen los patólogos este diagnóstico?

Un hígado biopsia se realiza en la colangitis biliar primaria principalmente para determinar el número de conductos que han desaparecido debido a daños, y la cantidad de fibrosis (cicatrización) dentro del hígado. Al examinar su muestra de tejido bajo el microscopio, su patólogo buscará varias características microscópicas importantes antes de diagnosticarlo con CBP. Estas características se describen con mayor detalle en las secciones siguientes.

Lesiones floridas del conducto o daño del conducto biliar

El hígado produce una sustancia llamada bilis que se usa para eliminar toxinas del cuerpo y digerir los alimentos. La bilis producida en el hígado se drena a través de canales llamados conductos biliares hacia el intestino delgado. Cada tracto portal contiene un conducto biliar. Su patólogo buscará daños en los conductos biliares o inflamación activa alrededor de los conductos biliares. En la colangitis biliar primaria, el hallazgo microscópico clásico es un tipo de lesión de la vía biliar denominada “lesión de la vía biliar”. En este tipo de lesión, las vías biliares son atacadas por múltiples tipos de células del sistema inmunitario. Los conductos biliares se ven interrumpidos y las células en ellos pueden verse hinchadas. El número de células inflamatorias que están atacando el conducto biliar a menudo también resulta en un aumento en el tamaño de los tractos portales.

Pérdida de vías biliares

Si el daño o inflamación continúa durante un período de tiempo prolongado, los conductos biliares lesionados pueden perderse. Su patólogo puede registrar la cantidad de pérdida de conductos biliares de varias formas, incluso indicando el número real perdido, el porcentaje perdido o el grado de pérdida (leve, moderada o grave). Cuando hay un número reducido de conductos biliares, esto se puede denominar ductopenia.

granulomas

A granuloma es un tipo especial de respuesta inflamatoria en la que las células del sistema inmunológico trabajan juntas para rodear un objetivo. Los tractos porta en la CBP a menudo contienen granulomas en áreas donde los conductos biliares han sido dañados. Su patólogo los informará si están presentes.

Colestasis

La colestasis es una palabra que usan los patólogos para describir la bilis atrapada en el hígado. La bilis atrapada es importante porque puede causar daño hepático. Si se observa colestasis, su patólogo describirá su ubicación dentro del hígado y la cantidad de bilis atrapada se describirá como leve, moderada o grave. Debido a que la colangitis biliar primaria daña los conductos biliares, a menudo hay colestasis presente en la biopsia hepática.

Fibrosis

La fibrosis es un tipo de tejido cicatricial que se forma en el hígado después de un daño. Debido a que la CBP daña el hígado, existe el riesgo de desarrollar fibrosis. La mayoría de los informes de patología comentan la cantidad de fibrosis y le asignan una "etapa". La etapa depende de múltiples factores, incluida la extensión de la lesión inicial, la duración de la lesión y las partes del hígado que resultaron dañadas. Demasiada fibrosis altera la arquitectura del hígado e impide que funcione correctamente.

Hay varios sistemas de clasificación diferentes que se utilizan para estadificar la fibrosis, pero todos incluyen el tipo y la cantidad de fibrosis observada. Cirrosis es la última etapa de la fibrosis y se caracteriza por grandes bandas fibrosas en el hígado. En las enfermedades que afectan los conductos biliares (como la CBP), la fibrosis puede ser parcheada e irregular. La fibrosis impide que el hígado lleve a cabo sus funciones normales y puede provocar una afección médica llamada "insuficiencia hepática".

Otras características que pueden describirse en su informe

Adecuación

El hígado está dividido en "zonas" y en el centro de cada zona hay una estructura llamada "tracto portal". Los tractos portales son importantes porque contienen vasos sanguíneos y canales que mueven otras sustancias, como la bilis, dentro y fuera del hígado.

Al examinar un hígado biopsia, su patólogo debe determinar primero si la muestra contiene la cantidad mínima de espacios portales necesaria para hacer un diagnóstico preciso. La idoneidad de la biopsia se puede informar simplemente como "sí" o "no", o se puede indicar el número de tractos portales observados.

Fragmentación

La condición del hígado biopsia cuando se ve bajo el microscopio generalmente se describe. Si la biopsia de hígado es frágil y se ha roto, esto se describirá, ya que puede ser una pista de afecciones específicas del hígado.

Esteatosis

Esteatosis es el término utilizado para describir la presencia de gotitas de grasa dentro de los hepatocitos. En la esteatosis, los hepatocitos contienen áreas claras de gotitas de grasa cuando se observan al microscopio.

Los patólogos usan una escala para describir la cantidad de grasa en un hígado con esteatosis. La escala se basa en el porcentaje de células hepáticas que contienen gotas de grasa:

La escala utilizada por la mayoría de los patólogos incluye:

• Templado - Se ven gotitas de grasa en menos del 33% de los hepatocitos en la biopsia.
• Moderado - Se ven gotitas de grasa dentro del 33-66% de los hepatocitos en la biopsia.
• Grave - Se observan gotitas de grasa en más del 66% de los hepatocitos en la biopsia.

Hepatocitos en globo

Los hepatocitos en globo son células del hígado que están dañadas o mueren. El hepatocito se hincha varias veces su tamaño normal y se aclara en algunas áreas. Los hepatocitos en globo son necesarios para el diagnóstico de varias enfermedades hepáticas médicas. La cantidad de globo de hepatocitos presente se informa como leve, moderada o grave.

Cuerpos de Mallory

Los cuerpos de Mallory se forman debido al daño a los hepatocitos. Bajo el microscopio, se ven como un material de color rosa oscuro dentro de las células. Los cuerpos de Mallory están presentes en formas específicas de enfermedad hepática y su presencia o ausencia ayuda a guiar a los patólogos hacia un diagnóstico.

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El hierro puede acumularse dentro del hígado como resultado de la descomposición anormal del hierro, aumento de hierro en el cuerpo (como después de múltiples transfusiones de sangre) o cuando el hígado no funciona correctamente (como en la cirrosis hepática). Este exceso de hierro se puede ver dentro de los hepatocitos o dentro de las células inmunes llamadas macrófagos. Si hay hierro en su tejido, su patólogo informará su ubicación y gravedad.