Linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario: Cómo entender su informe patológico

Editora de sección: Allison Osmond, MD, FRCPC
18 de junio de 2026

El linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes es un tipo de cáncer que se desarrolla en la piel. Pertenece a un grupo de afecciones denominadas trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios de células T CD30 positivas. Un linfoma es un cáncer que se origina en los glóbulos blancos , y en esta enfermedad, las células cancerosas provienen de las células T , un tipo de glóbulo blanco que normalmente ayuda al sistema inmunitario. Las células cancerosas son grandes y tienen una apariencia irregular o anaplásica , y más del 75 % de ellas portan un marcador llamado CD30 , que ayuda a los médicos a identificar la enfermedad.

Este artículo explica qué significa un diagnóstico de linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario, qué describen los hallazgos en su informe de patología y cómo estos hallazgos guían las decisiones que usted y su equipo médico toman en conjunto. El término "primario" significa que el linfoma se origina en la piel, en lugar de diseminarse desde otra parte del cuerpo. Esta es una distinción importante, ya que el linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario generalmente permanece limitado a la piel y tiene un excelente pronóstico.

¿Cuáles son los síntomas del linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario?

Este linfoma suele presentarse como un único tumor en la piel, aunque con menos frecuencia puede afectar una membrana mucosa, como la mucosa bucal. El tumor suele ser un bulto firme, elevado, de color rojo o púrpura, de tamaño variable, cuya superficie puede abrirse , formando una úlcera que puede resultar incómoda o dolorosa. En la mayoría de los casos, solo hay un tumor, pero aproximadamente el 20 % de las personas desarrollan más de uno en diferentes zonas de la piel, ya sea simultáneamente o a lo largo de semanas o meses. En algunas personas, las lesiones cutáneas se reducen o desaparecen espontáneamente y luego reaparecen, lo cual es una característica reconocida de esta enfermedad.

¿Qué causa el linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario?

Se desconoce la causa exacta. La enfermedad se desarrolla cuando se producen cambios genéticos en las células T , lo que les permite crecer sin control y formar un cáncer de piel. No es contagiosa ni hereditaria.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico comienza con la historia clínica y la exploración física. Ante la sospecha de linfoma, se extrae una pequeña muestra de la piel afectada mediante una biopsia , que un patólogo examina al microscopio . Al microscopio, las células cancerosas se observan grandes, con núcleos de forma irregular (la parte de la célula que contiene el material genético), nucléolos prominentes (pequeñas estructuras dentro del núcleo) y abundante citoplasma (el material que rodea el núcleo). Suelen formar densos cúmulos o láminas en la piel y rara vez se encuentran en los vasos sanguíneos o linfáticos.

Para confirmar el diagnóstico, el patólogo utiliza la inmunohistoquímica (tinciones especiales que detectan proteínas en las células). Las células cancerosas suelen mostrar marcadores de linfocitos T activados, como CD4, y pueden perder otros marcadores de linfocitos T, como CD2, CD3, CD5 o CD7. El hallazgo característico es que más del 75 % de las células son CD30 positivas . Algunas células también pueden presentar proteínas citotóxicas como TIA-1 o granzima B, y ocasionalmente otros marcadores como CD8 o CD56, que generalmente no modifican el pronóstico.

Es importante destacar que se trata de un diagnóstico tanto clínico como patológico: la imagen microscópica por sí sola no siempre permite diferenciarlo de afecciones relacionadas. El patólogo suele diagnosticar el caso como un «trastorno linfoproliferativo cutáneo primario de células T CD30 positivas» y enumera otras posibilidades, como la micosis fungoide CD30 positiva , la papulosis linfomatoide (una afección relacionada, de comportamiento benigno y perteneciente a la misma familia) y el linfoma anaplásico de células grandes sistémico con metástasis cutáneas. Generalmente, se requiere información clínica y de imagenología sobre la evolución de las lesiones a lo largo del tiempo para llegar al diagnóstico definitivo y confirmar que la enfermedad se limita realmente a la piel.

Pruebas de biomarcadores y moleculares

Los biomarcadores son características del cáncer que proporcionan información más allá del diagnóstico en sí, como por ejemplo, qué tratamientos pueden ser útiles. En el linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario, dos de ellos son especialmente relevantes.

CD30 — Por definición, más del 75 % de las células cancerosas en este linfoma son CD30 positivas. Además de confirmar el diagnóstico, una fuerte expresión de CD30 significa que un fármaco dirigido contra CD30, llamado brentuximab vedotin, puede ser una opción eficaz, especialmente para la enfermedad diseminada o recurrente.
ALK — Una proteína producida cuando la ALK El gen está reordenado. El linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario suele ser ALK negativo. Un ALK positivo Este resultado plantea la posibilidad de que el linfoma sea un linfoma anaplásico de células grandes sistémico que afecta a la piel, en lugar de un linfoma cutáneo primario, lo que cambiaría la evaluación y el tratamiento.

Puedes encontrar más información en la sección de Biomarcadores de este sitio web.

¿Cómo se estadifica el linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario?

La estadificación describe la extensión de la afectación cutánea y si la enfermedad se ha diseminado a los ganglios linfáticos o a otros órganos. Para los linfomas cutáneos distintos de la micosis fungoide, los médicos utilizan el sistema TNM, desarrollado por la Sociedad Internacional de Linfomas Cutáneos (ISCL) y la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer (EORTC), que describe la piel (T), los ganglios linfáticos (N) y otros órganos (M).

Piel (T)

T1 — Una sola lesión (T1a: menor de 5 cm; T1b: mayor de 5 cm).
T2 — Varias lesiones limitadas a una zona o dos zonas cercanas del cuerpo (T2a: dentro de un círculo de 15 cm; T2b: dentro de un círculo de 15 a 30 cm; T2c: dentro de un círculo mayor de 30 cm).
T3 — Lesiones generalizadas (T3a: dos regiones corporales separadas; T3b: tres o más regiones corporales).

Ganglios linfáticos (N)

N0 — No hay afectación de ganglios linfáticos.
N1 — Se ve afectado un grupo de ganglios linfáticos que drenan la zona de piel afectada.
N2 — Se trata de dos o más grupos de ganglios linfáticos afectados, o bien de ganglios que no drenan la piel afectada.
N3 — Afectación de los ganglios linfáticos centrales situados en lo profundo del cuerpo.

Otros órganos (M)

M0 - No se ha extendido más allá de la piel y los ganglios linfáticos.
M1 - Se propagó a otros órganos.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico del linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario suele ser muy bueno. Aproximadamente el 90 % de las personas sobreviven 10 años después del diagnóstico, y la enfermedad generalmente se limita a la piel. Incluso cuando se disemina a los ganglios linfáticos cercanos, esto no suele cambiar el pronóstico general, y las lesiones cutáneas que aparecen y desaparecen (o reaparecen después del tratamiento) son comunes y no significan que la enfermedad esté empeorando. El pronóstico puede ser algo menos favorable en ciertas situaciones, entre ellas:

Afectación cutánea extensa — Particularmente afectación de las piernas.
Edad avanzada — Tener más de 60 años en el momento del diagnóstico.

¿Qué sucede después de este diagnóstico?

Dado que la enfermedad generalmente permanece confinada a la piel y tiene un excelente pronóstico, el tratamiento suele ser suave y centrado en la piel. La atención suele estar coordinada por un equipo que puede incluir un dermatólogo, un hematólogo o un oncólogo médico, y un radiooncólogo. Los hallazgos del informe, el número y la ubicación de las lesiones, y si la enfermedad se ha diseminado, guían las decisiones terapéuticas, que pueden incluir:

Cirugía o radiación local — Para una lesión única o una enfermedad limitada a una zona, extirpar la lesión y/o tratarla con radiación suele ser muy eficaz.
Observación - Dado que algunas lesiones se reducen o desaparecen por sí solas, en ocasiones es apropiado adoptar una actitud de observación.
Tratamiento para enfermedades cutáneas generalizadas — Cuando hay muchas lesiones presentes, las opciones incluyen metotrexato en dosis bajas o brentuximab vedotin, un fármaco dirigido al CD30.
Terapia sistémica — Reservado para la situación poco común en la que la enfermedad se extiende más allá de la piel, y puede incluir brentuximab vedotin o quimioterapia.

El seguimiento periódico mediante exámenes de la piel es una parte importante de la atención, tanto para tratar las lesiones nuevas como para confirmar que la enfermedad sigue limitada a la piel.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Mi linfoma se limita a la piel (cutáneo primario) y cómo lo saben?
¿Tengo una lesión o varias? ¿En qué etapa se encuentra mi enfermedad?
¿Mis células eran CD30 positivas y se les realizó alguna prueba para detectar ALK?
¿Se vieron afectados los ganglios linfáticos u otras zonas?
¿Mi enfermedad es del tipo que aparece y desaparece por sí sola?
¿Qué tratamiento es el mejor para mí: cirugía, radioterapia, observación o medicación?
¿Se consideraría el brentuximab vedotin en mi caso?
¿Cuál es mi pronóstico y qué probabilidades hay de que la enfermedad reaparezca?
¿Con qué frecuencia necesitaré revisiones y controles de la piel?
¿Qué señales deberían impulsarme a llamarte?
¿Debería acudir a un centro especializado en linfoma cutáneo?

Linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario: comprensión de su informe patológico