Su informe de patología para el schwannoma

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
17 de diciembre de 2025

El schwannoma es un tumor benigno (no canceroso) que se desarrolla a partir de las células de Schwann, células especializadas que normalmente envuelven y protegen los nervios. El schwannoma forma parte de un grupo más amplio de tumores denominados tumores de la vaina nerviosa periférica , que se originan en las células que sostienen y rodean los nervios. En un schwannoma, las células de Schwann crecen lentamente y forman una masa a lo largo de un nervio o junto a él. Estos tumores suelen estar bien definidos y crecen independientemente de las fibras nerviosas.

La mayoría de los schwannomas son solitarios y se presentan esporádicamente. Con menor frecuencia, se pueden observar schwannomas múltiples en personas con enfermedades hereditarias como la neurofibromatosis tipo 2 o la schwannomatosis.

¿Dónde se encuentra un schwannoma?

Los schwannomas suelen originarse en nervios periféricos de la piel o en el tejido subcutáneo. Se localizan comúnmente en la cabeza y el cuello, los brazos y las piernas, especialmente a lo largo de las superficies flexoras.

También se encuentran comúnmente a lo largo de los nervios raquídeos, donde pueden crecer dentro del canal raquídeo. Cuando estos tumores se extienden a través de aberturas en la columna vertebral, pueden adoptar la forma de una mancuerna. Los schwannomas que afectan a los nervios craneales también son bien conocidos, especialmente los que surgen de la porción vestibular del octavo par craneal. Estos se denominan a menudo schwannomas vestibulares y pueden afectar la audición y el equilibrio.

Los schwannomas que surgen en la médula espinal, el tejido cerebral, los órganos internos o los huesos son poco comunes.

¿Cuáles son los síntomas del schwannoma?

Los schwannomas crecen lentamente y muchos no causan síntomas. A menudo se descubren de forma incidental en estudios de imagen realizados por otras razones o como un bulto indoloro bajo la piel.

Cuando se presentan síntomas, estos suelen depender de la ubicación del tumor. Los schwannomas que afectan a los nervios periféricos pueden causar dolor localizado, sensibilidad, hormigueo o entumecimiento. En personas con schwannomatosis, el dolor puede ser una característica prominente incluso cuando los tumores son pequeños.

Los schwannomas espinales pueden causar dolor nervioso que se irradia a lo largo de su recorrido, así como debilidad o alteraciones sensoriales si el tumor presiona la médula espinal o las raíces nerviosas. Los schwannomas vestibulares suelen presentar pérdida de audición, zumbido en los oídos, mareos o problemas de equilibrio.

¿Qué causa un schwanoma?

En la mayoría de los casos, los schwannomas son esporádicos, lo que significa que aparecen por casualidad y no se heredan ni se transmiten de padres a hijos. En estos casos esporádicos, se desconoce la causa exacta.

Muchos schwannomas se asocian con la pérdida de la función del gen NF2, que codifica la proteína merlina. Esta proteína suele ayudar a controlar el crecimiento celular. Cuando se pierde, las células de Schwann pueden crecer descontroladamente. Se observan cambios que afectan al gen NF2 en muchos schwannomas esporádicos.

Algunos schwannomas se presentan como parte de enfermedades hereditarias. La neurofibromatosis tipo 2 se caracteriza por múltiples schwannomas, que a menudo afectan ambos nervios vestibulares. La schwannomatosis es otra enfermedad asociada con múltiples schwannomas, generalmente sin afectación del nervio vestibular. Estas enfermedades implican mutaciones genéticas hereditarias, como las de NF2, SMARCB1 o LZTR1.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico de schwannoma suele realizarse examinando una muestra de tejido al microscopio. Esto puede obtenerse mediante biopsia o extirpación quirúrgica del tumor.

Bajo el microscopio, los schwannomas están compuestos casi en su totalidad por células de Schwann con forma de huso . Las células fusiformes son células largas y estrechas que se estrechan en ambos extremos, asemejándose a un óvalo o huso alargado. Esta forma es típica de las células que forman tejidos de soporte, como los nervios.

La mayoría de los schwannomas presentan una combinación de dos patrones de crecimiento. Un patrón es más compacto y celular, mientras que el otro es más laxo y menos denso. En algunas zonas, las células de Schwann fusiformes se alinean ordenadamente, formando estructuras características llamadas cuerpos de Verocay. Estas características ayudan a los patólogos a reconocer un schwannoma.

La inmunohistoquímica , que utiliza tinciones especiales para resaltar las proteínas en las células tumorales, respalda firmemente el diagnóstico. Los schwannomas muestran una tinción intensa y difusa para proteínas como S100 y SOX10, características de las células de Schwann. Se pueden utilizar otras tinciones para descartar tumores de apariencia similar.

Las pruebas moleculares no suelen ser necesarias para diagnosticar un schwannoma. Si bien las alteraciones del gen NF2 son comunes, no son lo suficientemente específicas como para ser diagnósticas por sí solas.

Subtipos de schwannoma

Se reconocen varios subtipos de schwannoma. Todos son benignos, pero algunos presentan características que pueden imitar tumores más agresivos y, por lo tanto, es importante reconocerlos.

Schwannoma antiguo

Este subtipo presenta cambios degenerativos, incluyendo núcleos grandes y de aspecto atípico. Estos cambios pueden parecer preocupantes al microscopio, pero no son un signo de cáncer. También pueden presentarse áreas de cicatrización o disminución del riego sanguíneo.

Schwannoma celular

El schwannoma celular está compuesto casi en su totalidad por células de Schwann fusiformes densamente agrupadas y carece de las zonas más laxas que se observan en el schwannoma convencional. Estos tumores suelen aparecer cerca de la columna vertebral o en zonas profundas del cuerpo. A pesar del aumento de celularidad y actividad mitótica, características de apoyo como la cápsula y los vasos sanguíneos característicos confirman la naturaleza benigna del tumor.

Schwannoma plexiforme

Este subtipo crece con un patrón multinodular o ramificado, que a menudo afecta la piel o los tejidos blandos superficiales. Es más probable que aparezca en la infancia. Puede faltar una cápsula bien formada y presentarse con múltiples nódulos.

Schwannoma epitelioide

En este subtipo, las células tumorales son más redondeadas y se asemejan a células epiteliales en lugar de las típicas células de Schwann fusiformes. Las células suelen crecer en nidos dentro de un fondo laxo. En raras ocasiones, se observa progresión a un tumor maligno.

Schwannoma microquístico o reticular

Este subtipo poco común se presenta con mayor frecuencia en órganos internos, especialmente en el tracto gastrointestinal. El tumor presenta una red de pequeños espacios rodeados de células fusiformes insulsas. Las características clásicas, como los cuerpos de Verocay, suelen estar ausentes, pero una tinción intensa con S100 respalda el diagnóstico.

¿Cuál es el pronóstico para una persona con schwannoma?

Los schwannomas son tumores benignos con un pronóstico excelente. Una vez extirpados por completo, no suelen reaparecer. Algunos subtipos, como el schwannoma celular o plexiforme, pueden ser más difíciles de extirpar por completo debido a su ubicación o patrón de crecimiento.

La transformación maligna significa que un tumor benigno se convierte con el tiempo en un tumor canceroso. La transformación maligna de un schwannoma convencional es excepcionalmente rara. Cuando ocurre, suele dar lugar a un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Se extirpó completamente el tumor?
• ¿Existe la posibilidad de que vuelva?
• ¿Necesito imágenes o exámenes de seguimiento?
• ¿Debería evaluarme para detectar una condición genética como neurofibromatosis o schwannomatosis?