Carcinoma indiferenciado sinonasal (SNUC)

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
10 de mayo de 2023

¿Qué es el carcinoma indiferenciado nasosinusal?

El carcinoma indiferenciado sinonasal (SNUC) es un tipo de cáncer que comienza a partir de células que normalmente se encuentran en el interior de la cavidad nasal y los senos paranasales. Esta zona del cuerpo se llama tracto sinonasal. El carcinoma indiferenciado sinonasal es una enfermedad agresiva con pobre pronóstico.

¿El carcinoma nasosinusal indiferenciado puede diseminarse a otras partes del cuerpo?

Sí. Las células tumorales en el carcinoma indiferenciado de los senos paranasales comúnmente se diseminan fuera del tracto de los senos paranasales hacia los huesos de la mandíbula, la órbita y la base del cráneo. Las células tumorales también viajan comúnmente a ganglios linfáticos y otras partes más distantes del cuerpo.

¿Cuáles son los síntomas del carcinoma indiferenciado sinonasal?

Los síntomas del carcinoma indiferenciado sinonasal incluyen obstrucción nasal, hemorragias nasales recurrentes, dolor facial, dolores de cabeza y cambios en la visión.

¿Qué causa el carcinoma indiferenciado nasosinusal?

En comparación con otros cánceres de cabeza y cuello, se sabe muy poco acerca de las causas del carcinoma indiferenciado nasosinusal, aunque algunos pacientes pueden haber recibido radioterapia en el pasado para un cáncer diferente en la misma área del cuerpo.

¿Cómo se hace el diagnóstico de carcinoma indiferenciado sinonasal?

El diagnóstico de carcinoma indiferenciado nasosinusal generalmente se realiza después de que se extrae una pequeña muestra de tejido de su cuerpo en un procedimiento llamado biopsia. Luego, el tejido se envía a un patólogo que lo examina con un microscopio.

¿Cómo se ve el carcinoma indiferenciado sinonasal bajo el microscopio?

Cuando se examina bajo el microscopio, el carcinoma indiferenciado sinonasal está formado por células que no se parecen en nada a las células sanas normales. Estas células se describen como indiferenciadas porque las células no muestran ninguna evidencia de maduración o "diferenciación" en uno de los muchos tipos de células que normalmente se encuentran en el cuerpo. Gran número de figuras mitóticas (células tumorales que se dividen para crear nuevas células tumorales) y áreas de necrosis (muerte celular) también se puede ver.

¿Qué otras pruebas se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?

Su patólogo puede realizar una prueba llamada inmunohistoquímica en el tejido del tumor antes de hacer el diagnóstico de carcinoma indiferenciado sinonasal. Las células tumorales en el carcinoma indiferenciado sinonasal suelen ser positivas (reactivas) para las proteínas llamadas queratinas, incluidas la pancitoqueratina, la queratina de bajo peso molecular y la citoqueratina 8/18 (CK8/18).

Las células tumorales suelen ser negativas (no reactivas) para citoqueratina 5 (CK5), p40, sinaptofisina, y cromogranina, aunque cualquiera de estos puede describirse como focalmente positivo. Su informe también puede describir las células cancerosas como negativas para p16, EBER, S100y CD45.

¿Qué es la invasión perineural y por qué es importante?

La invasión perineural es un término que los patólogos usan para describir las células cancerosas adheridas o dentro de un nervio. Un término similar, invasión intraneural, se usa para describir las células cancerosas dentro de un nervio. Los nervios son como cables largos formados por grupos de células llamadas neuronas. Los nervios se encuentran por todo el cuerpo y son responsables de enviar información (como temperatura, presión y dolor) entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque las células cancerosas pueden usar el nervio para propagarse a los órganos y tejidos circundantes. Esto aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer después de la cirugía. Si se observa invasión perineural, se incluirá en su informe.

¿Qué es la invasión linfovascular y por qué es importante?

La invasión linfovascular significa que se observaron células cancerosas dentro de un vaso sanguíneo o un vaso linfático. Los vasos sanguíneos son tubos largos y delgados que transportan sangre por todo el cuerpo. Los vasos linfáticos son similares a los vasos sanguíneos pequeños, excepto que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Los vasos linfáticos se conectan con pequeños órganos inmunes llamados ganglios linfáticos que se encuentran en todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque las células cancerosas pueden usar los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos para propagarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos o los pulmones. Si se observa una invasión linfovascular, se incluirá en su informe.

Márgenes

En patología, un margen es el borde de un tejido que se corta al extirpar un tumor del cuerpo. Los márgenes descritos en un informe patológico son muy importantes porque le indican si se extirpó todo el tumor o si quedó parte del tumor. El estado del margen determinará qué tratamiento adicional (si corresponde) puede necesitar.

La mayoría de los informes de patología solo describen los márgenes después de un procedimiento quirúrgico llamado excisión or resección se ha realizado con el fin de extirpar todo el tumor. Por esta razón, los márgenes generalmente no se describen después de un procedimiento llamado biopsia se realiza con el fin de extirpar sólo una parte del tumor. Debido a que el carcinoma indiferenciado sinonasal a menudo se extirpa en múltiples partes, es posible que su patólogo no pueda evaluar de manera confiable los márgenes del tumor. Por esa razón, la mayoría de los informes de patología para el carcinoma indiferenciado sinonasal no tienen información sobre los márgenes.

Los patólogos examinan cuidadosamente los márgenes para buscar células tumorales en el borde cortado del tejido. Si se observan células tumorales en el borde cortado del tejido, el margen se describirá como positivo. Si no se ven células tumorales en el borde cortado del tejido, un margen se describirá como negativo. Incluso si todos los márgenes son negativos, algunos informes patológicos también proporcionarán una medición de las células tumorales más cercanas al borde cortado del tejido.

Un margen positivo (o muy cercano) es importante porque significa que es posible que hayan quedado células tumorales en su cuerpo cuando se extirpó quirúrgicamente el tumor. Por esta razón, a los pacientes que tienen un margen positivo se les puede ofrecer otra cirugía para extirpar el resto del tumor o radioterapia en el área del cuerpo con el margen positivo.

Ganglios linfaticos

Ganglios linfaticos son pequeños órganos inmunes que se encuentran en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden diseminarse desde un tumor hasta los ganglios linfáticos a través de pequeños vasos llamados vasos linfáticos. Las células cancerosas en el carcinoma de células acinares normalmente no se diseminan a los ganglios linfáticos y, por esta razón, los ganglios linfáticos no siempre se extirpan al mismo tiempo que el tumor. Sin embargo, cuando se extirpan los ganglios linfáticos, se examinarán bajo un microscopio y los resultados se describirán en su informe.

En ocasiones, los ganglios linfáticos del cuello se extirpan al mismo tiempo que el tumor principal en un procedimiento llamado disección del cuello. Los ganglios linfáticos extirpados generalmente provienen de diferentes áreas del cuello y cada área se llama nivel. Los niveles en el cuello incluyen 1, 2, 3, 4 y 5. Su informe de patología a menudo describirá cuántos ganglios linfáticos se observaron en cada nivel enviado para su examen. Los ganglios linfáticos del mismo lado que el tumor se denominan ipsilaterales, mientras que los del lado opuesto del tumor se denominan contralaterales.

Las células cancerosas generalmente se diseminan primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque también pueden estar involucrados los ganglios linfáticos alejados del tumor. Por esta razón, los primeros ganglios linfáticos extirpados suelen estar cerca del tumor. Los ganglios linfáticos más alejados del tumor generalmente solo se extirpan si están agrandados y existe una alta sospecha clínica de que puede haber células cancerosas en el ganglio linfático. La mayoría de los informes incluirán la cantidad total de ganglios linfáticos examinados, en qué parte del cuerpo se encontraron los ganglios linfáticos y la cantidad (si corresponde) que contiene células cancerosas. Si se observaron células cancerosas en un ganglio linfático, también se incluirá el tamaño del grupo más grande de células cancerosas (a menudo descrito como "foco" o "depósito").

El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. En primer lugar, esta información se utiliza para determinar el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, encontrar células cancerosas en un ganglio linfático aumenta el riesgo de que se encuentren células cancerosas en otras partes del cuerpo en el futuro. Como resultado, su médico usará esta información para decidir si se requiere un tratamiento adicional, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.

¿Qué significa si un ganglio linfático se describe como positivo?

Los patólogos a menudo usan el término "positivo" para describir un ganglio linfático que contiene células cancerosas. Por ejemplo, un ganglio linfático que contiene células cancerosas puede denominarse "positivo para malignidad" o "positivo para carcinoma metastásico".

¿Qué significa si un ganglio linfático se describe como negativo?

Los patólogos a menudo usan el término "negativo" para describir un ganglio linfático que no contiene células cancerosas. Por ejemplo, un ganglio linfático que no contiene células cancerosas puede denominarse "negativo para malignidad" o "negativo para carcinoma metastásico".

¿Qué significa extensión extraganglionar?

Todos los ganglios linfáticos están rodeados por una fina capa de tejido llamada cápsula. La extensión extraganglionar significa que las células cancerosas dentro del ganglio linfático atravesaron la cápsula y se diseminaron al tejido fuera del ganglio linfático. La extensión extraganglionar es importante porque aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer en el mismo lugar después de la cirugía. Para algunos tipos de cáncer, la extensión extraganglionar también es una razón para considerar un tratamiento adicional, como quimioterapia o radioterapia.

¿Cuál es el estadio patológico (pTNM) del carcinoma indiferenciado sinonasal?

El estadio patológico del carcinoma indiferenciado nasosinusal se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado originalmente por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema usa información sobre el primario tumores (pt), ganglios linfáticos (pN), y distante metastásico (pM) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT) para tumores que comienzan en el cavidad nasal o seno etmoidal

A estos tumores se les asigna una etapa tumoral entre 1 y 4. La etapa tumoral se basa en qué tan lejos se ha diseminado el tumor fuera de la cavidad nasal o del seno etmoidal.

• T1 - El tumor se limita a la cavidad nasal o al seno etmoidal. No se ha extendido a los huesos circundantes.
• T2 - El tumor se ha diseminado fuera de la cavidad nasal o del seno etmoidal.
• T3 - El tumor se diseminó hacia la pared o el piso de la órbita (la cavidad que sostiene el ojo), el seno maxilar, el paladar (el techo de la boca) o la placa cribiforme (un área en la parte superior de la cavidad nasal).
• T4 - El tumor se ha diseminado al ojo, la piel de la nariz o las mejillas, la cavidad craneal (el espacio que contiene el cerebro), las placas pterigoideas (huesos en la parte inferior de la cavidad craneal), los senos esfenoides o frontales.

Estadio tumoral (pT) para tumores que comienzan en el seno maxilar

A estos tumores se les asigna una etapa tumoral entre 1 y 4. La etapa tumoral se basa en qué tan lejos se ha diseminado el tumor fuera del seno maxilar.

• T1 - El tumor se limita al seno maxilar. No se ha extendido a los huesos circundantes.
• T2 - El tumor se ha diseminado fuera de la cavidad nasal o del seno etmoidal.
• T3 - El tumor se ha diseminado al hueso en la parte posterior del seno maxilar, los tejidos subcutáneos, el piso o la pared de la órbita (la cavidad que sostiene el ojo), la fosa pterigoidea o los senos etmoidales.
• T4 - El tumor se ha diseminado al ojo, la piel de la nariz o las mejillas, la cavidad craneal (el espacio que contiene el cerebro), las placas pterigoideas (huesos en la parte inferior de la cavidad craneal), los senos esfenoides o frontales.

Estadio ganglionar (pN) para tumores que comienzan en el cavidad nasal o senos paranasales

A estos tumores se les asigna un estadio ganglionar entre 0 y 3 según las tres características siguientes:

1. El número de ganglios linfáticos que contienen células cancerosas.
2. El tamaño del depósito tumoral.
3. Si los ganglios linfáticos con células cancerosas están en el mismo lado (ipsilateral) o en el lado opuesto (contralateral) del tumor.

El estadio ganglionar será más alto si alguno de los depósitos tumorales mide más de 3 cm, más de un ganglio linfático contiene células cancerosas, se encuentran células cancerosas en los ganglios linfáticos a ambos lados del cuello y si alguno de los ganglios linfáticos presenta extraganglios extensión.

Si no se encuentran células cancerosas en ninguno de los ganglios linfáticos examinados, el estadio ganglionar es N0.

Si no se envían ganglios linfáticos para examen patológico, no se puede determinar el ganglio y el estadio se enumera como NX.

Estadio metastásico (pM) del carcinoma indiferenciado nasosinusal

Al carcinoma indiferenciado nasosinusal se le asigna una etapa de metástasis (pM) de 0 o 1 según la presencia de células cancerosas en un lugar distante del cuerpo (por ejemplo, los pulmones). La etapa metastásica solo se puede determinar si el tejido de un sitio distante se envía para un examen patológico. Debido a que este tejido rara vez está presente, la etapa de metástasis no se puede determinar y se enumera como MX.