Neoplasia pseudopapilar sólida del páncreas: cómo entender su informe de patología

Por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
16 de junio de 2026

El tumor pseudopapilar sólido es un cáncer de páncreas poco frecuente y de crecimiento lento. Afecta con mayor frecuencia a adolescentes y mujeres jóvenes, aunque puede presentarse a cualquier edad y, con menor frecuencia, en hombres. Tiene una ligera tendencia a originarse en la cola (el extremo) del páncreas. Si bien es un cáncer, este tumor suele crecer lentamente y responde muy bien a la cirugía; la mayoría de las personas tienen una evolución muy favorable tras el tratamiento, especialmente cuando el tumor se extirpa por completo. Este tumor también se conoce como tumor pseudopapilar sólido o tumor de Frantz.

Este artículo le ayudará a comprender los hallazgos de su informe de patología, qué significa cada término y por qué es importante para su atención médica.

¿Qué causa una neoplasia pseudopapilar sólida?

La causa exacta no se comprende del todo. La marcada tendencia a presentarse en mujeres jóvenes sugiere que los factores hormonales podrían influir, aunque el tumor en sí no provoca síntomas relacionados con las hormonas. Casi todas las neoplasias pseudopapilares sólidas presentan una alteración adquirida en el gen CTNNB1. Una alteración genética, o mutación , es una modificación del ADN, el manual de instrucciones dentro de las células. Esta alteración en particular afecta a una proteína llamada beta-catenina, que normalmente ayuda a las células a mantenerse unidas y a controlar las señales de crecimiento. En este tumor, la beta-catenina anómala se acumula en el núcleo celular y activa genes relacionados con el crecimiento. Aun así, la mayoría de estos tumores crecen lentamente, lo que ayuda a explicar su comportamiento generalmente favorable. Esta alteración se adquiere durante la vida y no es hereditaria, por lo que no se transmite a los hijos.

¿Cuáles son los síntomas de una neoplasia pseudopapilar sólida?

Muchas personas no presentan síntomas, y el tumor suele detectarse de forma casual durante pruebas de imagen realizadas por otro motivo. Cuando aparecen síntomas, generalmente están relacionados con el tamaño del tumor y pueden incluir molestias abdominales, dolor o sensación de plenitud. Dado que estos tumores pueden ser grandes, una lesión en el abdomen puede provocar sangrado en su interior, causando dolor repentino. Estos tumores no producen hormonas, y los marcadores tumorales en sangre suelen ser normales.

¿Con qué frecuencia se presenta este tumor?

Las neoplasias pseudopapilares sólidas son raras y representan menos del 3 % del total de tumores pancreáticos. Sin embargo, constituyen una proporción relativamente alta de los tumores pancreáticos en personas menores de 40 años. No se conoce ninguna predisposición étnica.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

El diagnóstico se realiza combinando estudios de imagen con el examen del tejido tumoral al microscopio. La ecografía, la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) suelen mostrar una masa bien definida con áreas sólidas y quísticas (llenas de líquido), y pueden presentarse calcificaciones. Estas características de imagen a menudo sugieren el diagnóstico antes de la cirugía. El diagnóstico definitivo se establece cuando un patólogo examina el tumor al microscopio, generalmente después de su extirpación.

Bajo el microscopio, las neoplasias pseudopapilares sólidas presentan una apariencia distintiva. A diferencia del tejido pancreático normal, las células tumorales no se asemejan a las células pancreáticas normales y no se adhieren firmemente entre sí, una característica denominada cohesión deficiente. El tumor generalmente consta de áreas sólidas junto con estructuras llamadas pseudopapilas, que se forman cuando las células tumorales se desprenden de los delicados núcleos de los vasos sanguíneos, dejando proyecciones digitiformes. Esta combinación de crecimiento sólido y estructuras pseudopapilares es característica y da nombre al tumor. Otras características comunes que ayudan a confirmar el diagnóstico incluyen áreas de sangrado, espacios quísticos, cristales de colesterol, células inmunitarias espumosas y calcificaciones. Las células tumorales a menudo contienen pequeños glóbulos rosados en su citoplasma , y sus núcleos suelen ser uniformes y redondos u ovalados, frecuentemente con surcos o hendiduras. Las células en división ( figuras mitóticas ) son generalmente poco comunes. La mayoría de los tumores están bien definidos, con bordes claros que los separan del páncreas circundante, aunque pueden observarse pequeñas áreas donde el tumor se extiende hacia el tejido pancreático cercano.

Para confirmar el diagnóstico, el patólogo suele realizar una inmunohistoquímica , una prueba que utiliza anticuerpos específicos para detectar proteínas en las células tumorales. Las neoplasias pseudopapilares sólidas muestran un patrón anormal de tinción de beta-catenina en el núcleo y el citoplasma, que es una característica diagnóstica clave, y las células a menudo también se tiñen para ciclina D1, vimentina, receptor de progesterona, CD10 y alfa-1-antitripsina. Generalmente son negativas para cromogranina A y para marcadores de enzimas pancreáticas como la tripsina, lo que ayuda a diferenciarlas de los tumores neuroendocrinos pancreáticos y el carcinoma de células acinares. Las pruebas moleculares generalmente no son necesarias, pero cuando se realizan, casi todos los tumores muestran una alteración en el exón 3 del gen CTNNB1, lo que apoya el diagnóstico.

Grado histológico

Las neoplasias pseudopapilares sólidas no reciben la clasificación de diferenciación (bien, moderadamente o poco diferenciada) que se utiliza para muchos otros tipos de cáncer. Por su naturaleza, se consideran tumores de bajo grado, lo que significa que suelen crecer lentamente y es poco probable que se diseminen. Por este motivo, es posible que su informe no incluya una clasificación, lo cual es normal.

En casos excepcionales, parte del tumor se transforma en una forma más anormal y de crecimiento más rápido, un proceso denominado transformación de alto grado. Cuando esto ocurre, las áreas afectadas presentan láminas de células de aspecto más anormal, con núcleos más grandes y oscuros, y mayor número de células en división; además, el patrón pseudopapilar habitual suele desaparecer. Se cree que la transformación de alto grado se produce cuando se acumulan cambios genéticos adicionales con el tiempo. Los tumores con transformación de alto grado tienen mayor probabilidad de diseminarse y un pronóstico menos favorable, por lo que este hallazgo, cuando está presente, se describe en el informe.

Invasión perineural

La invasión perineural significa que las células tumorales se encuentran alrededor o a lo largo de un nervio. Los nervios actúan como pequeñas vías a través de los tejidos, y algunos cánceres pueden utilizarlos para diseminarse localmente. En las neoplasias pseudopapilares sólidas, la invasión perineural es poco común. Cuando está presente, puede indicar que el tumor se comporta de forma más activa, pero por sí sola, no significa necesariamente que el cáncer se diseminará a órganos distantes.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular significa que las células tumorales se encuentran dentro de pequeños vasos sanguíneos o canales linfáticos, lo que puede facilitar la diseminación del tumor. La invasión linfovascular es poco frecuente en las neoplasias pseudopapilares sólidas. Si se identifica, indica un mayor riesgo de diseminación que en los tumores que no la presentan, por lo que su presencia o ausencia se registra en el informe.

Márgenes quirúrgicos

El margen es el borde del tejido que se corta durante la cirugía para extirpar el tumor. El patólogo examina estos bordes al microscopio para comprobar si alguna célula tumoral los ha alcanzado.

Margen negativo — No se observan células tumorales en el borde de corte. Esto sugiere que el tumor fue extirpado por completo y suele estar asociado con un excelente pronóstico.
Margen positivo — Se observan células tumorales justo en el borde de la incisión. Esto sugiere que podría quedar algún resto de tumor, lo que podría llevar al equipo médico a considerar una nueva cirugía o un seguimiento más exhaustivo.

Dependiendo de la intervención, el informe puede especificar márgenes concretos, como el margen pancreático (donde se cortó el páncreas) y, cuando se extirpan órganos cercanos, los bordes cortados de esos órganos.

Ganglios linfaticos

Los ganglios linfáticos son órganos pequeños, con forma de frijol, que forman parte del sistema inmunitario. Las neoplasias pseudopapilares sólidas rara vez se diseminan a los ganglios linfáticos , por lo que estos generalmente solo se extirpan cuando se ven agrandados o sospechosos. Si se examinan los ganglios linfáticos, su informe describirá cuántos se examinaron y cuántos, si los hubo, contenían tumor. El informe también puede indicar extensión extraganglionar , lo que significa que las células tumorales han traspasado la cápsula externa de un ganglio linfático hacia el tejido circundante. El número de ganglios linfáticos afectados se utiliza para asignar el estadio ganglionar (pN), que se describe a continuación.

Estadio patológico (pTNM)

La estadificación patológica describe el grado de crecimiento y diseminación del tumor, basándose en el tejido extirpado durante la cirugía. Se utiliza el sistema TNM (8.ª edición del Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer, o AJCC), que combina el tamaño y la extensión del tumor (pT), la afectación de los ganglios linfáticos (pN) y la diseminación a órganos distantes (pM). La parte M suele determinarse mediante técnicas de imagen, más que por el patólogo. La mayoría de las neoplasias pseudopapilares sólidas se diagnostican en una etapa temprana.

Estadio tumoral (pT)

pT1 — El tumor mide 2 cm o menos.
pT2 — El tumor mide más de 2 cm pero no más de 4 cm.
pT3 — El tumor mide más de 4 cm.
pT4 — El tumor ha crecido e invadido los principales vasos sanguíneos cercanos.

Estadio nodal (pN)

pNX — No se pudieron evaluar los ganglios linfáticos o no se recibieron muestras de ganglios linfáticos.
pN0 — No se detectó ningún tumor en los ganglios linfáticos examinados.
pN1 — Se detectó tumor en entre uno y tres ganglios linfáticos regionales.
pN2 — Se detectó tumor en cuatro o más ganglios linfáticos regionales.

¿Cuál es el pronóstico?

El pronóstico suele ser excelente, sobre todo cuando el tumor se extirpa por completo. La supervivencia a largo plazo sin enfermedad es frecuente, con más del 95 % de los pacientes vivos cinco años después de la cirugía. Muchos pacientes evolucionan favorablemente incluso cuando el tumor es grande o cuando la metástasis a otro órgano, como el hígado, es limitada, ya que estos depósitos suelen extirparse quirúrgicamente. Un pequeño número de pacientes desarrolla una enfermedad más grave, generalmente cuando el tumor presenta una transformación de alto grado.

Las siguientes características están relacionadas con un mayor riesgo de propagación o recurrencia:

Transformación de alto grado — La característica más importante vinculada a un peor resultado.
Extenderse más allá del páncreas — La presencia de tumores en otros órganos o ganglios linfáticos indica una enfermedad más avanzada.
Extracción incompleta — Las células tumorales que quedan en el margen quirúrgico aumentan el riesgo de que el tumor reaparezca.
Invasión perineural o linfovascular. El crecimiento de tumores a lo largo de los nervios o dentro de los vasos sanguíneos está relacionado con un mayor riesgo de propagación.

Debido a la posibilidad de una recidiva tardía, se recomienda un seguimiento a largo plazo para todos, incluso después de la extirpación completa.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

La cirugía es el tratamiento principal y suele ser curativa. El tipo de operación depende de la ubicación del tumor: un tumor en la cola del páncreas generalmente se extirpa mediante una pancreatectomía distal, un tumor cerca de la cabeza del páncreas puede requerir una pancreatectomía de Whipple, y los tumores pequeños a veces se extirpan por sí solos (enucleación). El objetivo es la extirpación completa con márgenes negativos. Incluso cuando existe una diseminación limitada a otro órgano, como el hígado, la cirugía para eliminar esos depósitos puede conducir a una supervivencia a largo plazo.

La quimioterapia y la radioterapia generalmente no son efectivas para este tumor y no forman parte del tratamiento habitual; solo se consideran en casos excepcionales en los que el tumor no se puede extirpar o ha sufrido una transformación maligna grave. Dado que el tumor puede reaparecer años después, se recomienda un seguimiento a largo plazo con pruebas de imagen para todos los pacientes. El tratamiento suele involucrar a un equipo multidisciplinario que puede incluir un cirujano, un oncólogo médico, un radiólogo y un patólogo. Cuando la enfermedad está avanzada, los cuidados paliativos se centran en los síntomas y la calidad de vida, y se ofrecen junto con otros tratamientos.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Cuál era el tamaño de mi tumor y cuál es su estadio patológico (pT y pN)?
¿Se extirpó completamente mi tumor y los márgenes fueron negativos?
¿El tumor mostró alguna transformación de alto grado?
¿Hubo invasión perineural o linfovascular?
¿Se examinaron los ganglios linfáticos? ¿Contenía alguno tumor?
¿Existe alguna evidencia de que el tumor se haya extendido fuera del páncreas?
¿Necesitaré algún tratamiento adicional aparte de la cirugía?
¿Qué pruebas de imagen de seguimiento necesitaré y durante cuánto tiempo?
¿Qué probabilidades hay de que el tumor reaparezca en mi caso?
¿Este tumor tiene alguna implicación para mi familia?

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