Por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Enero 28, 2025
Una neoplasia pseudopapilar sólida es un tipo raro de tumor que comienza en el páncreas. El páncreas es un órgano del abdomen que ayuda con la digestión y regula los niveles de azúcar en sangre. Este tumor recibe su nombre por la forma en que se ve bajo el microscopio, con áreas sólidas y más sueltas o papilar (similar a un dedo). Se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes y tiende a crecer lentamente.
¿Cuáles son los síntomas de la neoplasia pseudopapilar sólida?
Muchas personas con este tumor no presentan síntomas al principio. Cuando aparecen, pueden incluir:
- Dolor o malestar en la parte superior del abdomen.
- Una sensación de llenura o un bulto en el abdomen.
- Náuseas o vómitos.
A veces, estos síntomas son causados por la presión del tumor sobre los órganos cercanos.
¿Qué causa la neoplasia pseudopapilar sólida?
La causa exacta de este tumor no se comprende del todo, pero pueden influir varios factores:
- Factores hormonales:El tumor es mucho más frecuente en mujeres jóvenes, lo que sugiere que las hormonas pueden influir en su desarrollo. Sin embargo, hasta el momento no se ha relacionado ningún trastorno hormonal específico con este tumor.
- Mutación genética:La mayoría de las neoplasias pseudopapilares sólidas tienen una mutación en el gen, comienzan y terminan en lugares erróneos. en el cuadro CTNNB1 Gen que produce una proteína llamada β-catenina. Esta mutación probablemente ocurre en etapas tempranas de la vida y cambia la manera en que las células se adhieren entre sí. El resultado es que las células tumorales no se adhieren firmemente, un rasgo característico de este tumor.
- Origen del desarrollo:Se han encontrado tumores similares a neoplasias pseudopapilares sólidas en el ovario y el testículo, lo que sugiere que las células que forman este tumor pueden provenir inicialmente de estructuras llamadas crestas genitales. Durante el desarrollo temprano, estas células pueden desplazarse hacia el páncreas, donde luego dan origen al tumor.
Estos factores pueden explicar por qué y cómo se produce este tumor, pero se necesita más investigación para comprender completamente sus causas.
¿La neoplasia pseudopapilar sólida es un cáncer?
Este tumor se considera un grado bajo Neoplasia maligna. Esto significa que tiene algunas características del cáncer, pero se comporta de forma mucho menos agresiva que la mayoría de los tipos de cáncer. La mayoría de las personas con este tumor tienen un pronóstico excelente, especialmente si el tumor se extirpa por completo mediante cirugía.
¿Cómo se hace el diagnóstico?
Después de extraer una muestra, se examina el tumor bajo un microscopio para confirmar el diagnóstico. Patologos, que estudian los tejidos y las células, buscan ciertas características para confirmar el diagnóstico. También pueden utilizar pruebas especiales, como inmunohistoquímica, para recopilar más información sobre el tumor.
¿Cómo se ve este tumor bajo el microscopio?
Al microscopio, este tumor presenta áreas sólidas (densas) y áreas pseudopapilares (sueltas y digitiformes). A menudo contiene áreas de sangrado (hemorragia) y espacios llenos de líquido (pseudoquistes). Las células tumorales son redondas y no se adhieren firmemente entre sí. Forman estructuras alrededor de vasos sanguíneos delgados llamados tallos fibrovasculares.
Los patólogos también pueden ver:
- Los cristales de colesterol están rodeados de células inmunes más grandes llamadas células gigantes multinucleadas.
- Células espumosas llamadas histiocitos.
- Depósitos de calcio y, en algunos casos, áreas de formación ósea.
El tumor suele estar bien definido, pero a veces puede crecer hacia el tejido pancreático cercano. Características como invasión Son raras las infiltraciones en los vasos sanguíneos o los nervios. Las células tumorales contienen material rosa o transparente y su núcleos (la parte de la célula que contiene ADN) puede verse ranurada o irregular. Mitosis, o signos de división celular, son poco comunes.
Inmunohistoquímica
Inmunohistoquímica Es una prueba que utiliza tinciones especiales para identificar proteínas en las células tumorales. Estas tinciones ayudan a los patólogos a confirmar el diagnóstico y descartar otros tumores.
En las neoplasias pseudopapilares sólidas, las células tumorales suelen mostrar:
- Se observa una fuerte tinción de β-catenina en el núcleo y citoplasma de las células.
- Resultados positivos para proteínas como ciclina D1, vimentina y CD10.
- La ausencia de proteínas específicas, como cromogranina A y la tripsina, ayuda a distinguir este tipo de tumor pancreático de otros.
Estas pruebas son importantes porque otros tumores, como tumores neuroendocrinos o carcinomas de células acinares, pueden parecer similares bajo el microscopio.
Invasión perineural
Invasión perineural Se produce cuando las células cancerosas se encuentran dentro o alrededor de los nervios. Los nervios transmiten señales, como dolor o temperatura, entre el cuerpo y el cerebro. Las células cancerosas pueden utilizar los nervios para propagarse a los tejidos circundantes, lo que aumenta el riesgo de recurrencia del tumor después de la cirugía.
Invasión linfovascular
Invasión linfovascular significa que las células cancerosas se encuentran dentro de los vasos sanguíneos o linfáticos. Los vasos sanguíneos transportan sangre por todo el cuerpo, mientras que los vasos linfáticos transportan un líquido llamado linfa a pequeños órganos inmunes llamados ganglios linfáticosLas células cancerosas pueden utilizar estos vasos para propagarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos u órganos distantes.
Márgenes
Márgenes se refieren a los bordes del tejido extirpado durante la cirugía. margen negativo significa que no se encuentran células cancerosas en el borde, mientras que una margen positivo significa que hay células cancerosas en el borde del corte. Los márgenes positivos sugieren que puede haber quedado algo de cáncer y que puede ser necesario un tratamiento adicional, como cirugía o radioterapia.
Los márgenes clave en el páncreas incluyen:
- Margen del conducto biliar común:El canal que conecta el hígado con el páncreas.
- Margen pancreático:La parte del páncreas que se cortó para extirpar el tumor.
- Otros márgenes:Estos pueden incluir el proceso uncinado (parte del páncreas), el duodeno (intestino delgado) y el estómago.
Estadio patológico de la neoplasia pseudopapilar sólida
El estadio patológico de la neoplasia pseudopapilar sólida del páncreas se determina mediante el sistema TNM, que significa tumor (T), ganglios linfáticos (N) y metástasis (M). A cada categoría se le asigna un número:
Estadio del tumor (pT):
- T1: El tumor mide 2 cm o menos.
- T2: El tumor mide más de 2 cm pero no más de 4 cm.
- T3: El tumor mide más de 4 cm.
- T4: El tumor se ha propagado a los principales vasos sanguíneos cercanos.
Estadio nodal (pN):
- N0: No hay células cancerosas en los ganglios linfáticos.
- N1: Células cancerosas en 1 a 3 ganglios linfáticos.
- N2: Células cancerosas en 4 o más ganglios linfáticos.
¿Cuál es el pronóstico para una persona diagnosticada con neoplasia pseudopapilar sólida del páncreas?
El elemento pronóstico Este tumor es excelente para la mayoría de las personas, incluso si se ha propagado a otras partes del cuerpo. La cirugía para extirpar el tumor es el tratamiento principal y la mayoría de los pacientes permanecen libres de la enfermedad durante muchos años después de la cirugía.
En casos raros, el tumor puede comportarse de manera más agresiva y propagarse. Esto es más probable si el tumor contiene una indiferenciado (menos organizado). Mientras que características como invasión Si bien pueden producirse lesiones en estructuras o vasos sanguíneos cercanos, no siempre se puede predecir si el tumor se propagará.
Los factores que pueden estar relacionados con un peor pronóstico incluyen:
- Edad avanzada
- Cambios específicos en el ADN del tumor.
- Una mayor recuento mitótico (número de células en división).
Incluso en estos casos, el tumor generalmente crece lentamente y el tratamiento a menudo puede controlar la enfermedad durante mucho tiempo.
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