por Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 de agosto de 2022
¿Qué es un tumor fibroso solitario?
Un tumor fibroso solitario (SFT) es un tipo de tumor que se desarrolla a partir de células que normalmente se encuentran en el tejido conectivo. La mayoría se comportan como tumores no cancerosos, pero algunos pueden comportarse de una manera agresiva que es más similar al cáncer. Su patólogo examinará cuidadosamente su muestra de tejido para buscar características que ayuden a predecir cómo se comportará el tumor con el tiempo.
¿Qué causa un tumor fibroso solitario?
SFT es causado por la fusión (combinación) de dos genes, NAB2 y STAT6. El nuevo gen de fusión conduce a la producción de proteínas que permiten que las células tumorales crezcan y se dividan. En este momento, los médicos no saben qué causa la formación del gen de fusión NAB2-STAT6.
¿Cuáles son los síntomas de un tumor fibroso solitario?
La mayoría de las SFT no causan ningún síntoma hasta que el tumor se vuelve lo suficientemente grande como para ejercer presión sobre los órganos y tejidos normales circundantes. Cuando esto sucede, los síntomas dependen de la ubicación del tumor. Los tumores en el abdomen pueden causar dolor abdominal, hinchazón y estreñimiento. Los tumores en la pelvis pueden dificultar la micción. Los tumores en la cabeza y el cuello pueden causar dolor de cabeza, dolor y presión en los senos paranasales, congestión nasal y cambios en la visión.
¿Dónde se encuentran normalmente los tumores fibrosos solitarios?
Estos tumores generalmente ocurren en adultos y pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo. Las ubicaciones comunes incluyen las extremidades (brazos y piernas), el abdomen, la pelvis y la cabeza y el cuello. Los SFT a menudo se desarrollan en lo profundo del cuerpo, lo que los hace difíciles de ver sin imágenes médicas como una tomografía computarizada o una resonancia magnética.
¿Es un tumor fibroso solitario un tipo de cáncer?
La mayoría de los SFT se comportan como tumores no cancerosos. Sin embargo, entre el 10 y el 30 % de los tumores se comportarán más como cánceres al volver a crecer en la ubicación original o al extenderse a otras partes del cuerpo con el tiempo. Después de examinar el tumor bajo el microscopio, los patólogos calculan una puntuación de evaluación de riesgos para ayudar a predecir si el tumor volverá a crecer o se diseminará (consulte la evaluación de riesgos a continuación).
¿Cómo se hace el diagnóstico de tumor fibroso solitario?
El diagnóstico generalmente se hace después de que se extrae una pequeña muestra del tumor en un procedimiento llamado biopsia. Luego, la muestra de tejido se envía a un patólogo que la examina con un microscopio. Pruebas adicionales como inmunohistoquímica y pruebas moleculares como hibridación fluorescente in situ (FISH) o también se puede realizar la secuenciación de próxima generación (NGS) para buscar el gen de fusión NAB2-STAT6 y confirmar el diagnóstico. En algunas situaciones, el diagnóstico se realiza después de extirpar quirúrgicamente todo el tumor en un procedimiento llamado excisión or resección.
¿Qué significa la estratificación del riesgo para el tumor fibroso solitario?
La estratificación de riesgos (también llamada evaluación de riesgos) es un método que se utiliza para predecir cómo se comportará una SFT con el tiempo. La estratificación del riesgo solo se puede realizar después de que un patólogo haya examinado el tumor bajo el microscopio. La estratificación del riesgo utiliza una combinación de información clínica y patológica, incluida su edad, tamaño del tumor, necrosis (un tipo de muerte de células tumorales), y mitosis (células tumorales que se dividen para crear nuevas células tumorales). Cada una de estas variables recibe un número de puntos (de 0 a 3) y el número total de puntos se usa para determinar el riesgo de que el tumor haga metástasis (diseminación) a otra parte del cuerpo. Con el sistema, el riesgo se divide en tres niveles: bajo (0 a 3 puntos), intermedio (4 o 5 puntos) y alto (6 o 7 puntos).
¿Qué es un tumor fibroso solitario maligno?
SFT maligno es un término que se usa para describir un tumor que muestra características malignas (cancerosas) definitivas. Este término también se puede utilizar para describir una SFT que ya ha hecho metástasis (diseminación) a otras partes del cuerpo.
¿Cómo se ve un tumor fibroso solitario bajo el microscopio?
Bajo el microscopio, las células tumorales de SFT se ven similares a las células que forman el tejido conectivo fibroso normal. Estas células se llaman fibroblastos. Los fibroblastos en un tumor fibroso solitario están dispuestos en lo que los patólogos describen como un "patrón sin patrón". En el tumor también se observan muchos pequeños vasos sanguíneos ramificados. Los patólogos a veces describen estos pequeños vasos sanguíneos como si tuvieran un patrón vascular "similar a un hemangiopericitoma" o "asta de ciervo".
¿Cómo se mide el tamaño del tumor y por qué es importante?
El tamaño del tumor solo se puede medir después de que se haya extirpado quirúrgicamente todo el tumor. Por lo general, el tumor se mide en tres dimensiones, pero en su informe solo se incluirá la dimensión más grande. Por ejemplo, si el tumor mide 5.0 cm por 3.2 cm por 1.1 cm, el informe puede describir el tamaño del tumor como 5.0 cm en su dimensión más grande. El tamaño del tumor es importante porque se usa para determinar el puntaje de evaluación de riesgo (ver arriba).
¿Qué significa extensión tumoral?
La mayoría de los SFT suelen ser tumores bien definidos, lo que significa que están separados del tejido circundante normal. Sin embargo, los tumores con características cancerosas pueden crecer dentro o alrededor de los músculos, huesos y vasos sanguíneos vecinos. Esto se llama extensión del tumor. Su patólogo examinará muestras de los tejidos circundantes bajo el microscopio para buscar células tumorales. Cualquier órgano o tejido circundante que contenga células tumorales se describirá en su informe.
¿Qué es un margen?
A margen es cualquier tejido que fue cortado por el cirujano para extirpar el tumor de su cuerpo. Según el tipo de cirugía que haya tenido, los márgenes pueden incluir huesos, músculos, vasos sanguíneos y nervios que se cortaron para extirpar el tumor de su cuerpo. Todos los márgenes serán examinados muy de cerca bajo el microscopio por su patólogo para determinar el estado de los márgenes.
Un margen se denomina negativo cuando no hay células tumorales en el borde del tejido cortado. Un margen se denomina positivo cuando hay células tumorales en el borde del tejido cortado. Un margen positivo se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a aparecer en el mismo sitio después del tratamiento (recidiva local).
¿Qué significa efecto del tratamiento?
Si recibió quimioterapia y / o radioterapia antes de la operación para extirpar el tumor, su patólogo examinará todo el tejido enviado a patología para ver qué parte del tumor aún estaba vivo en el momento en que se extrajo del cuerpo. Los patólogos utilizan el término viable para describir el tejido que aún estaba vivo en el momento en que se extrajo del cuerpo. Por el contrario, los patólogos utilizan el término no viable para describir el tejido que no estaba vivo en el momento en que se extrajo del cuerpo. Por lo general, su patólogo describirá el porcentaje de tumores que no son viables.
¿Qué es la invasión perineural?
La invasión perineural significa que se observaron células tumorales adheridas a un nervio. Los nervios se encuentran por todo el cuerpo y son responsables de enviar información (como temperatura, presión y dolor) entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque las células tumorales que se han adherido a un nervio pueden propagarse a los tejidos circundantes al crecer a lo largo del nervio. Esto aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer después del tratamiento.
¿Qué es la invasión linfovascular?
Invasión linfovascular significa que se observaron células tumorales dentro de un vaso sanguíneo o vaso linfático. Los vasos sanguíneos son tubos largos y delgados que transportan sangre por todo el cuerpo. Los vasos linfáticos son similares a los vasos sanguíneos pequeños, excepto que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. La invasión linfovascular es importante porque las células tumorales pueden usar los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos para diseminarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos o los pulmones. SFT muy raramente muestra invasión linfovascular. Sin embargo, cuando se encuentra, se asocia con un mayor riesgo de que las células tumorales se propaguen a ganglios linfáticos.
Estamos orgullosos de asociarnos con:
