Su informe patológico del sarcoma pleomórfico indiferenciado

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
16 de agosto de 2024

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El sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS) es un cáncer poco común y agresivo que surge de los tejidos conectivos, incluidos músculos, tendones, grasa y tejidos fibrosos. El término "indiferenciado" indica que las células tumorales no se parecen a las células normales del cuerpo y carecen de diferenciación específica hacia un tipo de tejido particular. "Pleomorfo" se refiere a las diversas formas y tamaños de las células tumorales, que pueden parecer anormales e irregulares bajo un microscopio.

El sarcoma pleomórfico indiferenciado suele aparecer en los brazos, las piernas o el tronco, aunque también se puede encontrar en tejidos más profundos como el retroperitoneo (el área detrás de la cavidad abdominal). Afecta con mayor frecuencia a adultos mayores, pero puede ocurrir a cualquier edad.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma pleomórfico indiferenciado?

La mayoría de los sarcomas pleomórficos indiferenciados se presentan como una masa de rápido crecimiento que a veces se asocia con dolor.

¿Qué causa el sarcoma pleomórfico indiferenciado?

La causa de la gran mayoría de los tumores sigue siendo desconocida en este momento. Sin embargo, hasta el 25 % de los tumores asociados con radiación previa se diagnostican como sarcoma pleomórfico indiferenciado.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El diagnóstico de sarcoma pleomórfico indiferenciado a menudo se sugiere por primera vez después de que se extrae una pequeña muestra del tumor mediante un procedimiento llamado biopsia. En el informe de la biopsia, su patólogo le proporcionará a su médico una lista de posibles diagnósticos, incluidos sarcomas pleomórficos y desdiferenciados indiferenciados. A menudo, no se puede hacer un diagnóstico final hasta que se haya extirpado quirúrgicamente todo el tumor y el patólogo pueda examinar la muestra completa.

Características microscópicas de este tumor.

Cuando se examina bajo el microscopio, el sarcoma pleomórfico indiferenciado se compone de células tumorales grandes y de aspecto muy anormal. Las células tumorales se describen como pleomórfico porque muestran una variación significativa en el tamaño y la forma de las células. Figuras mitóticas (células tumorales que se dividen para crear nuevas células tumorales) se encuentran con frecuenciay atípico También se pueden encontrar figuras mitóticas.

Inmunohistoquímica

Inmunohistoquímica es una prueba que permite a los patólogos buscar tipos específicos de proteínas dentro de las células. Los patólogos utilizan los resultados de esta prueba para determinar la función de la célula y de qué parte del cuerpo proviene. Cuando se realiza inmunohistoquímica en sarcoma pleomórfico indiferenciado, las células tumorales generalmente solo son positivas o reactivas para marcadores celulares no específicos como antígeno del músculo liso (SMA), p16 y p53. Las células tumorales suelen ser negativas para marcadores más específicos como desmina, ERG, caldesmón, S100, medias-10, citoqueratinas y p40.

Pruebas moleculares

Según nuestro nivel actual de conocimiento, el sarcoma pleomórfico indiferenciado no tiene ningún cambio molecular característico conocido. Sin embargo, su patólogo puede realizar pruebas moleculares en la muestra del tumor para descartar otros sarcomas que puedan parecerse a un sarcoma pleomórfico indiferenciado. Una prueba molecular negativa (por ejemplo, sin una translocación o amplificación identificada) es compatible con un sarcoma pleomórfico indiferenciado. Los patólogos prueban estos cambios moleculares realizando hibridación fluorescente in situ (FISH) o secuenciación de próxima generación (NGS). Este tipo de prueba se realiza con más frecuencia en el biopsia muestra. Si su patólogo está seguro de que el tumor es un sarcoma pleomórfico indiferenciado, entonces no se podrán realizar pruebas moleculares.

Sistema de clasificación de sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC)

El sistema de clasificación de sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos, o FNCLCC, es un sistema que los patólogos utilizan para clasificar sarcomas, incluido el sarcoma pleomórfico indiferenciado. El grado ayuda a predecir cómo se comportará probablemente el tumor, incluida la rapidez con la que podría crecer y si podría propagarse a otras partes del cuerpo.

El sistema FNCLCC asigna una puntuación al tumor en función de tres componentes:

• Actividad mitótica: Esto se refiere a la cantidad de células que se dividen activamente en el tumor. Los patólogos cuentan el número de figuras mitóticas (células en proceso de división) en un área que mide 10 campos de alta potencia bajo el microscopio. La puntuación de la actividad mitótica puede variar de 1 a 3, y una puntuación más alta indica una división celular más frecuente y un tumor potencialmente más agresivo.
• Necrosis: Necrosis se refiere a áreas del tumor donde las células han muerto. La puntuación de necrosis también oscila entre 1 y 3; una puntuación más alta indica una necrosis más extensa, lo que suele sugerir un tumor más agresivo.
• Diferenciación: La diferenciación se refiere a en qué medida las células tumorales se parecen a las células normales. En el sistema FNCLCC, todos los sarcomas pleomórficos indiferenciados reciben una puntuación de diferenciación de 3 porque las células tumorales no se parecen a las células normales.

Las puntuaciones de estos tres componentes se suman para darle al tumor un grado general, que va desde el Grado 1 (grado bajo) hasta el Grado 3 (grado alto). Un grado más alto indica un tumor más agresivo.

Tamaño del tumor

El tamaño del tumor es importante porque los tumores de menos de 5 cm tienen menos probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo y se asocian con una mejor pronóstico. El tamaño del tumor también se usa para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

Extensión del tumor

La mayoría de los sarcomas pleomórficos indiferenciados tienden a ocurrir en sitios profundos como los músculos del muslo o el músculo psoas en el abdomen/retroperitoneo. El sarcoma pleomórfico indiferenciado puede crecer dentro o alrededor de órganos y huesos. Esto se llama extensión del tumor. Cuando esté disponible, su patólogo examinará muestras de los órganos y tejidos circundantes bajo el microscopio para buscar células tumorales. Cualquier órgano o tejido circundante que contenga células cancerosas se describirá en su informe.

Invasión perineural

La invasión perineural significa que se observaron células tumorales unidas a un nervio. Los nervios se encuentran en todo el cuerpo y son responsables de enviar información (como temperatura, presión y dolor) entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque las células tumorales que se han adherido a un nervio pueden diseminarse a los tejidos circundantes al crecer a lo largo del nervio. Esto aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer después del tratamiento.

Invasión linfovascular

La invasión linfovascular significa que se observaron células tumorales dentro de un vaso sanguíneo o linfático. Los vasos sanguíneos son tubos largos y delgados que transportan sangre por todo el cuerpo. Los vasos linfáticos son similares a los vasos sanguíneos pequeños, excepto que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. La invasión linfovascular es importante porque aumenta el riesgo de que el tumor se desarrolle. hacer metástasis o propagarse a otras partes del cuerpo, como ganglios linfáticos o los pulmones.

Márgenes

En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.

Los patólogos suelen evaluar los márgenes después de un procedimiento quirúrgico, como una excisión or resección, que extirpa todo el tumor. Los márgenes no suelen evaluarse después de un biopsia, que extirpa sólo una parte del tumor. La cantidad de márgenes informados y su tamaño (cuánto tejido normal hay entre el tumor y el borde cortado) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.

Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor se extirpó por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.

Efecto del tratamiento

Si le han diagnosticado sarcoma pleomórfico indiferenciado en un biopsia, es posible que le ofrezcan quimioterapia y/o radioterapia antes de la operación para extirpar el tumor. Si recibió cualquiera de estos tratamientos antes de la cirugía, su patólogo examinará todo el tejido enviado a patología para ver qué parte del tumor aún está vivo (viable).

Se utilizan diferentes sistemas para describir los efectos del tratamiento del sarcoma pleomórfico indiferenciado. Lo más habitual es que su patólogo le describa el porcentaje de tumor muerto. Los patólogos usan la palabra. necrosis para describir tumores muertos (no viables). Un tumor que muestra una respuesta al tratamiento del 90 % o más (lo que significa que el 90 % del tumor está muerto y el 10 % o menos del tumor aún está vivo) se considera una buena respuesta al tratamiento y se asocia con una mejor pronóstico.

Ganglios linfaticos

Ganglios linfaticos Son pequeños órganos inmunológicos que se encuentran en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden propagarse desde un tumor a los ganglios linfáticos a través de pequeños vasos linfáticos. Por esta razón, los ganglios linfáticos comúnmente se extirpan y examinan bajo un microscopio para buscar células cancerosas. El movimiento de las células cancerosas desde el tumor a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se llama metastásica.

Las células cancerosas generalmente se diseminan primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque también pueden verse afectados los ganglios linfáticos alejados del tumor. Por este motivo, los primeros ganglios linfáticos extirpados suelen estar cerca del tumor. Los ganglios linfáticos más alejados del tumor generalmente solo se extirpan si están agrandados y existe una alta sospecha clínica de que puede haber células cancerosas en el ganglio linfático.

Si se extirpó algún ganglio linfático de su cuerpo, un patólogo lo examinará bajo el microscopio y los resultados de este examen se describirán en su informe. El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. Primero, esta información determina el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, encontrar células cancerosas en un ganglio linfático aumenta el riesgo de que se encuentren células cancerosas en otras partes del cuerpo en el futuro. Como resultado, su médico utilizará esta información para decidir si se requiere tratamiento adicional, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.

Algunas definiciones útiles:

• Positivo: Positivo significa que se encontraron células cancerosas en el ganglio linfático que se examina.
• Negativo: Negativo significa que no se encontraron células cancerosas en el ganglio linfático que se examina.
• Depósitar: El depósito a plazo describe un grupo de células cancerosas dentro de un ganglio linfático. Algunos informes incluyen el tamaño del depósito más grande. Un término similar es "enfoque".
• Extensión extraganglionar: Extensión extraganglionar significa que las células tumorales han atravesado la cápsula situada en la parte exterior del ganglio linfático y se han extendido al tejido circundante.

Estadio patológico (pTNM)

​El estadio patológico del sarcoma pleomórfico indiferenciado se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT) para el sarcoma pleomórfico indiferenciado

El estadio del tumor del sarcoma pleomórfico indiferenciado varía según la parte del cuerpo afectada. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en la cabeza se le asignará una etapa diferente que a un tumor que comienza profundamente en la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, el estadio del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes circundantes del cuerpo.

Cabeza y cuello

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
• T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
• T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.

Pecho, espalda o estómago y brazos o piernas (tronco y extremidades)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Abdomen y órganos dentro del tórax (órganos viscerales torácicos)

• T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
• T2 – El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea el órgano del que partió.
• T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
• T4 - Se encuentran múltiples tumores.

Retroperitoneo (el espacio en la parte posterior de la cavidad abdominal)

• T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
• T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
• T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
• T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Tejido alrededor del ojo (órbita)

• T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
• T2 – El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
• T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
• T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.

Estadio ganglionar (pN) para el sarcoma pleomórfico indiferenciado

Al sarcoma pleomórfico indiferenciado se le asigna un estadio ganglionar de 0 o 1 según la presencia o ausencia de células cancerosas en uno o más ganglios linfáticos. Si no se ven células cancerosas en ningún ganglio linfático, la etapa ganglionar es N0. Si no se envían ganglios linfáticos para un examen patológico, no se puede determinar el estadio ganglionar y el estadio ganglionar se enumera como NX. Si se encuentran células cancerosas en algún ganglio linfático, la etapa ganglionar es N1.