Su informe patológico para la enfermedad de Castleman unicéntrica

Por Jason Wasserman, MD, PhD, FRCPC y David Li, MD
2 de Junio de 2025

La enfermedad de Castleman unicéntrica (UCD) es una afección rara y no cancerosa que afecta ganglios linfáticosLos ganglios linfáticos son pequeñas estructuras que se encuentran en todo el cuerpo y ayudan a combatir las infecciones. En la UCD, solo se ve afectado un ganglio linfático o un grupo de ganglios linfáticos en una zona específica. La UCD suele tener características benignas, es decir, no es cancerosa y, por lo general, no se propaga a otras partes del cuerpo.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Castleman unicéntrica?

Muchas personas con enfermedad de Castleman unicéntrica no experimentan ningún síntoma perceptible. A menudo, un agrandamiento ganglio linfático Se descubre accidentalmente durante una exploración física o pruebas de imagen realizadas por motivos no relacionados. Cuando se presentan síntomas, suelen deberse a que el ganglio linfático agrandado presiona contra los tejidos u órganos cercanos.

Estos síntomas pueden incluir:

• Dolor o malestar debido a la presión.

• Un bulto o hinchazón visible, especialmente en el cuello, el pecho o el abdomen.

• Dificultad para respirar si el ganglio linfático afectado está cerca de los pulmones o las vías respiratorias.

Un pequeño número de pacientes con UCD pueden experimentar síntomas inflamatorios similares a los observados en Enfermedad de Castleman multicéntrica, como fatiga, fiebre, sudores nocturnos o pérdida de peso. En casos muy raros, los pacientes también pueden desarrollar enfermedades autoinmunes u otras enfermedades inflamatorias.

¿Qué causa la enfermedad de Castleman unicéntrica?

Actualmente se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Castleman unicéntrica. Sin embargo, los investigadores sospechan que se debe al crecimiento anormal de ciertas células relacionadas con el sistema inmunitario, llamadas células dendríticas foliculares, dentro del ganglio linfático afectado. En algunos casos se han encontrado cambios genéticos, lo que sugiere que estas células podrían crecer de forma anormal debido a mutaciones genéticas específicas. A diferencia de... Enfermedad de Castleman multicéntrica, La UCD no está asociada con la infección por virus como virus del herpes humano-8 (HHV8).

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Castleman unicéntrica?

El diagnóstico de la enfermedad de Castleman unicéntrica generalmente comienza cuando el médico descubre un solo ganglio linfático agrandado durante una exploración física o mediante pruebas de diagnóstico por imagen, como tomografías computarizadas o resonancias magnéticas. Para confirmar el diagnóstico, se realiza una biopsia Se realiza una ecografía, en la que se toma una muestra de tejido del ganglio linfático afectado y se examina bajo un microscopio. patólogoPruebas de laboratorio adicionales, incluidos análisis de sangre, pueden ayudar a descartar otras afecciones similares y evaluar la inflamación o los trastornos autoinmunes.

¿Qué otras pruebas se pueden realizar para confirmar el diagnóstico?

Los patólogos a menudo realizan pruebas de laboratorio especiales en el tejido de la biopsia, que incluyen: inmunohistoquímica (IHC)Para ayudar a confirmar el diagnóstico de UCD y distinguirlo de otras enfermedades. Estas pruebas buscan proteínas específicas expresadas por diferentes tipos de células inmunitarias. Por ejemplo, las células dendríticas foliculares suelen expresar marcadores como CD21 y CD35. Pruebas para virus como HHV8 y Virus de Epstein-Barr (EBV) son típicamente negativos en UCD.

¿Cómo se ve la enfermedad de Castleman unicéntrica bajo el microscopio?

Al microscopio, los ganglios linfáticos afectados por UCD presentan una organización alterada en comparación con los ganglios linfáticos normales. Normalmente, los ganglios linfáticos contienen grupos redondos de células inmunitarias llamados folículos y áreas interfoliculares. En la UCD, estas estructuras se distorsionan o adquieren un aspecto inusual.

Subtipo hialino-vascular (HV-UCD)

En el subtipo más común, la enfermedad de Castleman unicéntrica hialino-vascular, el ganglio linfático contiene muchos folículos agrandados. El centro de estos folículos (centros germinales) tiene menos células inmunitarias de lo habitual y aparece lleno de células especializadas llamadas células dendríticas foliculares (CDF). Los vasos sanguíneos que entran en los folículos se engrosan y cicatrizan (hialinizan), creando una apariencia distintiva a veces descrita como "lesiones en piruleta". Alrededor de estos centros germinales, capas de células inmunitarias forman anillos concéntricos que se asemejan a un patrón de capas de cebolla. Ocasionalmente, se observan dos o más centros germinales más pequeños dentro de un solo folículo, lo que los patólogos llaman hermanamiento. Entre los folículos, las áreas están llenas principalmente de pequeñas células inmunitarias y tejido fibroso (similar a una cicatriz), y los canales normales (senos paranasales) se comprimen o bloquean.

Subtipo mixto/plasmacítico

En el subtipo mixto/plasmacítico, menos común, los ganglios linfáticos se parecen un poco más a los ganglios linfáticos normales. Los folículos varían significativamente en tamaño y apariencia; algunos parecen activos y otros más pequeños y menos activos. Los espacios entre los folículos (áreas interfoliculares) contienen una gran cantidad de Células de plasma, que son células inmunitarias responsables de la producción de anticuerpos. Estas células plasmáticas suelen formar grupos o láminas densas, acompañadas de vasos sanguíneos prominentes.

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad de Castleman unicéntrica?

La enfermedad de Castleman unicéntrica suele tener un pronóstico excelente. La extirpación quirúrgica del ganglio linfático afectado suele curar la afección, y la recurrencia es muy poco frecuente. Si el ganglio linfático no se puede extirpar de forma segura debido a su ubicación o tamaño, se podrían utilizar tratamientos alternativos como radioterapia o medicación. Los pacientes con el subtipo mixto/plasmocítico o quienes presentan síntomas inflamatorios podrían requerir tratamientos dirigidos a controlar la enfermedad. inflamación, como medicamentos que bloquean sustancias inflamatorias específicas como la interleucina-6 (IL-6). En general, la mayoría de las personas con enfermedad de Castleman unicéntrica llevan una vida sana y normal tras el tratamiento adecuado.

En raras ocasiones, los pacientes con UCD desarrollan complicaciones asociadas, como enfermedades autoinmunes, ciertos tipos de linfomas u otros trastornos, que pueden afectar el pronóstico y requerir atención médica adicional.

Preguntas para su médico

• ¿Qué subtipo de enfermedad de Castleman unicéntrica tengo?

• ¿Me han extirpado completamente el ganglio linfático o es necesario un tratamiento adicional?

• ¿Debo realizar visitas de seguimiento periódicas o estudios de imágenes?

• ¿A qué síntomas debo prestar atención que podrían indicar una recurrencia?

• ¿Hay medicamentos específicos que debo tomar o evitar?

• ¿Puede la enfermedad de Castleman unicéntrica causar otros problemas de salud en el futuro?

• ¿Necesito alguna prueba adicional para descartar condiciones o complicaciones asociadas?

• Si la cirugía no es una opción, ¿qué otros tratamientos están disponibles?

• ¿Mi familia corre riesgo de desarrollar la enfermedad de Castleman?

• ¿Qué recursos o grupos de apoyo están disponibles para mí?