por Emily Goebel, MD FRCPC
Enero 12, 2023
La enfermedad de Paget extramamaria de la vulva es un tipo no invasivo de cáncer de vulva. El tumor comienza a partir de células que se encuentran en la piel de la superficie de la vulva. Es importante distinguir esta afección de la enfermedad de Paget secundaria, que es la diseminación de células tumorales desde el recto, la vejiga o el cuello uterino hasta la vulva.
Los síntomas comunes de la enfermedad de Paget extramamaria incluyen enrojecimiento y picazón en la piel. Los cambios en la piel pueden parecerse a un eccema.
En la actualidad, no sabemos qué causa la enfermedad de Paget extramamaria de la vulva.
Cuando la enfermedad de Paget extramamaria comienza en la vulva, se considera un tipo de cáncer no invasivo. Esto significa que las células tumorales no pueden propagarse a otras partes del cuerpo. Por el contrario, la enfermedad de Paget secundaria es un tipo de cáncer que se ha diseminado a la vulva desde un tumor ubicado en el recto, la vejiga o el cuello uterino.
El diagnóstico de la enfermedad de Paget extramamaria de la vulva generalmente se hace después de extraer una pequeña muestra de tejido en un procedimiento llamado biopsia Por lo general, todo el tumor se extirpará por completo en un procedimiento quirúrgico más grande llamado excisión o vulvectomía.
Cuando se examina bajo el microscopio, el tumor está formado por células grandes, redondas y de apariencia anormal. Él citoplasma (cuerpo de la célula) es de color rosa claro y el núcleo (la parte de la célula que contiene el material genético) es grande. Las células tumorales se encuentran en una capa de piel llamada epidermis.
Su patólogo puede realizar una prueba llamada inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico y excluir otros cánceres que pueden parecerse a la enfermedad de Paget extramamaria. Las células tumorales serán positivas o reactivo para marcadores inmunohistoquímicos como CK7 y GCDFP-15 y negativo o no reactivo para p63 y S100, que puede ver incluido en su informe de patología.
La enfermedad de Paget extramamaria comienza a partir de células que normalmente se encuentran en la superficie de la vulva, llamadas epidermis. A medida que el tumor crece, las células suelen permanecer en la epidermis. Sin embargo, con el tiempo, las células tumorales pueden extenderse a las capas de tejido debajo de la epidermis, específicamente a la dermis o al tejido subcutáneo. Los patólogos usan el término invasión a la propagación de células tumorales en estas capas de tejido. Los tumores que muestran una invasión profunda en la dermis o el tejido subcutáneo tienen más probabilidades de diseminarse a ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo.
A margen es cualquier tejido que el cirujano debe cortar para extirpar el tumor de su cuerpo. Un margen negativo significa que no se observaron células cancerosas en el borde cortado del tejido. Por el contrario, un margen positivo significa que se observaron células cancerosas en el borde cortado del tejido. Un margen positivo aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer en esa ubicación.