Por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
12 de diciembre de 2024
Este artículo está diseñado para ayudarlo a comprender el informe patológico del tumor neuroendocrino bien diferenciado del intestino delgado. Cada sección explica un aspecto importante del diagnóstico y lo que significa para usted.
¿Qué es un tumor neuroendocrino bien diferenciado?
Un tumor neuroendocrino bien diferenciado (NET) es un tipo de cáncer del intestino delgado que comienza en células neuroendocrinasEstas células se encuentran en todo el cuerpo, incluido el intestino delgado, y ayudan a regular diversas funciones mediante la producción de hormonas. A diferencia de los carcinomas neuroendocrinos poco diferenciados, los tumores neuroendocrinos bien diferenciados crecen más lentamente y son menos agresivos.
El elemento intestino delgadoEl área donde se encuentran estos tumores es parte del sistema digestivo, entre el estómago y el intestino grueso. Se divide en tres secciones:
- duodeno – Es la primera parte del intestino delgado, que recibe los alimentos parcialmente digeridos del estómago. También incluye el ampolla de vater, una pequeña abertura por donde la bilis y los líquidos pancreáticos ingresan al intestino para ayudar a digerir los alimentos. La ampolla es una ubicación común para estos tumores neuroendocrinos.
- Yeyuno – Esta es la sección media del intestino delgado donde ocurre la mayor parte de la absorción de nutrientes.
- Íleon – Esta es la sección final del intestino delgado, que absorbe la vitamina B12 y los ácidos biliares.
Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados pueden aparecer en cualquier parte del intestino delgado. Más del 95% de los tumores duodenales se encuentran en la primera o segunda parte del duodeno, y la mayoría se localizan en la región ampular. Los tumores que producen una hormona llamada somatostatina se presentan casi exclusivamente en la zona ampular. Los tumores fuera del duodeno se localizan predominantemente en el íleon distal, y solo el 11% se originan en el yeyuno. En raras ocasiones, los tumores de células enterocromafines (ECL) pueden surgir en los divertículos de Meckel.
¿Cuáles son los síntomas de un tumor neuroendocrino bien diferenciado en el intestino delgado?
Los síntomas de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados dependen de la ubicación del tumor y de si produce hormonas. Muchos tumores neuroendocrinos del intestino delgado no producen síntomas y se detectan de manera incidental durante exámenes o procedimientos médicos.
- Tumores no funcionales (aquellos que no producen hormonas): Los síntomas ocurren debido al tamaño o ubicación del tumor e incluyen obstrucción intestinal, ictericia o dolor abdominal.
- Tumores funcionales (aquellos que producen hormonas): Los síntomas dependen del tipo de hormona secretada.
- Síndrome carcinoide:Diarrea, sofocos, broncoespasmos y enfermedad de la válvula cardíaca (ocurre sólo si el tumor se ha diseminado al hígado).
- Síndrome de Zollinger-Ellison:Producción excesiva de ácido estomacal que provoca úlceras pépticas y diarrea.
- Síndrome del somatostatinoma (raro): diabetes, diarrea, cálculos biliares y anemia.
¿Qué causa un tumor neuroendocrino bien diferenciado en el intestino delgado?
La mayoría de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados son esporádicos y se producen sin una causa hereditaria conocida. Sin embargo, algunos están relacionados con enfermedades genéticas:
- Síndromes hereditarios:Algunos tumores surgen en pacientes con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) o neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
- Mutaciones genéticas raras: Las mutaciones En genes como EPAS1 se han relacionado con tumores neuroendocrinos específicos.
- Historia familiar:Aproximadamente el 5% de los pacientes con tumores neuroendocrinos yeyunales o ileales tienen un pariente cercano con un tumor similar, aunque la causa genética suele ser desconocida.
¿Cómo se hace este diagnóstico?
El diagnóstico de un tumor neuroendocrino bien diferenciado se realiza típicamente después de una biopsia o extirpación quirúrgica del tumor. A patólogo examina el tejido bajo un microscopio y puede utilizar pruebas adicionales, como inmunohistoquímica, para confirmar el diagnóstico y determinar el grado.
Características microscópicas de este tumor.
Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados del intestino delgado están compuestos de células uniformes. células neuroendocrinas con forma redonda a ovalada núcleosEstos núcleos tienen granulosidad fina. cromatina, una característica típica de los tumores neuroendocrinos que se encuentran en otras partes del cuerpo. Las células muestran poca variación en tamaño y forma.
Los tumores productores de gastrina (tumores de células G) en el duodeno a menudo muestran un patrón de crecimiento trabecular. Por el contrario, los tumores productores de somatostatina (tumores de células D) que se encuentran en la región ampular tienden a crecer en estructuras tubuloglandulares y pueden incluir cuerpos de psammoma, que son pequeñas acumulaciones redondas de calcio. Los tumores que producen serotonina (tumores de células EC) en el yeyuno o el íleon suelen estar organizados en nidos de células tumorales rodeados por una capa de células en empalizada, y estos nidos pueden formar ocasionalmente pequeñas estructuras similares a glándulas llamadas pseudoglándulas. En áreas de tejido cicatrizado o esclerosis, el patrón de crecimiento del tumor puede cambiar, y las células tumorales pueden formar arreglos en fila india o nidos pequeños.
Inmunohistoquímica
Inmunohistoquímica es una prueba especial que patólogos Se utiliza para identificar proteínas específicas en las células tumorales. Esta prueba ayuda a confirmar el diagnóstico de un tumor neuroendocrino bien diferenciado y proporciona información sobre el comportamiento del tumor.
La mayoría de los tumores neuroendocrinos en el intestino delgado producen marcadores neuroendocrinos generales, como cromogranina A y sinaptofisina, que ayudan a los patólogos a identificar estos tumores. Sin embargo, los tumores productores de somatostatina tienen menos probabilidades de expresar cromogranina A. Los tumores en el íleon que producen serotonina a menudo dan positivo en la prueba CDX2 y SSTR2A. La tinción de queratina, incluida la CK8/18, distingue los tumores neuroendocrinos de otros tipos de tumores, como paragangliomas.
Grado de la OMS
Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados en el intestino delgado se dividen en tres notas/calificaciones Se basa en la velocidad con la que se dividen las células tumorales. Esta información es importante porque los tumores de grado más alto (grados 2 y 3) tienen más probabilidades de propagarse a otras partes del cuerpo. El grado solo se puede determinar después de examinar el tumor con un microscopio.
Los patólogos miden el número de células tumorales en división, llamadas figuras mitóticas, para determinar el grado. El número de figuras mitóticas se cuenta típicamente en un área que mide 2 mm2. Para resaltar las células capaces de dividirse, se realiza una prueba especial llamada inmunohistoquímica para Ki-67 También se puede realizar un análisis de sangre. Los resultados se utilizan para calcular el índice proliferativo (el porcentaje de células tumorales que producen Ki-67).
- Grado 1 (G1):Tasa mitótica de menos de 2 por 2 mm2 o índice Ki-67 de menos de 3%.
- Grado 2 (G2):Tasa mitótica entre 2 y 20 por 2 mm2 o índice Ki-67 entre 3% y 20%.
- Grado 3 (G3):Tasa mitótica mayor a 20 por 2 mm2 o índice Ki-67 mayor al 20%.
Extensión del tumor
Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados comienzan en el mucosa en la superficie interna del intestino delgado. A medida que el tumor crece, puede invadir más profundamente en la pared del órgano.
El intestino delgado tiene varias capas:
- Mucosa: La capa más interna donde se originan la mayoría de los tumores. La mucosa incluye la epitelio, lámina propia, y muscularis mucosae.
- submucosa:Una capa de soporte debajo de la mucosa.
- Muscularis propia:Una capa muscular gruesa que ayuda al intestino delgado a contraerse.
- Subserosa y serosa:Capas externas que protegen el intestino delgado y lo separan de los órganos cercanos.
La profundidad de invasión Es importante porque los tumores que se extienden más profundamente en la pared del intestino delgado tienen más probabilidades de propagarse a otros órganos como el páncreas, el estómago y ganglios linfáticos. La extensión del tumor también se usa para determinar el estadio patológico del tumor (pT).
Márgenes
En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.
Los patólogos generalmente evalúan los márgenes después de un procedimiento quirúrgico, como una excisión or resección, que extirpa todo el tumor. Por lo general, no se evalúan después de una biopsia, que extirpa sólo una parte del tumor. La cantidad de márgenes informados y su tamaño (cuánto tejido normal hay entre el tumor y el borde cortado) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.
Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor fue extirpado por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.
Estadio patológico
El elemento Sistema de estadificación TNM Se utiliza para describir el tamaño y la extensión del tumor (T), la afectación de los ganglios linfáticos (N) y la presencia de metástasis (M). La estadificación ayuda a los médicos a comprender qué tan avanzado está el tumor, orientar las decisiones de tratamiento y predecir los resultados.
Tumores duodenales
- Estadio del tumor (T):
- T1:El tumor invade la mucosa o submucosa y tiene un tamaño ≤ 1 cm.
- T2:El tumor invade la muscularis propia o mide > 1 cm.
- T3:El tumor invade el páncreas o el tejido peripancreático.
- T4:El tumor invade el peritoneo o los órganos cercanos.
- Estadio nodal (N):
- N0:No hay afectación tumoral de los ganglios linfáticos regionales.
- N1:Afectación tumoral de los ganglios linfáticos regionales.
Tumores yeyunales e íleales
- Estadio del tumor (T):
- T1:El tumor invade la mucosa o submucosa y tiene un tamaño ≤ 1 cm.
- T2:El tumor invade la muscularis propia o mide > 1 cm.
- T3:El tumor invade a través de la muscular propia hacia la subserosa.
- T4:El tumor invade el peritoneo o los órganos cercanos.
- Estadio nodal (N):
- N0:No hay afectación tumoral de los ganglios linfáticos regionales.
- N1:Afectación tumoral de menos de 12 ganglios linfáticos regionales.
- N2:Afectación tumoral de grandes masas mesentéricas (> 2 cm) y/o depósitos ganglionares extensos (≥ 12 ganglios), especialmente aquellos que encierran los vasos mesentéricos superiores.
¿Cuál es el pronóstico para una persona diagnosticada con un tumor neuroendocrino bien diferenciado del intestino delgado?
El elemento pronóstico Para un paciente diagnosticado con un tumor neuroendocrino bien diferenciado del intestino delgado, depende del grado y estadio del tumor:
- Tumores localizados:Los pacientes con tumores confinados al intestino delgado suelen tener una tasa de supervivencia a 5 años del 70 al 100%.
- Tumores avanzados: Pacientes con problemas de visión a distancia metástasis (por ejemplo, afectación hepática) tienen una tasa de supervivencia a 5 años del 35 al 60%.
Factores como invasión linfovascular (diseminación de células tumorales a los vasos sanguíneos o linfáticos) o invasión perineural (se propagan a los nervios) puede aumentar el riesgo de recurrencia. A pesar de esto, muchos pacientes con enfermedad avanzada viven durante años debido al crecimiento lento de estos tumores.
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