Melanoma de la mucosa nasal y de los senos paranasales: Cómo entender el informe patológico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Febrero 25, 2026

Melanoma mucoso El cáncer de la cavidad nasal y de los senos paranasales es un cáncer poco común y agresivo que surge de melanocitos, las células que producen el pigmento (melanina) y que recubren la nariz y los senos paranasales.

La cavidad nasal es el espacio detrás de la nariz por donde pasa el aire a los pulmones. Los senos paranasales son espacios llenos de aire en los huesos que rodean la nariz, incluyendo los senos maxilares, etmoidales, frontales y esfenoidales.

Los melanocitos suelen estar presentes en pequeñas cantidades en el revestimiento mucoso de estas áreas. Cuando estas células crecen sin control y forman una maligno tumor, la condición se llama melanoma de la mucosa.

Diferente a los melanoma cutáneoEl melanoma de las mucosas no está asociado con la exposición solar.

¿Qué tan común es el melanoma de la mucosa en esta localización?

El melanoma de las mucosas de cabeza y cuello es poco frecuente. Aproximadamente el 80 % de los melanomas de las mucosas de cabeza y cuello se originan en la cavidad nasal o el seno maxilar. Sin embargo, en general, este cáncer representa menos del 1 % de todos los melanomas.

Afecta con mayor frecuencia a adultos mayores y es poco común en personas más jóvenes. No hay evidencia sólida de que afecte más a un sexo o raza que a otro.

¿Qué causa el melanoma mucoso?

La causa exacta del melanoma de la mucosa nasal y de los senos paranasales no se comprende por completo. A diferencia del melanoma cutáneo, el melanoma de la mucosa no se asocia con la radiación ultravioleta. Tampoco se ha demostrado su relación con el consumo de tabaco, alcohol, exposición a sustancias químicas o infecciones virales.

Algunos tumores pueden surgir en zonas con pigmentación mucosa preexistente (melanosis mucosa), pero muchos se desarrollan sin un precursor claro. El melanoma de las mucosas tiene un perfil genético distintivo que difiere del melanoma cutáneo.

¿Qué síntomas pueden presentarse?

Los síntomas del melanoma de la mucosa nasal y de los senos paranasales suelen ser inespecíficos y pueden parecerse a infecciones sinusales o afecciones inflamatorias. Esto puede retrasar el diagnóstico.

Los síntomas comunes incluyen:

• Obstrucción o congestión nasal.

• Hemorragias nasales recurrentes.

• Secreción nasal, que puede estar teñida de sangre.

• Presión facial o malestar sinusal.

En el examen endoscópico, el tumor puede aparecer como una masa carnosa, similar a un pólipo. Puede tener pigmentación oscura, pero hasta la mitad de los tumores carecen de pigmento visible y pueden ser rosados ​​o grises.

En algunos casos, los pacientes pueden presentar ganglios linfáticos agrandados al momento del diagnóstico. También puede presentarse diseminación a distancia.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

El proceso de diagnóstico generalmente comienza cuando se identifica una masa sospechosa durante una endoscopia nasal o una prueba de imagen. biopsia Se realiza una biopsia del tejido anormal y el diagnóstico se realiza después del examen microscópico por un patólogo.

El diagnóstico se confirma cuando las células malignas muestran evidencia de diferenciación melanocítica, es decir, producen melanina o expresan proteínas relacionadas con los melanocitos.

Características microscópicas

Al microscopio, el melanoma mucoso muestra células tumorales muy atípicas que pueden variar en forma. Las células pueden ser epitelioides (grandes y poligonales), fusiformes, redondas, transparentes, plasmocitoides o indiferenciadas. Con frecuencia, se presenta más de un tipo celular dentro del mismo tumor.

El tumor puede crecer en láminas, nidos o haces de células alargadas. Es frecuente la invasión del tejido conectivo subyacente. Los tumores avanzados pueden invadir el cartílago o el hueso.

El revestimiento superficial puede mostrar melanocitos anormales que se extienden hacia arriba dentro del epitelio (diseminación pagetoide) o se disponen a lo largo de la capa basal (crecimiento lentiginoso). Las figuras mitóticas suelen ser numerosas y pueden parecer anormales. Las áreas de necrosis son frecuentes.

Hasta el 50% de los tumores pueden carecer de pigmento visible (melanoma amelanótico), lo que hace que el diagnóstico sea más difícil.

Inmunohistoquímica

Inmunohistoquímica Es una prueba de laboratorio que utiliza anticuerpos para detectar proteínas específicas dentro de las células tumorales. Esta prueba es especialmente importante en tumores amelanóticos.

Las células tumorales del melanoma de la mucosa suelen expresar marcadores melanocíticos, como S100, SOX10, HMB45, Melan-A (MART1), tirosinasa y MITF. Dado que ningún marcador es completamente sensible, se utiliza un panel de marcadores. Estas pruebas ayudan a distinguir el melanoma de la mucosa de otros cánceres similares.

Estudios de imagen

Los estudios de imágenes se utilizan para determinar hasta qué punto se ha propagado el tumor localmente y si se ha propagado a los ganglios linfáticos o a órganos distantes.

Una tomografía computarizada ayuda a identificar la destrucción ósea y es importante para la planificación quirúrgica.

Una resonancia magnética proporciona un mejor detalle de los tejidos blandos y es especialmente útil para evaluar la invasión de la órbita (cuenca ocular), el cerebro o las estructuras circundantes. La resonancia magnética con contraste es el método de imagen preferido para detectar metástasis cerebrales.

Se puede realizar una PET-TC para evaluar los ganglios linfáticos y detectar metástasis a distancia. Los melanomas mucosos suelen presentar alta actividad en las imágenes PET.

Los hallazgos de imágenes se combinan con los resultados de patología para determinar el estadio del tumor y guiar la planificación del tratamiento.

Subtipos de melanoma de las mucosas

Un subtipo es una forma específica de cáncer que comparte las características principales de la enfermedad general, pero presenta características microscópicas distintivas. Identificar un subtipo puede proporcionar información adicional sobre el comportamiento del tumor.

Melanoma lentiginoso de las mucosas

Este subtipo presenta melanocitos anormales que se extienden linealmente a lo largo de la capa basal del epitelio. Este patrón de crecimiento es común en el melanoma nasosinusal.

Melanoma nodular

Este subtipo forma una masa nodular más compacta y puede presentar mínima afectación superficial (in situ). Suele ser profundamente invasivo al momento del diagnóstico.

Melanoma desmoplásico de la mucosa

Este subtipo poco común consiste principalmente en células tumorales fusiformes dentro de tejido fibroso denso. Puede carecer de pigmento visible y parecerse a otros tumores de células fusiformes. La invasión perineural es frecuente. Para el diagnóstico, suelen requerirse pruebas inmunohistoquímicas exhaustivas.

Profundidad de invasión

La profundidad de invasión describe hasta qué punto ha crecido el tumor en los tejidos circundantes.

Bajo el microscopio, los patólogos evalúan la profundidad de la extensión del tumor bajo el revestimiento superficial y si invade cartílago, hueso o estructuras cercanas. Estudios de imagen como la tomografía computarizada y la resonancia magnética también ayudan a evaluar el alcance de la invasión local.

Sin embargo, a diferencia del melanoma cutáneo, espesor del tumor La profundidad de Breslow no se utiliza para estadificar el melanoma mucoso. La mayoría de los melanomas mucosos de cabeza y cuello se consideran avanzados (T3 o T4) al momento del diagnóstico según los sistemas de estadificación actuales debido a su comportamiento agresivo.

Por lo tanto, aunque se documenta la profundidad de la invasión, el estadio general depende más de la extensión local y la propagación a los ganglios linfáticos u órganos distantes.

Ganglios linfáticos y estadio ganglionar

Ganglios linfaticos Son pequeños órganos inmunitarios conectados por vasos linfáticos. Las células cancerosas pueden propagarse a los ganglios linfáticos a través de estos vasos.

Los ganglios linfáticos pueden evaluarse mediante imágenes, biopsia o extirpación quirúrgica. En el informe patológico, los ganglios linfáticos se describen como:

• Positivo, si hay células cancerosas.

• Negativo, si no se encuentran células cancerosas.

El número de ganglios linfáticos positivos ayuda a determinar el estadio ganglionar. La afectación ganglionar se asocia con un mayor riesgo de diseminación a distancia y un peor pronóstico.

En el momento del diagnóstico, aproximadamente el 20% de los pacientes pueden presentar metástasis en los ganglios linfáticos.

Invasión perineural

Invasión perineural (PNI) Significa que se observan células cancerosas creciendo a lo largo o alrededor de un nervio. Esto es común en el melanoma de la mucosa y se considera una característica de alto riesgo porque indica una propagación local agresiva.

Biomarcadores

Los biomarcadores son proteínas o cambios genéticos presentes en las células tumorales que pueden ayudar a orientar las decisiones terapéuticas. En el melanoma de la mucosa nasal y los senos paranasales, las pruebas de biomarcadores se realizan con mayor frecuencia en casos de enfermedad avanzada o metastásica para identificar posibles opciones de terapia dirigida o inmunoterapia.

KIT DE RECETAS

KIT es un gen que regula el crecimiento celular. Las mutaciones en KIT son más frecuentes en el melanoma de mucosas que en el melanoma cutáneo. Si se identifica una mutación en KIT mediante pruebas moleculares, se puede considerar una terapia dirigida a KIT.

Las mutaciones de KIT se detectan mediante pruebas genéticas moleculares en tejido tumoral. Los resultados se indican como mutación detectable o ausencia de mutación. La mutación específica puede describirse.

HERMANO

BRAF es un gen que participa en la señalización celular. Las mutaciones de BRAF son menos frecuentes en el melanoma mucoso que en el cutáneo. Si se presentan, ciertas terapias dirigidas podrían ser eficaces.

Las mutaciones de BRAF se identifican mediante pruebas moleculares. El informe indicará si existe una mutación y podría especificar el tipo.

PD-L1

La PD-L1 es una proteína que ayuda a las células cancerosas a evitar ser detectadas por el sistema inmunitario. Los tumores que expresan PD-L1 podrían responder mejor a la inmunoterapia.

La PD-L1 se analiza mediante inmunohistoquímica. Los resultados suelen expresarse como el porcentaje de células tumorales que muestran tinción o mediante un sistema de puntuación. Una mayor expresión puede aumentar la probabilidad de respuesta a los inhibidores de puntos de control inmunitario.

Pronóstico

El melanoma de la mucosa nasal y de los senos paranasales es un cáncer agresivo. La tasa de supervivencia global a 5 años oscila entre el 20 % y el 50 % aproximadamente.

El pronóstico depende del tamaño del tumor, la extensión de la invasión local, la afectación ganglionar y la metástasis a distancia. Los tumores confinados a la cavidad nasal pueden tener mejores resultados que aquellos que afectan estructuras sinusales más profundas.

La extirpación quirúrgica es el tratamiento principal. La radioterapia puede mejorar el control local. En casos avanzados, se puede considerar la terapia dirigida y la inmunoterapia.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿El tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos o a órganos distantes?

• ¿Ha invadido estructuras cercanas como el hueso o la órbita?

• ¿Se realizaron pruebas de biomarcadores?

• ¿Soy candidato para terapia dirigida o inmunoterapia?

• ¿En qué etapa estoy y qué significa eso para mi tratamiento?