Su informe patológico del ependimoma mixopapilar

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
3 de diciembre de 2025

Ependimoma mixopapilar Es un tipo de tumor glial, lo que significa que se desarrolla a partir de células gliales, células de soporte del cerebro y la médula espinal. Se considera un tumor de grado 2 según la OMS. Aunque los tumores de grado 2 crecen más lentamente que los de alto grado, los ependimomas mixopapilares pueden causar síntomas porque crecen en espacios reducidos y pueden propagarse a través del líquido cefalorraquídeo (LCR) a otras zonas de la columna vertebral.

Este tumor se origina con mayor frecuencia en el cono medular y el filum terminale, el extremo inferior de la médula espinal. El ependimoma mixopapilar es el tumor más común de esta región tanto en adultos como en niños.

¿Donde se produce este tumor?

La mayoría de los ependimomas mixopapilares surgen en la columna vertebral inferior, especialmente:

• El cono medular, donde se estrecha la médula espinal.

• El filum terminale, el cordón delgado en la parte inferior del canal espinal.

• La cola de caballo, un conjunto de nervios que se asemeja a la “cola de un caballo”.

Con menor frecuencia, estos tumores pueden desarrollarse en:

• La médula espinal superior.

• Los ventrículos del cerebro.

• El sacro o los tejidos blandos cerca del coxis.

• En raras ocasiones, se localiza fuera del sistema nervioso, como el pulmón o la región pélvica.

Cuando el tumor se encuentra en una ubicación inusual, los médicos primero confirmarán que no comenzó en la parte inferior de la columna y se propagó hacia arriba.

¿Qué síntomas causa?

Debido a que los ependimomas mixopapilares crecen en el canal espinal inferior, los síntomas a menudo se relacionan con la presión sobre los nervios espinales.

Los síntomas comunes incluyen:

• Dolor lumbar, a menudo de larga duración.

• Ciática o dolor que se irradia hacia una o ambas piernas.

• Debilidad o entumecimiento en las piernas.

• Dificultad para caminar o problemas de equilibrio.

• Disfunción de la vejiga o del intestino, como incontinencia.

• Disfunción sexual, incluida la impotencia en los hombres.

Algunos pacientes desarrollan síntomas gradualmente, mientras que otros pueden experimentar un empeoramiento repentino si el tumor sangra o se expande rápidamente.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

Proyección de imagen

El diagnóstico suele comenzar con una resonancia magnética de la columna vertebral, que muestra una masa ovalada, bien definida y con un marcado realce en la parte inferior del canal raquídeo. El tumor suele causar ensanchamiento del canal raquídeo y, en niños, puede parecer más grande y complejo. La resonancia magnética también puede identificar diseminación en el LCR, es decir, pequeños nódulos tumorales que se han diseminado a lo largo del revestimiento del canal raquídeo.

Biopsia y características microscópicas

El diagnóstico se confirma después de la extirpación quirúrgica o biopsia. En patólogo Examina el tumor al microscopio. Las características típicas incluyen:

• Estructuras papilares, en las que las células tumorales forman proyecciones en forma de dedos alrededor de los vasos sanguíneos.

• El material mixoide (“mucoide”) es una sustancia gelatinosa que se acumula alrededor de los vasos y en pequeños quistes.

• Las células tumorales fusiformes o epitelioides se disponen radialmente alrededor de estas estructuras.

• Baja actividad mitótica, lo que significa que hay muy pocas células en división.

• Ocasionalmente se observan células tumorales gigantes o esférulas eosinofílicas.

Una forma más agresiva, llamada ependimoma mixopapilar anaplásico, es rara y muestra mayor densidad celular, aumento de mitosis, necrosis o proliferación microvascular.

Inmunohistoquímica

Inmunohistoquímica (IHC) Utiliza colorantes unidos a anticuerpos para resaltar proteínas específicas en células tumorales.

En el ependimoma mixopapilar:

• GFAP (un marcador glial) es fuertemente positivo, lo que confirma el origen glial.

• S100 y CD56 suelen ser positivos.

• El EMA (antígeno de membrana epitelial) puede ser negativo o apenas visible (“en forma de puntos”), lo que ayuda a distinguirlo de otros tumores espinales.

• OLIG2 suele ser negativo, lo que ayuda a separarlo de los astrocitomas.

• Algunos tumores pueden teñirse con marcadores de citoqueratina específicos, pero esto no significa que sean carcinomas.

Estos patrones ayudan a diferenciar el ependimoma mixopapilar de los tumores que pueden imitarlo, como el schwannoma, el cordoma o el cáncer metastásico.

Pruebas moleculares

La mayoría de los ependimomas mixopapilares se diagnostican según su apariencia microscópica y su ubicación. Las pruebas moleculares pueden incluir:

• Perfil de metilación del ADN, que examina los patrones químicos del ADN y puede ayudar a confirmar el diagnóstico, especialmente en casos inusuales.

• Análisis del número de copias, que puede mostrar ganancias del cromosoma 16 o pérdidas del cromosoma 10, aunque estos hallazgos no son específicos.

No se ha identificado ninguna mutación genética como causa de estos tumores.

Grado de la OMS

La Organización Mundial de la Salud clasifica el ependimoma mixopapilar como grado 2 de la OMS.

Grado 2 de la OMS significa:

• El tumor crece más lentamente que los cánceres de alto grado.

• Puede reaparecer después de la cirugía, especialmente si la extirpación es incompleta.

• Puede propagarse a lo largo del canal espinal a través del LCR.

• Rara vez se propaga fuera del sistema nervioso central.

Aunque los tumores de grado 2 no se consideran maligno Al igual que los tumores de grado 3 o 4, requieren un seguimiento cuidadoso y, a veces, tratamiento adicional porque tienden a reaparecer o propagarse dentro de la columna.

Pronóstico

La mayoría de los niños y adultos con ependimoma mixopapilar tienen un pronóstico excelente a largo plazo, con tasas de supervivencia a 10 años superiores al 90 %. Sin embargo, muchos pacientes requieren tratamiento continuo debido a la tendencia a la recurrencia del tumor, especialmente cuando no es posible su extirpación completa. Los tumores en el cono medular pueden adherirse firmemente a la médula espinal, lo que dificulta la resección completa y aumenta la probabilidad de recurrencia.

Los tumores espinales en niños tienen mayor probabilidad de diseminación al LCR, lo que significa que aparecen pequeños implantes tumorales en otras partes del canal espinal. En algunas series pediátricas, esto se observa al momento del diagnóstico en hasta la mitad de los pacientes. Por ello, los niños a menudo necesitan imágenes de toda la columna vertebral y, en ocasiones, del cerebro, al momento del diagnóstico y durante el seguimiento.

La radioterapia puede mejorar la supervivencia sin progresión, especialmente cuando queda tumor residual después de la cirugía. La atipia citológica (células tumorales de aspecto inusual) no parece empeorar el pronóstico, pero los tumores con características anaplásicas presentan un comportamiento más agresivo.

Los tumores que surgen en el sacro o el cóccix, en lugar de dentro del canal espinal, tienen un mayor riesgo de propagarse fuera del sistema nervioso.

¿Qué pasa después del diagnóstico?

Su equipo de atención médica analizará las opciones de tratamiento según el tamaño del tumor, su ubicación y si se ha propagado. La cirugía es el tratamiento principal y puede ser curativa si el tumor se extirpa por completo. Si persiste algo de tumor o si hay propagación al LCR, se podría recomendar radioterapia.

Dado que la recurrencia puede ocurrir años después, incluso después de un tratamiento exitoso, es esencial realizar un seguimiento regular con resonancias magnéticas. Muchos pacientes llevan una vida plena y activa con el tratamiento y la monitorización adecuados.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Se extirpó completamente el tumor durante la cirugía?

• ¿Necesito imágenes de toda mi columna vertebral o análisis de LCR?

• ¿Hay signos de que el tumor se ha diseminado dentro del canal espinal?

• ¿Me recomiendan radioterapia después de la cirugía?

• ¿Con qué frecuencia necesitaré resonancias magnéticas de seguimiento?

• Si el tumor regresa, ¿cuáles son las opciones de tratamiento?

• ¿Es probable que este tumor esté relacionado con una condición genética en mi familia?