Linfoma de células del manto

¿Qué es el linfoma de células del manto?

El linfoma de células del manto es un tipo de cáncer que proviene de las células inmunitarias llamadas linfocitos B. En la mayoría de los casos, las células cancerosas tienen un cambio genético llamado translocación que involucra al gen CCND1 (consulte Pruebas moleculares a continuación).

Los linfomas se dividen en dos grupos llamados linfoma de Hodgkin y no linfoma de Hodgkin. El linfoma de células del manto es un tipo de linfoma no Hodgkin. Los sitios más comunes involucrados son ganglios linfáticos, seguido del bazo y la médula ósea. Las células cancerosas también se encuentran a menudo en la sangre. Otros sitios, como el tracto gastrointestinal, pueden verse afectados.

El sistema inmune

Su sistema inmunológico está formado por muchos tipos diferentes de células y cada una de ellas desempeña un papel importante en la protección de su cuerpo de las infecciones y lo ayuda a sanar después de una lesión. A diferencia de otros tipos de órganos, su sistema inmunológico se disemina por todo su cuerpo. La mayoría de las células inmunes se encuentran en órganos pequeños llamados ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos se encuentran en todo su cuerpo. También se pueden encontrar grandes cantidades de células inmunitarias en la sangre, la piel, el tracto gastrointestinal y los huesos.

¿Cómo hacen los patólogos este diagnóstico?

El diagnóstico de linfoma de células del manto generalmente se realiza después de que se extrae una pequeña porción de tejido en un procedimiento llamado biopsia. La muestra de tejido generalmente se extrae de un ganglio linfático agrandado, aunque también pueden verse afectadas otras partes del cuerpo.

Luego, la muestra de tejido se envía a su patólogo, quien la examina bajo el microscopio. Pruebas adicionales como inmunohistoquímica y hibridación in situ fluorescente también se suelen realizar para confirmar el diagnóstico (consulte a continuación para obtener más información).

Células blastoides y pleomórficas

Los linfomas no Hodgkin de células B a veces se dividen en tres grupos: pequeños, medianos y grandes, según el tamaño promedio de las células cancerosas. El linfoma de células del manto suele formar parte de la categoría de linfoma de células B pequeñas. Las células cancerosas son de tamaño pequeño a mediano y la mayoría de las células del tumor se parecen mucho entre sí. Sin embargo, hay dos tipos de linfoma de células del manto que son diferentes y son importantes porque están asociados con un comportamiento más agresivo.

  1. Variante blastoide - Las células cancerosas se parecen más a los linfocitos B menos desarrollados (inmaduros).
  2. Variante pleomórfica - Las células cancerosas son muy diferentes entre sí y su forma y tamaño son variables, con presencia de células grandes.
Inmunohistoquímica

Su patólogo realizará una prueba llamada inmunohistoquímica para caracterizar mejor el tumor y excluir otras enfermedades que pueden parecerse al linfoma de células del manto bajo el microscopio.

La inmunohistoquímica es una prueba que utiliza anticuerpos para resaltar diferentes tipos de proteínas producidas por las células. Cuando las células producen una proteína, los patólogos describen el resultado como positivo o reactivo. Cuando las células no producen la proteína, el resultado se describe como negativo o no reactivo.

Las células cancerosas en el linfoma de células del manto provienen de los linfocitos B y producen proteínas que normalmente fabrican los linfocitos B, como CD20, PAX5 o CD79a. También producen BCL2 y CD5. Las células cancerosas producen ciclina D1 en> 95% de los casos y es un buen marcador para el linfoma de células del manto, ya que solo algunos otros tipos de linfoma son positivos para ciclina D1.

Otra proteína común es SOX11, que también será positiva en los pocos casos negativos de ciclina D1. Otras proteínas que se prueban habitualmente en el diagnóstico de linfomas, como CD10, Bcl6 o LEF1, suelen ser negativas.

Los patólogos también pueden utilizar inmunohistoquímica para evaluar lo que se llama índice de proliferación. El índice de proliferación es una medida de la rapidez con la que se dividen las células cancerosas para crear nuevas células cancerosas. Ki-67 (también llamado MIB1) será positivo en las células que están en proceso de dividirse para producir más células. En general, un cáncer que tiene un índice de proliferación alto crece más rápido y se comporta de manera más agresiva.

Pruebas moleculares

Cada célula de su cuerpo contiene un conjunto de instrucciones que le indican a la célula cómo comportarse. Estas instrucciones están escritas en un lenguaje llamado ADN y las instrucciones se almacenan en 46 cromosomas en cada célula. Debido a que las instrucciones son muy largas, se dividen en secciones llamadas genes y cada gen le dice a la célula cómo producir una pieza de la máquina llamada proteína.

A veces, un fragmento de ADN se desprende de un cromosoma y se adhiere a un cromosoma diferente. Esto se llama translocación y puede resultar en que la célula produzca una proteína nueva y anormal. Si la nueva proteína permite que la célula viva más que otras células o se disemine a otras partes del cuerpo, la célula puede convertirse en cáncer (un tumor maligno).

El linfoma de células del manto se caracteriza por una translocación en el gen CCND1, que codifica la proteína ciclina D1 (ver Inmunohistoquímica más arriba). Los patólogos suelen evaluar estos cambios moleculares realizando hibridación in situ fluorescente (FISH) en un trozo de tejido del tumor. Este tipo de prueba se puede realizar en el biopsia muestra o cuando su tumor ha sido extirpado quirúrgicamente. Estas pruebas se utilizan para confirmar el diagnóstico de linfoma de células del manto, que es especialmente útil si los resultados de la inmunohistoquímica realizadas no fueron típicas.

por Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC (actualizado el 4 de agosto de 2021)
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