Enfermedad relacionada con IgG4

La enfermedad relacionada con IgG4 es una afección autoinmune poco común en la que el sistema inmunitario se vuelve hiperactivo y ataca por error los tejidos sanos del cuerpo. Puede afectar a muchos órganos, incluidos el páncreas, las glándulas salivales, los conductos biliares, los riñones y los ganglios linfáticos. Esta enfermedad se denomina “relacionada con IgG4” porque está asociada con niveles elevados de un anticuerpo específico llamado IgG4. La afección puede causar inflamación, hinchazón y cicatrización, lo que provoca una variedad de síntomas según la parte del cuerpo afectada. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son importantes para prevenir daños permanentes en los órganos afectados.

¿Qué es IgG4?

La IgG4 es un tipo de proteína llamada inmunoglobulina, o anticuerpo, que produce el sistema inmunitario. Los anticuerpos ayudan al cuerpo a combatir infecciones al reconocer y atacar bacterias, virus y otros invasores extraños. La IgG4 es uno de los varios tipos de inmunoglobulinas que se encuentran en la sangre y, por lo general, cumple una función en la regulación de las respuestas del sistema inmunitario para evitar reacciones exageradas a sustancias inofensivas.

¿En qué se diferencia la IgG4 de otras inmunoglobulinas?

Existen cinco tipos principales de inmunoglobulinas: IgG, IgA, IgM, IgE e IgD. La IgG es el tipo más común y se divide en cuatro subtipos: IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4. La IgG4 es única porque no activa ciertas partes del sistema inmunitario con tanta fuerza como otras inmunoglobulinas. Esta característica hace que la IgG4 sea importante para reducir inflamación y prevenir reacciones inmunitarias innecesarias. Sin embargo, en algunas afecciones, el cuerpo produce demasiada IgG4, lo que puede provocar enfermedades.

¿Qué condiciones están asociadas con el aumento de la producción de IgG4?

El exceso de IgG4 se asocia con una afección llamada enfermedad relacionada con IgG4. Se trata de una enfermedad autoinmune poco frecuente en la que el sistema inmunitario ataca por error a los tejidos normales del cuerpo. Puede afectar a muchos órganos diferentes, incluidos el páncreas, las glándulas salivales, los conductos biliares, los riñones y los ganglios linfáticos. El aumento de IgG4 también se puede observar en otras afecciones, como ciertos tipos de cáncer e infecciones, pero en estos casos no es la causa de la enfermedad.

Las afecciones específicas relacionadas con IgG4 incluyen:

• Sialoadenitis relacionada con IgG4:Hinchazón e inflamación de las glándulas salivales.
• Pancreatitis relacionada con IgG4:Inflamación del páncreas, que a menudo causa dolor abdominal y problemas digestivos.
• Colangitis relacionada con IgG4:Inflamación y estrechamiento de los conductos biliares, que puede provocar ictericia.
• Fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4:Engrosamiento y cicatrización de tejidos en el área detrás de la cavidad abdominal.
• Enfermedad orbitaria relacionada con IgG4:Inflamación alrededor de los ojos, que provoca hinchazón y problemas de visión.
• Nefritis relacionada con IgG4:Inflamación de los riñones que puede causar deterioro de la función renal.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad relacionada con IgG4?

Los síntomas de la enfermedad relacionada con IgG4 dependen de qué parte del cuerpo esté afectada. Los síntomas comunes incluyen hinchazón o masas que pueden confundirse con cáncer, dolor o disfunción del órgano afectado. Por ejemplo, si están afectadas las glándulas salivales, una persona puede notar hinchazón en la cara o dificultad para tragar. Cuando está afectado el páncreas, los síntomas pueden incluir dolor abdominal o coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia).

¿Cómo realizan los médicos las pruebas para detectar enfermedades relacionadas con IgG4?

Los médicos utilizan una combinación de análisis de sangre, estudios de imágenes y tejido. biopsias Para diagnosticar una enfermedad relacionada con la IgG4, se realizan análisis de sangre que miden los niveles de IgG4 en la sangre, que suelen estar elevados en esta afección. Los estudios de diagnóstico por imágenes, como las tomografías computarizadas o las resonancias magnéticas, pueden mostrar órganos inflamados o dañados. Por lo general, se requiere una biopsia, en la que se toma una pequeña muestra de tejido y se examina con un microscopio, para confirmar el diagnóstico. patólogo Buscará características específicas que sugieran una enfermedad relacionada con IgG4 y también puede analizar el tejido para detectar IgG4 utilizando una técnica especial llamada inmunohistoquímica.

¿Cuáles son algunas de las características microscópicas de la enfermedad relacionada con IgG4?

Al microscopio, los tejidos afectados por la enfermedad relacionada con IgG4 a menudo muestran inflamación y cicatrización. La inflamación está formada por muchas células inmunes, entre ellas Células de plasma, que producen anticuerpos como IgG4. Una característica clave de la enfermedad relacionada con IgG4 es una gran cantidad de células plasmáticas que producen IgG4. patólogo Puede confirmar esto realizando inmunohistoquímica para teñir el tejido para IgG4. Otra característica es fibrosis, o cicatrices, que pueden provocar que el tejido afectado se vuelva rígido y pierda su función normal.

Comprender el papel de la IgG4 en el informe patológico puede brindar información importante sobre el diagnóstico y orientar el plan de tratamiento. Si tiene preguntas sobre el informe patológico, hable con su médico para obtener más información.

Preguntas para hacerle a su médico sobre la enfermedad relacionada con IgG4

• ¿Se necesitan pruebas adicionales, como exploraciones por imágenes o una biopsia, para confirmar el diagnóstico?

• ¿Cómo mostrará la biopsia que las células inmunes están produciendo demasiada IgG4?

• ¿Será necesario tratamiento y en qué consiste?

• ¿Cómo monitorearemos mi condición a lo largo del tiempo para rastrear la respuesta al tratamiento o la recurrencia?