¿Qué es un tumor neuroendocrino?

A tumor neuroendocrino (TNE) Es un tipo de cáncer que se origina en las células neuroendocrinas. Estas son células especializadas con características tanto de células nerviosas como de células productoras de hormonas, que ayudan a regular funciones corporales importantes mediante la liberación de hormonas en respuesta a señales del sistema nervioso. Las células neuroendocrinas se encuentran en todo el cuerpo, lo que significa que los tumores neuroendocrinos pueden originarse en muchos lugares diferentes.

Los tumores neuroendocrinos se encuentran con mayor frecuencia en el tracto gastrointestinal, incluyendo el estómago, el intestino delgado, el apéndice y el colon, así como en el páncreas y los pulmones. También pueden desarrollarse en la glándula tiroides, las glándulas suprarrenales, la piel y otras áreas. Dependiendo de dónde se origina el tumor y de cómo se comporta, puede crecer lentamente durante muchos años o propagarse rápidamente a otras partes del cuerpo.

Los tumores neuroendocrinos pueden ser bien diferenciados, lo que significa que sus células se parecen a las células neuroendocrinas normales y tienden a crecer lentamente, o poco diferenciados, lo que significa que sus células tienen un aspecto muy anormal y tienden a crecer de forma más agresiva. El grado del tumor ayuda a los médicos a predecir su probable comportamiento y cómo debe tratarse.

¿Todos los tumores neuroendocrinos son cancerosos?

Sí. Todos los tumores neuroendocrinos se consideran malignos o cancerosos porque tienen el potencial de propagarse a otras partes del cuerpo. Sin embargo, su ritmo de crecimiento y comportamiento pueden variar considerablemente. Algunos tumores neuroendocrinos crecen muy lentamente y pueden no propagarse durante muchos años. Otros crecen rápidamente y se comportan de forma más agresiva.

El grado del tumor, que se basa en la velocidad con la que las células crecen y se dividen, ayuda a predecir cómo es probable que se comporte el tumor.

¿Cuáles son los diferentes tipos de tumores neuroendocrinos?

Los tumores neuroendocrinos se clasifican según sus características microscópicas, tasa de crecimiento y ubicación en el cuerpo.

Tumores neuroendocrinos bien diferenciados

Estos tumores se parecen a las células neuroendocrinas normales al examinarlos al microscopio. Se dividen en tres grados:

• Grado 1 (G1) – de crecimiento lento

• Grado 2 (G2) – crecimiento moderado

• Grado 3 (G3) – de rápido crecimiento pero aún bien diferenciado

El término tumor carcinoide A veces se utiliza para describir un tumor neuroendocrino bien diferenciado en el los pulmones.

Carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado

Se trata de un cáncer de alto grado compuesto por células muy anormales de rápido crecimiento. Existen dos tipos principales:

• Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas – Es más común en los pulmones, pero también puede ocurrir en otras partes del cuerpo.

• Carcinoma neuroendocrino de células grandes – También se observa con mayor frecuencia en los pulmones, pero puede surgir en otras partes.

Estos tumores son agresivos y a menudo requieren quimioterapia u otros tratamientos sistémicos.

Otros tipos específicos de tumores neuroendocrinos

• Carcinoma medular de tiroides Un tipo de cáncer de tiroides que se origina en las células neuroendocrinas de la tiroides y suele producir calcitonina. Algunos casos se relacionan con una afección genética llamada neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2).

• Carcinoma de células de Merkel Un cáncer de piel neuroendocrino poco común, pero agresivo. Suele asociarse con el poliomavirus de células de Merkel.

• paraganglioma – Un tumor neuroendocrino que comienza en el tejido nervioso (paraganglio), a menudo en el cabeza, cuello o columna vertebral.

• Feocromocitoma Un tumor que se origina en las glándulas suprarrenales. Puede producir hormonas que causan síntomas como hipertensión, dolor de cabeza o sudoración.

¿Cuáles son los síntomas de un tumor neuroendocrino?

Los síntomas dependen de la ubicación del tumor y de si produce hormonas. Algunos tumores no causan síntomas y se detectan por casualidad durante una prueba por otra razón.

Cuando aparecen síntomas, pueden incluir:

• Dolor o presión en la zona afectada.

• Pérdida de peso.

• Diarrea o estreñimiento.

• Enrojecimiento (enrojecimiento y calor en la cara o el cuello).

• Sibilancia o dificultad para respirar (en caso de tumores en los pulmones).

• Niveles bajos o altos de azúcar en sangre (para tumores en el páncreas).

• Presión arterial alta, dolores de cabeza o sudoración (en el caso de tumores suprarrenales).

¿Qué causa los tumores neuroendocrinos?

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa. Sin embargo, algunos tumores neuroendocrinos están relacionados con afecciones genéticas hereditarias, como:

• Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1)

• Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2)

• Enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL)

• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1)

La inflamación crónica o el daño a largo plazo a los órganos que contienen células neuroendocrinas también pueden aumentar el riesgo de desarrollar estos tumores.

¿Cómo se clasifican los tumores neuroendocrinos?

La gradación describe la velocidad de crecimiento y división de las células tumorales. En el caso de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados, la gradación se basa en:

• Recuento mitótico – El número de células en división que se observan al microscopio.

• índice Ki-67 – Una prueba que mide cuántas células están creciendo activamente.

Los tumores se clasifican en:

• Grado 1 (G1) – De baja calidad, de crecimiento lento.

• Grado 2 (G2) – Grado intermedio, crecimiento moderado.

• Grado 3 (G3) – De alta calidad y de crecimiento más rápido.

Los carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados se consideran automáticamente de alto grado.

¿Cómo se ven los tumores neuroendocrinos bajo el microscopio?

Al microscopio, los tumores neuroendocrinos están compuestos por células de tamaño pequeño a mediano, dispuestas en grupos o patrones como nidos, cintas o rosetas. Las células suelen presentar:

• Núcleos redondos u ovalados con un aspecto moteado llamado cromatina sal y pimienta.

• Citoplasma pálido o rosado, que es el cuerpo de la célula.

Estas características ayudan a los patólogos a reconocer que el tumor es de origen neuroendocrino.

¿Qué pruebas se utilizan para confirmar el diagnóstico?

Los patólogos utilizan la inmunohistoquímica para confirmar que un tumor está compuesto por células neuroendocrinas. Esta prueba busca proteínas específicas que normalmente producen las células neuroendocrinas.

Las proteínas más comúnmente analizadas incluyen:

• Sinaptofisina

• Cromogranina A

• CD56

Para los tumores en el páncreas u otros órganos productores de hormonas, se pueden realizar pruebas adicionales para buscar hormonas específicas como insulina, glucagón o somatostatina.

¿Cuál es el pronóstico para alguien con un tumor neuroendocrino?

El pronóstico depende de muchos factores, entre ellos:

• La ubicación del tumor.

• El grado y diferenciación del tumor.

• El tamaño del tumor.

• Si se ha propagado a otras partes del cuerpo.

• La salud general de la persona.

Muchos tumores neuroendocrinos bien diferenciados y de bajo grado crecen lentamente y pueden controlarse con éxito durante muchos años. Los tumores de alto grado o poco diferenciados tienden a crecer más rápido y pueden requerir un tratamiento más intensivo.

Con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, muchas personas con tumores neuroendocrinos pueden vivir vidas largas y activas.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Qué tipo de tumor neuroendocrino tengo?

• ¿Dónde está localizado el tumor y se ha diseminado?

• ¿Cuál es el grado y estadio del tumor?

• ¿Qué tratamientos existen y qué me recomiendan?

• ¿Se necesitan pruebas genéticas o imágenes adicionales?

Otros recursos útiles

Sociedad norteamericana de tumores neuroendocrinos

Fundación de Investigación de Tumores Neuroendocrinos

Fundación Paciente NET