¿Qué es un tumor de la vaina del nervio periférico (PNST)?

El término "tumor de la vaina del nervio periférico" (PNST) se refiere a un grupo de tumores que surgen de la vaina del nervio, que es la cubierta protectora de los nervios periféricos. Estos nervios son los que se extienden fuera del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) hacia el resto del cuerpo. La vaina nerviosa está formada por diferentes tipos de células, incluidas las células de Schwann, los fibroblastos y las células perineurales, cada una de las cuales puede dar lugar a diferentes tipos de tumores.

Tipos comunes de tumores de la vaina del nervio periférico

Los tipos más comunes de tumores de la vaina del nervio periférico son:

• Schwanoma: A Schwanoma es un benigno Tumor (no canceroso) que surge de las células de Schwann, que producen la vaina de mielina que aísla las fibras nerviosas.
• Neurofibroma: A neurofibroma es un benigno Tumor (no canceroso) formado por múltiples tipos de células, incluidas células de Schwann, fibroblastos y células perineurales. Este tipo de tumor es más común en personas que padecen el síndrome genético neurofibromatosis tipo 1.
• Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST): un MPNST Es un tumor canceroso agresivo que surge de las células que normalmente se encuentran en la vaina nerviosa. Este tipo de cáncer a menudo se desarrolla a partir de una enfermedad preexistente. benigno (no canceroso) neurofibroma en un paciente con neurofibromatosis tipo 1, pero también puede ocurrir de forma esporádica (en ausencia de un síndrome genético).

Apariencia microscópica

Las características microscópicas de un tumor de la vaina del nervio periférico varían según el tipo específico de tumor identificado. Por ejemplo:

• Schwannomas: Caracterizados por una cápsula bien definida, su tejido se divide en dos áreas diferenciadas: áreas Antoni A y Antoni B. Las áreas de Antoni A son densas en células y muestran núcleos en empalizada formando cuerpos de Verocay, mientras que las áreas de Antoni B son menos celulares, con una mayor densidad celular. mixoide y textura suelta.
• Neurofibromas: exhiben una mezcla de tipos de células, incluidas células de Schwann, fibroblastos y células perineurales, incrustadas en una capa suelta y mixoide estroma. Es posible que no tengan una cápsula bien definida, lo que los distingue de los schwannomas. Cuando surgen en la piel, a menudo afectan a la dermis y al tejido subcutáneo, apareciendo como una masa fibrosa desorganizada.
• Tumores malignos de la vaina del nervio periférico (MPNST): estos tumores muestran una alta celularidad, atipia nuclear (formas y tamaños nucleares anormales), aumento actividad mitótica (células en división) y áreas de necrosis (muerte celular). Las células pueden ser en forma de huso y dispuestos en patrones desordenados, lo que a menudo hace que sea difícil distinguirlos de otros tipos de sarcomas sin contexto clínico e histológico.

Cada tipo de tumor de la vaina del nervio periférico tiene características distintas, pero puede haber superposición y inmunohistoquímica (IHC) o pueden ser necesarias pruebas moleculares para confirmar el diagnóstico. La apariencia de estos tumores bajo el microscopio ayuda a los patólogos a determinar su naturaleza (benigno vs maligno) y el mejor enfoque de tratamiento.