El pseudomixoma peritoneal , generalmente abreviado como PMP , es el nombre que recibe la mucina gelatinosa que se acumula en la cavidad abdominal. El nombre proviene de raíces griegas y latinas que significan tumor mucoso falso del peritoneo.
El PMP describe el destino del material en lugar de especificar el tipo de tumor. Se trata de un cuadro clínico y patológico, y el informe generalmente también indica el tumor del que procede.
La mayoría de los casos comienzan con una neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado . El apéndice se llena de mucina, su pared se adelgaza y finalmente cede, y la mucina se filtra al abdomen. Con menor frecuencia, el PMP se origina a partir de tumores mucinosos del ovario, el colon o el páncreas.
¿Cómo se comporta el pseudomixoma peritoneal?
El PMP se comporta de manera diferente a la mayoría de los cánceres, y comprender esa diferencia explica gran parte de cómo se maneja.
La mucina se acumula lentamente, a lo largo de años en lugar de semanas. Se acumula donde el líquido se estanca naturalmente: debajo del diafragma, en la pelvis y a través del epiplón . En lugar de destruir los órganos, los presiona y recubre sus superficies.
El PMP rara vez se disemina por el torrente sanguíneo a órganos distantes como el hígado o los pulmones, que es la vía habitual de otros cánceres. Permanece dentro de la cavidad abdominal. Los problemas que causa se deben a la acumulación y la presión, lo que provoca hinchazón, molestias, hernias y, finalmente, obstrucción intestinal.
¿Cómo se diagnostica el pseudomixoma peritoneal?
La PMP se suele sospechar primero en una tomografía que muestra mucina distribuida por el abdomen, y se confirma cuando un patólogo examina el tejido o el líquido.
El patólogo responde a dos preguntas. La primera es si la mucina contiene células tumorales. La segunda es qué aspecto tienen esas células, si las hay. Las respuestas determinan el grado, y el grado es mucho más importante que la cantidad de mucina.
- mucina acelular. Mucina sin células tumorales. Esto ofrece el mejor pronóstico, ya que el material no puede crecer por sí solo.
- Carcinoma mucinoso peritoneal de bajo grado. Células que contienen mucina y que presentan una apariencia solo ligeramente anormal. En informes más antiguos, esto se conoce como adenomucinosis peritoneal diseminada o DPAM.
- Carcinoma mucinoso peritoneal de alto grado. Células claramente anormales que contienen mucina. En informes antiguos, se la denomina carcinomatosis mucinosa peritoneal (PMCA). Su comportamiento se asemeja más al de un cáncer convencional.
Se utiliza otra categoría cuando hay células en anillo de sello, lo que conlleva un pronóstico menos favorable.
¿Cómo se trata el pseudomixoma peritoneal?
El tratamiento se concentra en un número reducido de centros especializados, debido a que tanto la cirugía como el criterio médico son altamente específicos de esta enfermedad.
El enfoque principal combina dos elementos. La cirugía citorreductora es una intervención prolongada para extirpar toda la enfermedad visible del abdomen, incluyendo a menudo el epiplón y partes de otros órganos. Posteriormente, se administra quimioterapia hipertérmica directamente en la cavidad abdominal durante la misma operación, una técnica conocida como HIPEC.
La idoneidad de este enfoque depende del grado de la enfermedad, su extensión, la posibilidad de extirpar toda la enfermedad visible y su estado de salud general. Algunas personas con enfermedad limitada o acelular son sometidas a seguimiento mediante pruebas de imagen y reciben tratamiento solo si la enfermedad progresa.
¿Cuál es la perspectiva?
Las perspectivas varían mucho y dependen principalmente del grado.
Las personas con mucina acelular tienen un pronóstico muy favorable, con una tasa de supervivencia a cinco años que ronda el 90 % o más. En casos de enfermedad de bajo grado, la tasa de supervivencia a cinco años es de aproximadamente el 70 % al 80 % tras el tratamiento en un centro especializado. En casos de enfermedad de alto grado, la tasa es de alrededor del 55 %.
Estas cifras provienen de grupos de pacientes tratados durante muchos años y no permiten predecir ningún resultado individual. La recurrencia es frecuente incluso después de una cirugía exitosa, y en ocasiones es posible realizar nuevas intervenciones. Muchas personas viven con PMP durante mucho tiempo, y a menudo se maneja más como una enfermedad crónica que como un único episodio de tratamiento.
Preguntas para hacerle a su médico
- ¿Qué tipo de tumor causó mi pseudomixoma peritoneal?
- ¿Contenía células tumorales la mucina encontrada en mi abdomen?
- ¿Qué calificación se le asignó y qué significa esa calificación?
- ¿Qué tan extendida está la enfermedad en mi abdomen?
- ¿Soy candidata a cirugía citorreductora y HIPEC?
- ¿Debería ser derivado a un centro especializado en esta enfermedad?
- Si la cirugía no es apropiada ahora, ¿qué cambiaría eso?
- ¿Cómo se me realizará el seguimiento y con qué frecuencia?
- ¿Qué síntomas deberían motivarme a llamar entre citas?
Artículos relacionados en MyPathologyReport.com
Estamos orgullosos de asociarnos con:
🔍 Buscar en MyPathologyReport
Escriba lo que vea en su informe; por ejemplo, un diagnóstico o el nombre de la prueba.