en patología, rabdoide Describe células tumorales que se asemejan a células musculares inmaduras, llamadas rabdomioblastos. Aunque estas células se asemejan a células musculares en desarrollo, en realidad no están relacionadas con el músculo, y los tumores con células rabdoides no suelen surgir del tejido muscular. En cambio, el término "rabdoide" se refiere específicamente a su apariencia al microscopio. Los tumores que contienen células rabdoides tienden a comportarse de forma agresiva y pueden requerir un tratamiento más intensivo.
¿Qué tipos de tumores tienen células rabdoides?
Los tumores que contienen células rabdoides pueden aparecer en diversas partes del cuerpo y suelen ser más agresivos. Algunos ejemplos comunes incluyen:
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Tumor teratoide/rabdoide atípico (AT/RT):Un tumor cerebral altamente agresivo que se observa con mayor frecuencia en niños pequeños.
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Tumor rabdoide maligno (MRT)Un cáncer poco común y agresivo que puede presentarse en casi cualquier parte del cuerpo, incluyendo los riñones, el hígado, la piel y los tejidos blandos. Originalmente, estos tumores se describían principalmente en el riñón.
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Tumor rabdoide del riñón:Un tipo específico de tumor rabdoide maligno que aparece en los riñones de los niños, a menudo agresivo y difícil de tratar.
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Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST) con características rabdoides (también llamadas Tumor de Triton): Un tipo raro de cáncer que surge de las células de la vaina nerviosa e incluye células rabdoides, lo que indica un comportamiento particularmente agresivo.
Además, ocasionalmente pueden observarse células rabdoides en otros cánceres agresivos, incluidos ciertos carcinomas y sarcomas.
¿Cómo se ven las células rabdoides bajo un microscopio?
Al microscopio, las células rabdoides presentan una apariencia muy distintiva. Los patólogos las reconocen por varias características únicas:
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Las células suelen ser grandes, redondas u ovaladas y a menudo aparecen separadas unas de otras (discohesivas).
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Cada célula contiene un núcleo grande y ubicado de forma irregular (excéntrico): la parte que contiene el ADN.
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El núcleo a menudo tiene una o más estructuras centrales notables llamadas nucléolos.
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Estas células tienen abundante citoplasma (el material que rodea el núcleo) que aparece de color rosa brillante cuando se tiñe con tinciones de laboratorio de rutina.
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A menudo, las células rabdoides contienen estructuras densas y redondeadas en el citoplasma, llamadas cuerpos de inclusión, formados por filamentos de proteínas.
La identificación de estas características ayuda a los patólogos a reconocer los tumores rabdoides y comprender su naturaleza agresiva.
¿Cómo realizan los patólogos la prueba para detectar células rabdoides?
Los patólogos utilizan pruebas de laboratorio especiales llamadas inmunohistoquímica (IHQ) para confirmar la presencia de células rabdoides. Estas pruebas consisten en aplicar anticuerpos específicos a una muestra tumoral para determinar la presencia o ausencia de ciertas proteínas. Los hallazgos típicos incluyen:
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Pérdida de INI1 (SMARCB1)La mayoría de los tumores rabdoides pierden la expresión de la proteína INI1, presente normalmente en las células sanas. La pérdida de esta proteína es un marcador importante que respalda firmemente el diagnóstico.
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Vimentina:Esta proteína suele estar presente en los tumores rabdoides, lo que ayuda a confirmar su identidad.
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Citoqueratinas y antígeno de membrana epitelial (EMA)Estos marcadores pueden ser positivos en tumores rabdoides, especialmente aquellos que presentan características epiteliales o similares a carcinomas.
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Marcadores específicos del músculo (como la desmina y MyoD1)Estos marcadores se analizan para ayudar a distinguir los tumores musculares verdaderos (como el rabdomiosarcoma) de los tumores rabdoides. Normalmente, los tumores rabdoides verdaderos presentan resultados negativos para estos marcadores musculares específicos.
La combinación de estas pruebas ayuda a los patólogos a realizar un diagnóstico preciso, determinar si hay células rabdoides y aclarar el tipo de tumor.
¿La presencia de células rabdoides afecta el tratamiento?
Sí, las células rabdoides suelen indicar un tumor con un comportamiento más agresivo y, por lo general, un peor pronóstico en comparación con los tumores sin características rabdoides. Por ello, los tumores que contienen células rabdoides pueden requerir tratamientos más intensivos o agresivos, como cirugía, quimioterapia o radioterapia. Identificar las células rabdoides ayuda a su equipo médico a desarrollar un plan de tratamiento adecuado, adaptado específicamente al tipo y la agresividad de su tumor.
