Feocromocitoma

por Ashley Flaman MD y Bibianna Purgina MD FRCPC
Febrero 12, 2024

Un feocromocitoma es un tipo de tumor neuroendocrino que se origina en las células cromafines de la glándula suprarrenal, que se encuentra encima de los riñones. Estas células son responsables de producir y liberar hormonas como la adrenalina y la noradrenalina, que son cruciales para la respuesta del cuerpo al estrés.

La mayoría (alrededor del 75-90%) de los feocromocitomas son tumores no cancerosos. Sin embargo, algunos pueden comportarse más como cáncer al propagarse a otras partes del cuerpo. Desafortunadamente, no hay hallazgos que los patólogos puedan ver bajo el microscopio que puedan separar los tumores no cancerosos de los cancerosos con un 100% de certeza. Por lo tanto, si le diagnostican feocromocitoma, se le pedirá que haga un seguimiento regular con su médico para asegurarse de que el tumor no se haya diseminado.

¿Qué causa un feocromocitoma?

El desarrollo de estos tumores suele estar relacionado con mutaciones genéticas, que pueden heredarse o adquirirse de forma espontánea. Se han identificado varios genes que, cuando mutan (alteran), aumentan el riesgo de desarrollar feocromocitomas. Estos incluyen genes implicados en la vía de detección de oxígeno celular (como VHL), genes que forman parte del complejo succinato deshidrogenasa (como SDHB, SDHC y SDHD) y otros relacionados con el desarrollo de tumores neuroendocrinos (como RET y NF1). Si bien una parte de los feocromocitomas se produce como parte de síndromes hereditarios, muchos casos aparecen esporádicamente sin un vínculo familiar claro, lo que sugiere que factores ambientales o mutaciones genéticas aleatorias también pueden influir.

¿Cuáles son los síntomas del feocromocitoma?

Las hormonas producidas por las células tumorales pueden causar síntomas como latidos cardíacos acelerados, dolores de cabeza, sudoración y presión arterial alta. Sin embargo, algunos feocromocitomas no causan ningún síntoma y solo se detectan cuando se realizan estudios por imágenes, como una tomografía computarizada o una resonancia magnética, por un motivo no relacionado.

¿Cuál es la diferencia entre un feocromocitoma y un paraganglioma?

Feocromocitoma y paraganglioma son ambos tumores neuroendocrinos que se ven similares cuando se examinan bajo el microscopio. Sin embargo, a diferencia de los feocromocitomas que solo comienzan en la glándula suprarrenal, los paragangliomas pueden comenzar en cualquier lugar donde normalmente se encuentran las células ganglionares autónomas. Los paragangliomas se encuentran comúnmente en la cabeza, el cuello o la espalda a lo largo de la columna. El feocromocitoma se considera un “paraganglioma intraadrenal”.

Características microscópicas de este tumor.

Cuando se examinan bajo el microscopio, la mayoría de los feocromocitomas están formados por células grandes de color rosa o violeta. Las células tumorales suelen estar dispuestas en grupos redondos que los patólogos describen como "zellballen", que en alemán significa "bolas de células". Los grupos de células están rodeados por células sustentaculares largas y delgadas. El tumor suele estar rodeado por una fina capa de tejido llamada cápsula tumoral. Cuando se realiza una prueba llamada inmunohistoquímica (IHC), las células tumorales dan positivo para sinaptofisina y cromogranina mientras que las células sustentaculares son positivas para S100.

SDHB

SDHB (Complejo Succinato Deshidrogenasa, subunidad B) es una proteína implicada en la producción de energía celular. La producción de SDHB se pierde en pacientes que han heredado un gen que los pone en mayor riesgo de desarrollar feocromocitomas y otros tumores neuroendocrinos. Los patólogos realizaron una prueba llamada inmunohistoquímica (IHC) para que SDHB identifique pacientes que puedan haber heredado un síndrome genético.

Posibles resultados de IHC de SDHB:

• Expresión retenida (normal): es poco probable que el tumor sea causado por un síndrome genético hereditario.
• Pérdida de expresión (anormal): el tumor puede estar asociado con un síndrome genético hereditario. Se recomienda asesoramiento genético y pruebas genéticas adicionales.

Puntuación escalada de feocromocitoma de la glándula suprarrenal (PASS)

El puntaje escalado de feocromocitoma de la glándula suprarrenal (PASS) es una herramienta que los médicos usan para predecir el comportamiento de un feocromocitoma. Una puntuación de 3 o menos significa que es probable que el tumor se comporte de manera no cancerosa y se cura solo con cirugía. Por el contrario, una puntuación de 4 o más significa que es más probable que el tumor se comporte como un cáncer y se propague a otras partes del cuerpo.

Para determinar la puntuación PASS, su patólogo buscará características microscópicas específicas. A cada característica se le asigna una cantidad determinada de puntos que se suman para obtener la puntuación total PASS.

• Invasión del tejido adiposo periadrenal: las células tumorales se han diseminado fuera de la glándula suprarrenal y hacia la grasa que la rodea = 2 puntos.
• > 3 mitosis por cada 10 campos de alta potencia: hay más de 3 células en división en los 10 campos de visión de un patólogo con un aumento de 400X (campos de alta potencia) = 2 puntos.
• Mitosis atípicas: las células en división parecen anormales cuando se examinan bajo el microscopio. Esto da lugar a nuevas células que no pueden funcionar normalmente = 2 puntos.
• Necrosis – Las células tumorales están muriendo = 2 puntos.
• Huso celular: las células tumorales son más largas que redondas = 2 puntos.
• Monotonía celular: todas las celdas se ven iguales entre sí = 2 puntos.
• Nidos grandes o crecimiento difuso: las células crecen en grupos grandes en lugar de formar pequeñas bolas de células (zellballen) = 2 puntos.
• Celularidad alta: hay más células tumorales y están más juntas de lo que normalmente se espera para un feocromocitoma = 2 puntos.
• Pleomorfismo nuclear marcado: todas las células se ven muy diferentes entre sí = 1 punto.
• Invasión capsular: las células tumorales se han diseminado más allá de la cápsula tumoral hacia el tejido fuera de la glándula suprarrenal = 1 punto.
• Invasión vascular: las células tumorales se encuentran dentro de los vasos sanguíneos = 1 punto.
• Células tumorales hipercromáticas: la parte de la célula que contiene el material genético, la núcleo, es mucho más oscuro de lo normal = 1 punto.

Otros recursos útiles

Fundación del paciente NET

Institutos Nacionales del Cáncer