por Stephanie Reid, MD FRCPC
19 de mayo de 2022
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad autoinmune que daña los conductos biliares dentro y fuera del hígado. El daño es causado por células inmunitarias que atacan las células de los conductos biliares y evitan que funcionen normalmente.
La PSC se asocia con frecuencia con una afección llamada enfermedad inflamatoria intestinal (en particular, colitis ulcerosa). La PSC ocurre con mayor frecuencia en hombres jóvenes y de mediana edad. La mayoría de los pacientes no presentan síntomas cuando se les diagnostica, pero los análisis de sangre pueden revelar niveles elevados en un análisis de sangre llamado fosfatasa alcalina en más del 90% de los pacientes. Otros síntomas inespecíficos que pueden ocurrir incluyen fatiga, picazón en la piel, dolor abdominal, piel amarilla y pérdida de peso.
Hay varias complicaciones asociadas con la colangitis esclerosante primaria a largo plazo. La complicación más común es una enfermedad hepática llamada cirrosis, que suele ocurrir 10-15 años después del diagnóstico de CEP. Cuando esto ocurre, los pacientes pueden requerir un trasplante de hígado. La CEP también aumenta el riesgo de colangiocarcinoma, un tipo de cáncer de las vías biliares.
Si su médico sospecha que tiene CEP, es posible que solicite una prueba radiológica llamada colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) o colangiografía. Los hallazgos clásicos de la CEP en estas pruebas incluyen bilis conductos que tienen una apariencia de cuentas causada por múltiples áreas de estrechamiento.
Un hígado biopsia se realiza en la colangitis esclerosante primaria principalmente para determinar el número de conductos que han desaparecido debido al daño, y también la cantidad de cicatrización (fibrosis) dentro del hígado. El diagnóstico de colangitis esclerosante primaria se basa en que su patólogo observe características microscópicas específicas que incluyen daño en los conductos biliares, pérdida de conductos biliares, fibrosis concéntrica, colestasis y fibrosis. Estas funciones se describen con más detalle en las secciones siguientes.
El hígado produce una sustancia llamada bilis que se usa para eliminar toxinas del cuerpo y digerir los alimentos. La bilis producida en el hígado se drena a través de canales llamados conductos biliares hacia el intestino delgado. Cada tracto portal contiene un conducto biliar. Su patólogo buscará daños en los conductos biliares o inflamación activa alrededor de los conductos biliares.
Si el daño o inflamación continúa durante un período prolongado de tiempo, los conductos biliares pueden cicatrizarse y perderse. Esto dará como resultado tractos porta que solo tienen vasos sanguíneos. Su patólogo puede registrar la cantidad de conductos biliares perdidos de varias maneras, incluida la indicación del número real perdido, el porcentaje perdido o el grado de pérdida (leve, moderada o severa). Algunos patólogos usan la palabra ductopenia para describir una disminución en el número de conductos biliares.
Fibroso concéntrico describe un tipo de reacción en la que las células fibrosas rodean los conductos biliares y causan una lesión que parece una "piel de cebolla" cuando se ve a través de un microscopio. Si bien este tipo de lesión no se ve en todas las biopsias, cuando se encuentra, apoya en gran medida el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria.
La colestasis es una palabra que usan los patólogos para describir la bilis atrapada en el hígado. La bilis atrapada es importante porque puede causar daño hepático. Si se observa colestasis, su patólogo describirá su ubicación dentro del hígado y la cantidad de bilis atrapada se describirá como leve, moderada o grave. Debido a que la colangitis esclerosante primaria daña los conductos biliares, a menudo hay colestasis presente en la biopsia hepática.
La fibrosis es un tipo de tejido cicatricial que se forma en el hígado después del daño. Debido a que la PSC daña el hígado, existe el riesgo de desarrollar fibrosis. La mayoría de los informes patológicos comentan la cantidad de fibrosis y le darán un "estadio". La etapa depende de múltiples factores, incluido el alcance de la lesión inicial, la duración de la lesión y las partes del hígado dañadas. Demasiada fibrosis altera la arquitectura del hígado y evita que funcione correctamente.
Existen varios sistemas de clasificación diferentes que se utilizan para clasificar por etapas la fibrosis, pero todos ellos incluyen el tipo y la cantidad de fibrosis observada. La cirrosis es la última etapa de la fibrosis y se caracteriza por grandes bandas fibrosas en el hígado. En enfermedades que afectan a la bilis conductos (como PSC), la fibrosis puede ser irregular y en parches. Impide que el hígado lleve a cabo sus funciones normales y puede provocar una afección médica llamada "insuficiencia hepática".
El hígado está dividido en "zonas" y en el centro de cada zona hay una estructura llamada "tracto portal". Los tractos portales son importantes porque contienen vasos sanguíneos y canales que mueven otras sustancias, como la bilis, dentro y fuera del hígado.
Al examinar un hígado biopsia, su patólogo debe determinar primero si la muestra contiene la cantidad mínima de espacios portales necesaria para hacer un diagnóstico preciso. La idoneidad de la biopsia se puede informar simplemente como "sí" o "no", o se puede indicar el número de tractos portales observados.
La condición del hígado biopsia cuando se ve bajo el microscopio generalmente se describe. Si la biopsia de hígado es frágil y se ha roto, esto se describirá, ya que puede ser una pista de afecciones específicas del hígado.
Esteatosis es el término utilizado para describir la presencia de gotas de grasa dentro de los hepatocitos. En la esteatosis, los hepatocitos contienen áreas claras de gotitas de grasa cuando se observan con un microscopio. Los patólogos usan una escala para describir la cantidad de grasa en un hígado con esteatosis. La escala se basa en el porcentaje de células hepáticas que contienen gotas de grasa:
La escala utilizada por la mayoría de los patólogos incluye:
Los hepatocitos en globo son células del hígado que están dañadas o mueren. El hepatocito se hincha varias veces su tamaño normal y se aclara en algunas áreas. Los hepatocitos en globo son necesarios para el diagnóstico de varias enfermedades hepáticas médicas. La cantidad de globo de hepatocitos presente se informa como leve, moderada o grave.
Los cuerpos de Mallory se forman debido al daño a los hepatocitos. Bajo el microscopio, se ven como un material de color rosa oscuro dentro de las células de los hepatocitos. Los cuerpos de Mallory están presentes en formas específicas de enfermedad hepática y su presencia o ausencia ayuda a guiar a los patólogos a un diagnóstico.
El hierro se puede acumular dentro del hígado como resultado de la descomposición anormal del hierro, el aumento de hierro en el cuerpo (como después de múltiples transfusiones de sangre) o cuando el hígado no funciona correctamente (como en el hígado). cirrosis). Este exceso de hierro se puede ver dentro de los hepatocitos o dentro de las células inmunitarias llamadas macrófagos. Si el hierro está presente en su tejido, su patólogo informará su ubicación y gravedad.