Acinic raku kartsinoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 28, 2024

Acinic raku kartsinoom on teatud tüüpi vähk, mis mõjutab peamiselt süljenäärmeid. Süljenäärmeid on kolm peamist paari: kõrvasüljenäärmed, submandibulaarsed näärmed ja keelealused näärmed ning sadu väiksemaid süljenäärmeid, mis paiknevad kogu suus ja kurgus. Acinic raku kartsinoom võib areneda kõigis nendes näärmetes, kuid kõige sagedamini leitakse seda kõrvasüljenäärmes. Seda tüüpi vähki iseloomustab selle aeglane kasv, kuigi see võib siiski kasvada metastaasideks (levi) kuni lümfisõlmed või muudele kehaosadele.

Mis põhjustab atsinaalset rakukartsinoomi?

Praegu ei tea arstid, mis põhjustab atsinaalset rakukartsinoomi. Enamik kasvajaid sisaldab siiski geneetilist muutust, mis asetab osa SCPP geeniklastrist NR4A3/NOR-1 geeni lähedusse. Mis selle geneetilise muutuse põhjustab, pole siiani teada.

Millised on atsinaarse rakukartsinoomi sümptomid?

Enamik acinic rakukartsinoomid on aeglaselt kasvavad ja valutud. Sõltuvalt selle asukohast võib seda näha nahaaluse või suuõõne sisepinna tükina. Kasvajad, mis näitavad tugevat transformatsiooni (vt allpool), kipuvad kasvama kiiremini ja võivad ümbritsevatesse närvidesse kasvades põhjustada valu.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Atsiinrakulise kartsinoomi diagnoosi saab teha pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist kas tuumast või peennõela aspiratsioonibiopsia (FNAB). Seda saab teha ka pärast kogu kasvaja eemaldamist ekstsisioon or resektsioon. Seejärel saadetakse eemaldatud kude mikroskoobi all uurimiseks patoloogile.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all uurides näevad enamiku atsinaarsete kartsinoomide kasvajarakud väga sarnased süljenäärmetes tavaliselt leiduvate atsinaarrakkudega. Nagu tavalised atsinaarrakud, sisaldavad kasvajarakud väikseid ümaraid struktuure, mida nimetatakse zymogeeni graanuliteks ja mida võib rutiinselt näha. H&E peitsitud slaidi ja kui spetsiaalseid plekke nagu PAS ja PAS-D sooritatakse. Kasvajarakud on sageli paigutatud rühmadesse, mida nimetatakse lehtedeks, või ümmargusteks struktuurideks, mida nimetatakse tsüstideks või folliikuliteks. Paljudel juhtudel on kasvajarakud ümbritsetud immuunrakkudega, mida nimetatakse lümfotsüüdid. Patoloogid kirjeldavad seda kui "kasvajaga seotud lümfoidse proliferatsiooni" (TALP).

Kõrgetasemeline transformatsioon

Acinic raku kartsinoomi kõrge astme transformatsioon tähendab, et kasvaja on hakanud muutuma, mille tulemuseks on agressiivsem käitumine. Mikroskoobi all uurides on kõrgetasemeliste transformatsioonidega kasvajad kaotanud mõned tunnused, mida tavaliselt täheldatakse atsinaalse raku kartsinoomi korral. Eelkõige ei näe kasvajarakud enam välja nagu tavalised atsinaarrakud. Neid rakke võib kirjeldada kui ebatüüpiline or pleomorfne. Lisaks on kõrge astme transformatsiooniga kasvajatel sageli rohkem mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks) ja rakusurma tüüp, mida nimetatakse nekroos võib ka näha. Kõrgetasemeline transformatsioon on oluline, kuna need kasvajad on tõenäolisemad metastaasideks (levi) kuni lümfisõlmed ja kopsud.

Ekstraparenhümaalne pikendus

Süljenäärmekasvaja, nagu atsinaarne rakukartsinoom, kontekstis on ekstraparenhümaalne ekstensioon (EPE) kasvaja levik süljenäärmest väljapoole ümbritsevatesse kudedesse. Seda seisundit seostatakse sageli agressiivsema vähivormiga, mis näitab, et kasvaja võib tungida kaugemale oma algsest asukohast. Ekstraparenhümaalse laienduse olemasolu on seotud agressiivsemate kasvajate ja halvemaga prognoos.

Ekstraparenhüüm, ekstensioon mõjutab patoloogilist staadiumi, kuid ainult kasvajate puhul, mis tekivad ühest suuremast süljenäärmest (parotid, submandibulaarne ja keelealune). Ekstraparenhümaalse laienemisega kasvajad klassifitseeritakse üldiselt kõrgemasse staadiumisse, mis peegeldab nende kaugelearenenud olemust ja sellega seotud probleeme ravi ja juhtimisega.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tekib siis, kui vähirakud tungivad veresoontesse või lümfisoontesse. Veresooned on õhukesed torukesed, mis kannavad verd kogu kehas, erinevalt lümfisoontest, mis kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Need lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed hajutatud kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see levib vere või lümfisoonte kaudu vähirakke teistele kehaosadele, sealhulgas lümfisõlmedesse või maksa.

Perineuraalne invasioon

Patoloogid kasutavad terminit "perineuraalne invasioon", et kirjeldada olukorda, kus vähirakud kinnituvad närvi või tungivad närvi. "Intraneuraalne invasioon" on seotud termin, mis viitab konkreetselt närvi sees leiduvatele vähirakkudele. Närvid, mis meenutavad pikki juhtmeid, koosnevad rakkude rühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Need kogu kehas esinevad närvid edastavad keha ja aju vahel sellist teavet nagu temperatuur, rõhk ja valu. Perineuraalse invasiooni esinemine on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel liikuda mööda närvi lähedalasuvatesse organitesse ja kudedesse, suurendades pärast operatsiooni kasvaja kordumise ohtu.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Lümfisõlmed

Väikesed immuunorganid, tuntud kui lümfisõlmed, paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast nendesse lümfisõlmedesse väikeste lümfisoonte kaudu. Sel põhjusel eemaldavad arstid sageli lümfisõlmed ja uurivad neid mikroskoopiliselt vähirakkude otsimiseks. Seda protsessi, kus vähirakud liiguvad algsest kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse metastaasid.

Vähirakud migreeruvad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kahjustatud võivad olla ka kauged lümfisõlmed. Järelikult eemaldavad kirurgid tavaliselt kõigepealt kasvajale kõige lähemal asuvad lümfisõlmed. Nad võivad eemaldada kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed, kui need on laienenud ja kui on tugev kahtlus, et need sisaldavad vähirakke.

Patoloogid uurivad kõik eemaldatud lümfisõlmed mikroskoobi all ja leiud kirjeldatakse üksikasjalikult teie aruandes. "Positiivne" tulemus näitab vähirakkude olemasolu lümfisõlmes, "negatiivne" aga tähendab, et vähirakke ei leitud. Kui aruanne leiab lümfisõlmest vähirakke, võib see määrata ka nende rakkude suurima klastri suuruse, mida sageli nimetatakse "fookuseks" või "hoiuseks". Ekstranodaalne pikendus tekib siis, kui kasvajarakud tungivad läbi lümfisõlme väliskapsli ja levivad külgnevasse koesse.

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks aitab see määrata patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks viitab vähirakkude avastamine lümfisõlmedes suurenenud riskile leida hiljem vähirakke teistest kehaosadest. See teave aitab teie arstil otsustada, kas vajate täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Patoloogiline staadium

Patoloogiline staadium on süsteem, mida arstid kasutavad kasvaja suuruse ja leviku kirjeldamiseks. See aitab kindlaks teha, kui kaugele vähk on ja suunab raviotsuseid. Patoloogiline staadium määratakse tavaliselt pärast kasvaja eemaldamist ja patoloogi uurimist, kes analüüsib kudet mikroskoobi all. Acinic raku kartsinoomi korral põhineb staadium TNM süsteemil, kus T tähistab primaarse kasvaja suurust ja ulatust, N tähistab lümfisõlmede haaratust ja M näitab, kas vähk on levinud muud kehaosad.

Kasvaja staadium (pT)

Kasvaja staadium kirjeldab kasvaja suurust süljenäärmes ja seda, kas see on levinud lähedalasuvatesse kudedesse.

• T0 tähendab, et süljenäärmes ei esine primaarset kasvajat.
• See on nii viitab kartsinoomile "in situ", mis tähendab, et vähirakud piirduvad sellega, kust nad alguse said, ega ole tunginud sügavamatesse kudedesse.
• T1 tähendab, et kasvaja on 2 cm või väiksem ega ole levinud süljenäärmest kaugemale.
• T2 viitab kasvajale, mis on suurem kui 2 cm, kuid mitte suurem kui 4 cm, mis on siiski piiratud süljenäärmega.
• T3 tähendab, et kasvaja on suurem kui 4 cm või on levinud lähedalasuvatesse pehmetesse kudedesse.
• T4 kirjeldab kaugelearenenud kasvajaid. T4a tähendab, et kasvaja on levinud nahale, lõualuusse, kuulmekäiku või näonärvi. T4b viitab väga kaugele arenenud vähile, mis on levinud kolju põhja, lähedalasuvatesse luudesse või suurematesse veresoontesse.

Sõlme staadium (pN)

Sõlmestaadium näitab, kas vähk on levinud lümfisõlmed, mis on väikesed näärmed, mis aitavad organismil infektsioonidega võidelda. Lümfisõlmede kaasamine võib suurendada vähi edasise leviku riski.

• N0 tähendab, et läheduses asuvatesse lümfisõlmedesse ei levi.
• N1 näitab, et vähk on levinud ühte lümfisõlme samale kaelapoolele, mille suurus on 3 cm või väiksem.
• N2 kirjeldab ulatuslikumat lümfisõlmede haaratust:
  • N2a: Mõjutatud on üks lümfisõlm samal kaelapoolel, mõõtmetega kuni 6 cm, või väiksemad sõlmed, millel on vähktõve tunnused väljaspool sõlme.
  • N2b: Mõjutatud on mitu lümfisõlme samal kaelapoolel, ükski neist ei ole suurem kui 6 cm.
  • N2c: Vähk on levinud lümfisõlmedesse kaela mõlemal küljel või vastasküljel, ükski ei ole suurem kui 6 cm.
• N3 viitab lümfisõlmede kaugelearenenud haaratusele. N3a tähendab, et kahjustatud sõlm on suurem kui 6 cm. N3b hõlmab mitut sõlme või mis tahes sõlme, kus vähk on levinud väljaspool lümfisõlme lähedalasuvatesse kudedesse.

Acinic rakukartsinoomiga patsientide prognoos

Acinic rakukartsinoomi diagnoosiga patsiendi prognoos on üldiselt soodne ja enamik patsiente ravitakse ainult operatsiooniga. Järgmises loendis kirjeldatakse tegureid, mis mõjutavad prognoosi.

Vähi staadium diagnoosimisel

• Varajases staadiumis vähid, mis on väikesed ja piirduvad süljenäärmega, on parema prognoosiga.
• Kaugelearenenud vähid, millel on metastaasitud (levib) lähedalasuvatesse kudedesse, lümfisõlmedesse või kaugematesse kehaosadesse on tavaliselt halvem prognoos.

Kasvaja suurus ja asukoht

• Väiksematel kasvajatel on tavaliselt parem tulemus, kuna neid on sageli lihtsam operatsiooniga täielikult eemaldada.
• Kasvajate puhul, mida on raske kirurgiliselt eemaldada, võib prognoos olla halvem.

Kõrgetasemeline transformatsioon

• Kõrge astme transformatsioon tähendab, et kasvaja on muutunud agressiivsemaks vähivormiks. Kõrgetasemelise transformatsiooniga kasvajad levivad tõenäolisemalt lümfisõlmedesse ja on seotud halvema prognoosiga.

Lümfisõlmede kaasatus

• Vähirakkude esinemine lümfisõlmed on seotud suurema kordumise riski ja halvema prognoosiga.

Resektsiooni ääred

• Kasvaja täielik kirurgiline eemaldamine negatiivsega marginaalid (eemaldatud koe servast vähirakke ei leitud) seostatakse väiksema kordumise riski ja parema prognoosiga.
• Positiivne marginaalid (eemaldatud koe servast leitud vähirakud) võivad vajada täiendavat ravi, näiteks kiiritust, ja on seotud suurema vähi taastumise riskiga.

Vanus ja üldine tervislik seisund

• Noorematel patsientidel ja üldiselt hea tervisega patsientidel võib olla parem prognoos, kuna neil on parem taluda operatsiooni ja muid ravimeetodeid.
• Vanematel patsientidel või oluliste kaasuvate haigustega patsientidel võib taastumis- ja ravikuur olla keerulisem.

Kordumine

• Patsientidel, kelle vähk pärast esmast ravi kordub, on prognoos tavaliselt kehvem.

Ravivastus

• Soodne vastus esialgsele ravile, eriti täielikule kirurgilisele eemaldamisele, on seotud parema prognoosiga.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kontakt kui teil on selle artikli või oma patoloogiaaruande kohta küsimusi. Patoloogia aruande täieliku sissejuhatuse saamiseks lugege Käesoleva artikli.