Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Aprill 4, 2024
Adenoidne tsüstiline kartsinoom (ACC) on aeglaselt kasvav, kuid lokaalselt agressiivne vähitüüp, mida leidub kõige sagedamini ühes suuremas süljenäärmes, nagu kõrvasüljenäärmes, submandibulaarses või keelealuses näärmes. Muud asukohad hõlmavad nahka, kopse, rindu ja eesnääret. Adenoidne tsüstiline kartsinoom kasvab aeglaselt, kuid levib laialt ümbritsevatesse kudedesse. Erinevalt teistest vähitüüpidest adenoidne tsüstiline kartsinoom tavaliselt ei levi lümfisõlmed välja arvatud juhul, kui see läbib kõrgetasemelist transformatsiooni.
Adenoidse tsüstilise kartsinoomi sümptomid sõltuvad kasvaja alguse kohast ja selle suurusest. Pea- ja kaelapiirkonna kasvajatega seotud sümptomiteks on valu, tuimus ja kipitus kasvaja piirkonnas. Nahas või rinnas võib kasvaja ilmneda valutu tüki või sõlmena. Kasvajad kopsudes võivad põhjustada õhupuudust, köha või vilistavat hingamist.
Adenoidse tsüstilise kartsinoomi täpne põhjus pole täielikult teada. Erinevalt mõnest teisest vähivormist ei ole selle arenguga otseselt seotud selgeid elustiili või keskkonnariski tegureid. Selle asemel on selle vähitüübi tekkimine peamiselt tingitud geneetilisest põhjusest mutatsioone ja kromosomaalne ümberkorraldused mis mõjutavad rakkude kasvu ja diferentseerumist.
Mikroskoobi all uurides koosneb adenoidne tsüstiline kartsinoom kahte tüüpi rakkudest: juharakkudest ja müoepiteelirakkudest. Seetõttu kirjeldatakse seda mõnikord kahefaasilise süljenäärmekasvajana. Adenoidse tsüstilise kartsinoomi kasvajarakkudel on tavaliselt kaks kasvumustrit: torukujuline ja cribriform. Torukujulises mustris ühenduvad kasvajarakud, et luua rõngakujuline struktuur, mille keskel on auk. Kriibikujulise mustriga ühenduvad kasvajarakud, moodustades väikesed ruumid, mida nimetatakse mikrotsüstideks. Need mikrotsüstid on sageli täidetud sinise või roosa värvi materjaliga.
Kõrge astme transformatsioon adenoidse tsüstilise kartsinoomi korral tähendab, et kasvaja on hakanud muutuma viisil, mis põhjustab agressiivsemat käitumist. Mikroskoobi all uurides on kõrge transformatsiooniga kasvajad kaotanud mõned tüüpilise kasvaja tunnused. Eelkõige kleepuvad kasvajarakud sageli kokku, moodustades suuri rakurühmi ilma mikrotsüstideta, mida tavaliselt esineb adenoidse tsüstilise kartsinoomi korral. Patoloogid kasutavad selle kasvumustri kirjeldamiseks terminit tahke. Kõrgetasemelise transformatsiooniga kasvajatel on sageli rohkem mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks) ja rakusurma tüüp, mida nimetatakse nekroos võib ka näha. Kõrgetasemeline transformatsioon on oluline, kuna need kasvajad metastaaseeruvad (levivad) tõenäolisemalt lümfisõlmed ja kopsud.
Süljenäärmekasvaja, nagu adenoidne tsüstiline kartsinoom, kontekstis on ekstraparenhümaalne ekstensioon (EPE) kasvaja levik süljenäärmest väljapoole ümbritsevatesse kudedesse. Seda seisundit seostatakse sageli agressiivsema vähivormiga, mis näitab, et kasvaja võib tungida kaugemale oma algsest asukohast. Ekstraparenhümaalse laienduse olemasolu on seotud agressiivsemate kasvajate ja halvemaga prognoos.
Ekstraparenhüüm, ekstensioon mõjutab patoloogilist staadiumi, kuid ainult kasvajate puhul, mis tekivad ühest suuremast süljenäärmest (parotid, submandibulaarne ja keelealune). Ekstraparenhümaalse laienemisega kasvajad klassifitseeritakse üldiselt kõrgemasse staadiumisse, mis peegeldab nende kaugelearenenud olemust ja sellega seotud probleeme ravi ja juhtimisega.
Patoloogid kasutavad terminit perineuraalne invasioon (PNI), et kirjeldada olukorda, kus vähirakud kinnituvad närvi või tungivad närvi. "Intraneuraalne invasioon" on seotud termin, mis viitab konkreetselt närvi sees leiduvatele vähirakkudele. Närvid, mis meenutavad pikki juhtmeid, koosnevad rakkude rühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Need kogu kehas esinevad närvid edastavad keha ja aju vahel sellist teavet nagu temperatuur, rõhk ja valu. Perineuraalse invasiooni esinemine on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel liikuda mööda närvi lähedalasuvatesse organitesse ja kudedesse, suurendades pärast operatsiooni kasvaja kordumise ohtu. Perineuraalset invasiooni täheldatakse peaaegu alati adenoidse tsüstilise kartsinoomi korral.
Lümfovaskulaarne invasioon (LVI) tekib siis, kui vähirakud tungivad veresoonde või lümfisoonesse. Veresooned, õhukesed torukesed, mis kannavad verd kogu kehas, on kontrastiks lümfisoontega, mis kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Need lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed, hajutatud üle keha. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel levida vere või lümfisoonte kaudu teistesse kehaosadesse, sealhulgas lümfisõlmedesse või maksa. Lümfovaskulaarset invasiooni täheldatakse tavaliselt ainult adenoidsete tsüstiliste kartsinoomide korral, mis on läbinud kõrge astme transformatsiooni.
Patoloogias viitab veeris kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe servale. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.
Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast sellist kirurgilist protseduuri nagu ekstsisioon or resektsioon, mille eesmärk on eemaldada kogu kasvaja. Marginaali ei hinnata tavaliselt pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.
Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.
Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast nendesse lümfisõlmedesse väikeste lümfisoonte kaudu. Sel põhjusel eemaldavad arstid sageli lümfisõlmed ja uurivad neid mikroskoopiliselt vähirakkude otsimiseks. Seda protsessi, kus vähirakud liiguvad algsest kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse metastaasid.
Vähirakud migreeruvad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kahjustatud võivad olla ka kauged lümfisõlmed. Järelikult eemaldavad kirurgid tavaliselt kõigepealt kasvajale kõige lähemal asuvad lümfisõlmed. Nad võivad eemaldada kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed, kui need on laienenud ja kui on tugev kahtlus, et need sisaldavad vähirakke.
Patoloogid uurivad kõik eemaldatud lümfisõlmed mikroskoobi all ja leiud kirjeldatakse üksikasjalikult teie aruandes. "Positiivne" tulemus näitab vähirakkude olemasolu lümfisõlmes, "negatiivne" aga tähendab, et vähirakke ei leitud. Kui aruanne leiab lümfisõlmest vähirakke, võib see määrata ka nende rakkude suurima klastri suuruse, mida sageli nimetatakse "fookuseks" või "hoiuseks". Ekstranodaalne pikendus tekib siis, kui kasvajarakud tungivad läbi lümfisõlme väliskapsli ja levivad külgnevasse koesse.
Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks aitab see määrata patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks viitab vähirakkude avastamine lümfisõlmedes suurenenud riskile leida hiljem vähirakke teistest kehaosadest. See teave aitab teie arstil otsustada, kas vajate täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.
Patoloogiline staadium on süsteem, mida arstid kasutavad kasvaja suuruse ja leviku kirjeldamiseks. See aitab kindlaks teha, kui kaugele vähk on ja suunab raviotsuseid. Patoloogiline staadium määratakse tavaliselt pärast kasvaja eemaldamist ja patoloogi uurimist, kes analüüsib kudet mikroskoobi all. Adenoidse tsüstilise kartsinoomi puhul põhineb staadiumi määramine "TNM" süsteemil, kus "T" tähistab primaarse kasvaja suurust ja ulatust, "N" viitab lümfisõlmede haaratusele ja "M" näitab, kas vähk on levinud muud kehaosad.
Kasvaja staadium kirjeldab kasvaja suurust süljenäärmes ja seda, kas see on levinud lähedalasuvatesse kudedesse.
Sõlmestaadium näitab, kas vähk on levinud lümfisõlmed, mis on väikesed näärmed, mis aitavad organismil infektsioonidega võidelda. Lümfisõlmede kaasamine võib suurendada vähi edasise leviku riski.
. prognoos Adenoidse tsüstilise kartsinoomi diagnoosiga indiviidil võib see olla väga erinev ja seda mõjutavad mitmed tegurid. Seda tüüpi vähk on tuntud oma aeglase kasvu poolest, kuid see kipub ka korduma ja metastaase isegi palju aastaid pärast esmast ravi, mis raskendab prognoosi.
Prognoosi mõjutavad tegurid:
Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kontakt kui teil on selle artikli või oma patoloogiaaruande kohta küsimusi. Patoloogia aruande täieliku sissejuhatuse saamiseks lugege Käesoleva artikli.