Adenoidne tsüstiline kartsinoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Aprill 4, 2024

Adenoidne tsüstiline kartsinoom (ACC) on aeglaselt kasvav, kuid lokaalselt agressiivne vähitüüp, mida leidub kõige sagedamini ühes suuremas süljenäärmes, nagu kõrvasüljenäärmes, submandibulaarses või keelealuses näärmes. Muud asukohad hõlmavad nahka, kopse, rindu ja eesnääret. Adenoidne tsüstiline kartsinoom kasvab aeglaselt, kuid levib laialt ümbritsevatesse kudedesse. Erinevalt teistest vähitüüpidest adenoidne tsüstiline kartsinoom tavaliselt ei levi lümfisõlmed välja arvatud juhul, kui see läbib kõrgetasemelist transformatsiooni.

Millised on adenoidse tsüstilise kartsinoomi sümptomid?

Adenoidse tsüstilise kartsinoomi sümptomid sõltuvad kasvaja alguse kohast ja selle suurusest. Pea- ja kaelapiirkonna kasvajatega seotud sümptomiteks on valu, tuimus ja kipitus kasvaja piirkonnas. Nahas või rinnas võib kasvaja ilmneda valutu tüki või sõlmena. Kasvajad kopsudes võivad põhjustada õhupuudust, köha või vilistavat hingamist.

Mis põhjustab adenoidse tsüstilise kartsinoomi?

Adenoidse tsüstilise kartsinoomi täpne põhjus pole täielikult teada. Erinevalt mõnest teisest vähivormist ei ole selle arenguga otseselt seotud selgeid elustiili või keskkonnariski tegureid. Selle asemel on selle vähitüübi tekkimine peamiselt tingitud geneetilisest põhjusest mutatsioone ja kromosomaalne ümberkorraldused mis mõjutavad rakkude kasvu ja diferentseerumist.

• Geneetilised mutatsioonid ja kromosomaalsed ümberkorraldused: adenoidse tsüstilise kartsinoomi tunnuseks on spetsiifiliste geneetiliste muutuste olemasolu, sealhulgas MYB-NFIB geenide liitmine, mis tuleneb a translokatsioon kromosoomide 6 ja 9 vahel. See sulandgeen põhjustab MYB geeni üleekspressiooni, mis on seotud rakkude kasvu, diferentseerumise ja apoptoosi reguleerimisega. Sellised geneetilised muutused häirivad normaalseid rakufunktsioone, põhjustades kontrollimatut rakkude kasvu ja kasvajate moodustumist.
• MYBL1 ümberkorraldused: juhtudel, kui MYB-NFIB fusioon puudub, on täheldatud ümberkorraldusi, mis hõlmavad MYBL1 geeni, mis on MYB lähisugulane. Need muutused aitavad kaasa vähi arengule sarnaste mehhanismide kaudu, soodustades rakkude ebanormaalset proliferatsiooni.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all uurides koosneb adenoidne tsüstiline kartsinoom kahte tüüpi rakkudest: juharakkudest ja müoepiteelirakkudest. Seetõttu kirjeldatakse seda mõnikord kahefaasilise süljenäärmekasvajana. Adenoidse tsüstilise kartsinoomi kasvajarakkudel on tavaliselt kaks kasvumustrit: torukujuline ja cribriform. Torukujulises mustris ühenduvad kasvajarakud, et luua rõngakujuline struktuur, mille keskel on auk. Kriibikujulise mustriga ühenduvad kasvajarakud, moodustades väikesed ruumid, mida nimetatakse mikrotsüstideks. Need mikrotsüstid on sageli täidetud sinise või roosa värvi materjaliga.

Kõrgetasemeline transformatsioon

Kõrge astme transformatsioon adenoidse tsüstilise kartsinoomi korral tähendab, et kasvaja on hakanud muutuma viisil, mis põhjustab agressiivsemat käitumist. Mikroskoobi all uurides on kõrge transformatsiooniga kasvajad kaotanud mõned tüüpilise kasvaja tunnused. Eelkõige kleepuvad kasvajarakud sageli kokku, moodustades suuri rakurühmi ilma mikrotsüstideta, mida tavaliselt esineb adenoidse tsüstilise kartsinoomi korral. Patoloogid kasutavad selle kasvumustri kirjeldamiseks terminit tahke. Kõrgetasemelise transformatsiooniga kasvajatel on sageli rohkem mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks) ja rakusurma tüüp, mida nimetatakse nekroos võib ka näha. Kõrgetasemeline transformatsioon on oluline, kuna need kasvajad metastaaseeruvad (levivad) tõenäolisemalt lümfisõlmed ja kopsud.

Ekstraparenhümaalne pikendus

Süljenäärmekasvaja, nagu adenoidne tsüstiline kartsinoom, kontekstis on ekstraparenhümaalne ekstensioon (EPE) kasvaja levik süljenäärmest väljapoole ümbritsevatesse kudedesse. Seda seisundit seostatakse sageli agressiivsema vähivormiga, mis näitab, et kasvaja võib tungida kaugemale oma algsest asukohast. Ekstraparenhümaalse laienduse olemasolu on seotud agressiivsemate kasvajate ja halvemaga prognoos.

Ekstraparenhüüm, ekstensioon mõjutab patoloogilist staadiumi, kuid ainult kasvajate puhul, mis tekivad ühest suuremast süljenäärmest (parotid, submandibulaarne ja keelealune). Ekstraparenhümaalse laienemisega kasvajad klassifitseeritakse üldiselt kõrgemasse staadiumisse, mis peegeldab nende kaugelearenenud olemust ja sellega seotud probleeme ravi ja juhtimisega.

Perineuraalne invasioon

Patoloogid kasutavad terminit perineuraalne invasioon (PNI), et kirjeldada olukorda, kus vähirakud kinnituvad närvi või tungivad närvi. "Intraneuraalne invasioon" on seotud termin, mis viitab konkreetselt närvi sees leiduvatele vähirakkudele. Närvid, mis meenutavad pikki juhtmeid, koosnevad rakkude rühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Need kogu kehas esinevad närvid edastavad keha ja aju vahel sellist teavet nagu temperatuur, rõhk ja valu. Perineuraalse invasiooni esinemine on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel liikuda mööda närvi lähedalasuvatesse organitesse ja kudedesse, suurendades pärast operatsiooni kasvaja kordumise ohtu. Perineuraalset invasiooni täheldatakse peaaegu alati adenoidse tsüstilise kartsinoomi korral.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon (LVI) tekib siis, kui vähirakud tungivad veresoonde või lümfisoonesse. Veresooned, õhukesed torukesed, mis kannavad verd kogu kehas, on kontrastiks lümfisoontega, mis kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Need lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed, hajutatud üle keha. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel levida vere või lümfisoonte kaudu teistesse kehaosadesse, sealhulgas lümfisõlmedesse või maksa. Lümfovaskulaarset invasiooni täheldatakse tavaliselt ainult adenoidsete tsüstiliste kartsinoomide korral, mis on läbinud kõrge astme transformatsiooni.

Veerised

Patoloogias viitab veeris kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe servale. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast sellist kirurgilist protseduuri nagu ekstsisioon or resektsioon, mille eesmärk on eemaldada kogu kasvaja. Marginaali ei hinnata tavaliselt pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast nendesse lümfisõlmedesse väikeste lümfisoonte kaudu. Sel põhjusel eemaldavad arstid sageli lümfisõlmed ja uurivad neid mikroskoopiliselt vähirakkude otsimiseks. Seda protsessi, kus vähirakud liiguvad algsest kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse metastaasid.

Vähirakud migreeruvad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kahjustatud võivad olla ka kauged lümfisõlmed. Järelikult eemaldavad kirurgid tavaliselt kõigepealt kasvajale kõige lähemal asuvad lümfisõlmed. Nad võivad eemaldada kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed, kui need on laienenud ja kui on tugev kahtlus, et need sisaldavad vähirakke.

Patoloogid uurivad kõik eemaldatud lümfisõlmed mikroskoobi all ja leiud kirjeldatakse üksikasjalikult teie aruandes. "Positiivne" tulemus näitab vähirakkude olemasolu lümfisõlmes, "negatiivne" aga tähendab, et vähirakke ei leitud. Kui aruanne leiab lümfisõlmest vähirakke, võib see määrata ka nende rakkude suurima klastri suuruse, mida sageli nimetatakse "fookuseks" või "hoiuseks". Ekstranodaalne pikendus tekib siis, kui kasvajarakud tungivad läbi lümfisõlme väliskapsli ja levivad külgnevasse koesse.

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks aitab see määrata patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks viitab vähirakkude avastamine lümfisõlmedes suurenenud riskile leida hiljem vähirakke teistest kehaosadest. See teave aitab teie arstil otsustada, kas vajate täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Patoloogiline staadium

Patoloogiline staadium on süsteem, mida arstid kasutavad kasvaja suuruse ja leviku kirjeldamiseks. See aitab kindlaks teha, kui kaugele vähk on ja suunab raviotsuseid. Patoloogiline staadium määratakse tavaliselt pärast kasvaja eemaldamist ja patoloogi uurimist, kes analüüsib kudet mikroskoobi all. Adenoidse tsüstilise kartsinoomi puhul põhineb staadiumi määramine "TNM" süsteemil, kus "T" tähistab primaarse kasvaja suurust ja ulatust, "N" viitab lümfisõlmede haaratusele ja "M" näitab, kas vähk on levinud muud kehaosad.

Kasvaja staadium (pT)

Kasvaja staadium kirjeldab kasvaja suurust süljenäärmes ja seda, kas see on levinud lähedalasuvatesse kudedesse.

• T0 tähendab, et süljenäärmes ei esine primaarset kasvajat.
• See on nii viitab kartsinoomile "in situ", mis tähendab, et vähirakud piirduvad sellega, kust nad alguse said, ega ole tunginud sügavamatesse kudedesse.
• T1 tähendab, et kasvaja on 2 cm või väiksem ega ole levinud süljenäärmest kaugemale.
• T2 viitab kasvajale, mis on suurem kui 2 cm, kuid mitte suurem kui 4 cm, mis on siiski piiratud süljenäärmega.
• T3 tähendab, et kasvaja on suurem kui 4 cm või on levinud lähedalasuvatesse pehmetesse kudedesse.
• T4 kirjeldab kaugelearenenud kasvajaid. T4a tähendab, et kasvaja on levinud nahale, lõualuusse, kuulmekäiku või näonärvi. T4b viitab väga kaugele arenenud vähile, mis on levinud kolju põhja, lähedalasuvatesse luudesse või suurematesse veresoontesse.

Sõlme staadium (pN)

Sõlmestaadium näitab, kas vähk on levinud lümfisõlmed, mis on väikesed näärmed, mis aitavad organismil infektsioonidega võidelda. Lümfisõlmede kaasamine võib suurendada vähi edasise leviku riski.

• N0 tähendab, et läheduses asuvatesse lümfisõlmedesse ei levi.
• N1 näitab, et vähk on levinud ühte lümfisõlme samale kaelapoolele, mille suurus on 3 cm või väiksem.
• N2 kirjeldab ulatuslikumat lümfisõlmede haaratust:
  • N2a: Mõjutatud on üks lümfisõlm samal kaelapoolel, mõõtmetega kuni 6 cm, või väiksemad sõlmed, millel on vähktõve tunnused väljaspool sõlme.
  • N2b: Mõjutatud on mitu lümfisõlme samal kaelapoolel, ükski neist ei ole suurem kui 6 cm.
  • N2c: Vähk on levinud lümfisõlmedesse kaela mõlemal küljel või vastasküljel, ükski ei ole suurem kui 6 cm.
• N3 viitab lümfisõlmede kaugelearenenud haaratusele. N3a tähendab, et kahjustatud sõlm on suurem kui 6 cm. N3b hõlmab mitut sõlme või mis tahes sõlme, kus vähk on levinud väljaspool lümfisõlme lähedalasuvatesse kudedesse.

Milline on adenoidse tsüstilise kartsinoomi diagnoosiga patsiendi prognoos?

. prognoos Adenoidse tsüstilise kartsinoomi diagnoosiga indiviidil võib see olla väga erinev ja seda mõjutavad mitmed tegurid. Seda tüüpi vähk on tuntud oma aeglase kasvu poolest, kuid see kipub ka korduma ja metastaase isegi palju aastaid pärast esmast ravi, mis raskendab prognoosi.

Prognoosi mõjutavad tegurid:

• Kasvaja asukoht: Primaarse kasvaja asukoht võib prognoosi mõjutada. Kasvajad kohtades, mida on raske kirurgiliselt täielikult eemaldada, või piirkondades, kus on kõrge operatsioonijärgse funktsionaalsuse kahjustuse risk, võib olla kehvem prognoos.
• Kasvaja suurus ja staadium: suuremad kasvajad ja need, mis on diagnoosimise ajal enam arenenud (on levinud lümfisõlmed või kaugetes kohtades) on tavaliselt halvem prognoos. Varajases staadiumis vähkkasvajatel, mis piirduvad päritolukohaga, on tavaliselt parem tulemus.
• Kõrgetasemeline transformatsioon: Kõrgetasemeline transformatsioon tähendab, et kasvaja on muutunud agressiivsemaks vähivormiks. Kõrgetasemelise transformatsiooniga kasvajad levivad tõenäolisemalt lümfisõlmed ja on seotud halvema prognoosiga.
• Perineuraalne invasioon: Adenoidne tsüstiline kartsinoom tungib sageli närvidesse, mida tuntakse kui perineuraalne invasioon. See omadus võib kaasa tuua suurema lokaalse kordumise riski ja on seotud kehvema prognoosiga.
• metastaas: Juuresolekul metastaasid, eriti kaugemates elundites nagu kopsud, mõjutab negatiivselt ellujäämise määra.
• Kirurgilised piirid: Selge kirurgiline marginaalid (eemaldatud koe servast vähirakke ei leitud) on seotud parema prognoosiga. Positiivsed marginaalid näitavad suuremat kordumise riski.
• Patsiendi vanus ja üldine tervislik seisund: Noorematel patsientidel ja üldiselt hea tervisega patsientidel võib olla parem prognoos, osaliselt tänu paremale võimele läbida agressiivseid ravimeetodeid ja neist taastuda.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kontakt kui teil on selle artikli või oma patoloogiaaruande kohta küsimusi. Patoloogia aruande täieliku sissejuhatuse saamiseks lugege Käesoleva artikli.