Adrenokortikaalne kartsinoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Märtsil 6, 2023

Adrenokortikaalne kartsinoom on neerupealise vähi tüüp. Kasvaja saab alguse rakkudest, mida tavaliselt leidub neerupealise ajukoores (väliskihis). Kuigi neerupealiste kartsinoom on haruldane kasvaja, on see kõige levinum neerupealise vähi tüüp.

Millised on neerupealiste kartsinoomi sümptomid?

Adrenokortikaalse kartsinoomi sümptomid sõltuvad kasvajarakkude poolt toodetud hormoonide tüüpidest. Kasvajad, mis toodavad suguhormoone, nagu androgeenid, võivad põhjustada naistel sekundaarsete meessoost tunnuste tekkimist. Kortisooli tootvaid kasvajaid seostatakse näo ja kõhu turse, lihasnõrkuse, kõrge vererõhu ja veresuhkru taseme tõusuga. Mõned kasvajad ei põhjusta mingeid sümptomeid ja kasvaja avastatakse juhuslikult, kui muudel põhjustel tehakse pildiuuringuid.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Neerupealise koore kartsinoomi diagnoosimiseks on vaja kombineerida kõhupiirkonna kuvamist (MRI või CT-skannimist), vereanalüüse ja patoloogilist analüüsi. Pärast kasvaja tuvastamist tehakse vereanalüüsid, et teha kindlaks, kas kasvaja toodab mingeid hormoone. Enamikule patsientidele pakutakse seejärel kasvaja eemaldamiseks operatsiooni. Mõne patsiendi puhul kasutatakse kirurgilist protseduuri, mida nimetatakse a biopsia võib teha enne kasvaja täielikku eemaldamist.

Kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all uurides koosneb kasvaja ebanormaalse välimusega neerupealiste rakkudest. Rakud on tavaliselt suured ja tsütoplasma (raku keha) võib tunduda selge või eosinofiilne (roosa). Mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad, et luua uusi kasvajarakke) on sageli näha. Lisaks alad nekroos (surnud või surevad kasvajarakud) on samuti sageli näha.

Kasvaja võib olla ümbritsetud õhukese koekihiga, mida nimetatakse a kasvaja kapsel ja see kapsel võib eraldada kasvaja kõigist ülejäänud normaalsetest neerupealistest. Adrenokortikaalne kartsinoom on sissetungiv kasvaja, mis tähendab, et see levib normaalsesse koesse. Invasiooni läbi kasvajakapsli nimetatakse kapsliinvasiooniks. Muud tüüpi invasioonid, mida tavaliselt nähakse, hõlmavad veresoonte invasiooni ja lümfisüsteemi invasiooni. Seda tüüpi sissetungi kirjeldatakse üksikasjalikumalt järgmistes osades.

Kasvaja kapsli invasioon

Enamikku adrenokortikaalsetest kartsinoomidest ümbritseb õhuke koekiht, mida nimetatakse a kasvaja kapsel. Kasvajakapsli invasioon tähendab, et vähirakud on kasvajakapslist läbi murdnud ja levinud ümbritsevasse normaalsesse neerupealistesse või koesse väljaspool neerupealist.

Vaskulaarne invasioon

Vaskulaarne invasioon tähendab, et vähirakud leiti veresoontest, tavaliselt veenist, väljaspool kasvajat. Seoses neerupealise koore kartsinoomiga on veresoonte invasioon väga oluline kahel põhjusel. Esiteks toetab see diagnoosi ja aitab eristada seda kasvajat sarnase välimusega, kuid mitte vähist neerupealiste koore adenoom. Teiseks on see seotud halvemaga prognoos kuna veresoonte invasioon võimaldab vähirakkudel levida kaugematesse kehaosadesse, näiteks kopsudesse.

Lümfisüsteemi invasioon

Lümfiinvasioon tähendab, et vähirakud leiti lümfisoonest. Lümfisooned on väga väikesed kanalid, mis võimaldavad jäätmetel, ekstra vedelikul ja rakkudel koest välja voolata. Lümfisüsteemi invasioon on oluline, kuna see on seotud vähirakkude leviku suurenenud riskiga lümfisõlmed.

Ki-67 märgistusindeks

Ki-67 on valk, mida leidub rakkudes, mis on uute rakkude tekkeks jagunemisprotsessis. Patoloogid kasutavad testi nn immunohistokeemia et näha rakke, mis toodavad Ki-67. The Ki-67 märgistusindeks on Ki-67 tootvate vähirakkude arv jagatud vähirakkude koguarvuga. Tavaliselt esitatakse indeks protsentides. Näiteks Ki-67 märgistusindeks 25% tähendab, et 25% vähirakkudest ühes kasvaja piirkonnas moodustasid Ki-67 ja jagunesid uute vähirakkude loomiseks. Ki-67 märgistusindeks on väga oluline, kuna neerupealiste koore kartsinoomide indeks on tavaliselt üle 5%, samas kui märgistusindeks sarnaste, kuid mittevähiliste kartsinoomide puhul. neerupealiste koore adenoom on tavaliselt alla 5%. Ki-67 märgistusindeks aitab ka arstidel otsustada, millal pakkuda selliseid ravimeid nagu mitotaan.

Weissi skoor

Weissi skoor on süsteem, mis on välja töötatud selleks, et aidata patoloogidel kindlaks teha, kas neerupealiste kasvaja on vähkkasvaja, näiteks neerupealiste kartsinoom või mittevähkkasvaja, nn. neerupealiste koore adenoom. Weissi skoor sisaldab 9 tunnust, mida patoloogid kasvajat mikroskoobi all uurides otsivad. Iga mikroskoopilise tunnuse eest antakse 1 punkt. Koguskoor 3 või enam viitab sellele, et kasvaja käitub tõenäoliselt nagu vähk ja seda tuleks nimetada neerupealiste kartsinoomiks. Seevastu koguskoor alla 3 viitab sellele, et kasvaja käitub tõenäolisemalt mittevähkkasvajalikult ja seda tuleks kutsuda neerupealiste koore adenoom.

Siin on 9 funktsiooni, mida kasutatakse Weissi skoori määramiseks:

• Kõrge tuumakvaliteediga.
• Rohkem kui mitootilised figuurid (jagavad kasvajarakud) 5 10 mm2 kohta.
• Ebatüüpilised mitootilised figuurid.
• Nekroos (kasvajarakkude surm).
• Hajus arhitektuur (kasvajarakud kasvavad suurtes rühmades).
• Selged rakud moodustavad vähem kui 25% kasvajast.
• Kasvaja kapsli invasioon.
• Vaskulaarne invasioon.
• Lümfisüsteemi invasioon.