Neerupealise koore kartsinoom: teie patoloogiaaruande mõistmine

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Jaanuar 18, 2026

Neerupealise koore kartsinoom on haruldane, kuid agressiivne vähk, mis algab neerupealisekoorest, neerupealise välimisest osast. Neerupealisekoor toodab tavaliselt hormoone, mis aitavad kontrollida vererõhku, soola- ja veetasakaalu, ainevahetust ja organismi reaktsiooni stressile. Mõned neerupealisekoore kartsinoomid toodavad liigselt hormoone, teised aga põhjustavad sümptomeid peamiselt kasvava massi moodustamise kaudu.

See artikkel selgitab neerupealise koore kartsinoomi patoloogilist aruannet, sealhulgas selle diagnoosimise viisi, omadusi ja patoloogid otsima ja kuidas need leiud on seotud prognoosi ja raviga.

Millised on neerupealise koore kartsinoomi sümptomid?

Neerupealise koore kartsinoomi sümptomeid põhjustab sageli liigne hormoonide tootmine, kasvava kasvaja rõhk või levik teistesse kehaosadesse.

Umbes pooled neerupealise koore kartsinoomidest toodavad hormoone. Kõige levinum muster on kortisooli liig, kas üksi või koos suguhormoonidega. Kortisooli liig võib põhjustada Cushingi sündroomi sümptomeid, nagu kehakaalu tõus (eriti kõhu piirkonnas), lihasnõrkus, kergesti tekkivad verevalumid, meeleolu muutused, väsimus, kõrge vererõhk, kõrge veresuhkur, osteoporoos ja suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele. Mõnikord on kortisooli liig kerge ja seda on ilma spetsiaalse testimiseta raskem tuvastada.

Täiskasvanutel on neerupealise massi põhjustatud virilisatsioon või feminiseerumine oluline hoiatusmärk kartsinoomi suhtes. Naistel võib androgeenide liig põhjustada näokarvade suurenemist, aknet, hääle madaldamist või menstruaaltsükli muutusi. Meestel võib hormoonide liig olla vähem märgatav. Harva põhjustab östrogeeni tootmine meestel rindade suurenemist. Aldosterooni tootev neerupealise koore kartsinoom on väga haruldane.

Mõnedel patsientidel esinevad kasvaja kasvuga seotud sümptomid, sh kõhu- või küljevalu, täiskõhutunne, iiveldus või isutus. Mittefunktsioneerivate kasvajate korral võivad sümptomid esmakordselt ilmneda alles pärast vähi levikut.

Kes haigestub neerupealise koore kartsinoomi?

Neerupealise koore kartsinoom mõjutab kõige sagedamini täiskasvanuid ja diagnoositakse kõige sagedamini keskeas või hiljem. See võib esineda ka lastel, kellel on pärilik geneetiline risk tõenäolisem.

Mis põhjustab neerupealise koore kartsinoomi?

Enamik juhtumeid esineb juhuslikult, mis tähendab, et need tekivad juhuslikult ja ilma perekondliku anamneesita. Suitsetamist on seostatud neerupealise koore kasvajate suurenenud riskiga.

Väike, kuid oluline neerupealise koore kartsinoomide alamhulk esineb päriliku vähi korral sündroomidKõige tuntum on Li-Fraumeni sündroom (põhjustatud pärilikust TP53 mutatsioone), mis on eriti oluline laste puhul. Neerupealise koore kartsinoom võib esineda ka Lynchi sündroomi, Beckwith-Wiedemanni sündroomi, Carney kompleksi, perekondliku adenomatoosse polüpoosi, 1. tüüpi hulgisekretsiooni neoplaasia ja mitmete teiste haruldaste pärilike seisunditega inimestel. Seetõttu võidakse valitud patsientidele vanuse, isikliku anamneesi ja perekonnaanamneesi põhjal soovitada geneetilist nõustamist ja testimist.

Kuidas diagnoosi pannakse?

Diagnoos pannakse kliinilise teabe (sh hormoonide testimise), pildiuuringute leidude ja kasvajakoe mikroskoopilise uuringu kombineerimise teel. Patoloogid määravad spetsiifiliste mikroskoopiliste tunnuste ja punktisüsteemide abil, kas kasvaja on adenoom (healoomuline) või kartsinoom (pahaloomuline).

Imaging

Kujutlusuuringud, näiteks kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia, aitavad arstidel hinnata neerupealise kasvaja healoomulisuse või pahaloomulisuse tõenäosust ning hinnata, kas kasvaja on tunginud lähedalasuvatesse struktuuridesse. Võrreldes adenoomidega on neerupealise koore kartsinoomid tõenäolisemalt suured ja pildil heterogeensema välimusega, mõnikord aladega, mis viitavad kasvaja nekroosile või verejooksule. Funktsionaalne pildistamine, näiteks FDG PET, võib mõnel juhul anda lisateavet, kuid see pole täiuslik, sest mõned healoomulised kasvajad võivad samuti näidata suurenenud imendumist.

Mikroskoopilised (patoloogilised) tunnused

Mikroskoobi all diagnoositakse neerupealise koore kartsinoom tõendite põhjal, mis näitavad, et kasvaja pärineb neerupealise koore rakkudest ja näitab pahaloomulisuse tunnuseid. Võrreldes adenoomidega on kartsinoomidel sagedamini näha kindlat kasvu, laiu trabekulaid ja suuri kasvajarakkude pesi. Kasvaja tugiraamistik (nn retikuliini raamistik) on sageli häiritud või kadunud, mis toetab pahaloomulist kasvajat sobivas keskkonnas.

Patoloogid otsivad hoolikalt ka invasiooni, mis tähendab, et kasvajarakud murravad läbi normaalsete piiride või sisenevad struktuuridesse, kuhu nad ei kuulu. Kapsli invasioon tähendab, et kasvajarakud kasvavad kasvajat või neerupealist ümbritsevasse kapslisse või läbi selle. See on oluline, sest see näitab, et kasvaja käitub kantseroosselt, infiltratiivselt. Lümfiinvasioon tähendab, et kasvajarakud asuvad lümfisoontes. See on oluline, sest lümfisooned võivad pakkuda teed kasvajarakkude levikuks lümfisõlmedesse.

Kuna ükski mikroskoopiline tunnus pole iseenesest täiuslik, kasutavad patoloogid diagnoosi toetamiseks tavaliselt väljakujunenud mitme tunnusega süsteeme (näiteks Weissi skoori või sellega seotud algoritme).

Vaskulaarne invasioon

Vaskulaarne invasioon tähendab, et kasvajarakud asuvad veresoontes, enamasti veenides. See on neerupealise koore kartsinoomi üks olulisemaid leide, kuna see on nii pahaloomulisuse tugev märk kui ka oluline tulemuse ennustaja.

Patoloogid diagnoosivad tõelise vaskulaarse invasiooni, kui on näha kasvajarakke tungimas läbi veresoone seina ja/või paiknemas veresooneõõnes, sageli segunedes verehüübe materjaliga (fibriin või tromb). Vaskulaarne invasioon suurendab leviku riski ja on seotud suurema kordumise tõenäosusega pärast operatsiooni. Madala astme kartsinoomide korral on vaskulaarne invasioon üks tugevamaid haigusvaba elulemuse lühenemise ennustajaid.

Immunohistokeemia

Immunohistokeemia kasutab spetsiaalseid värvaineid kasvajarakkudes olevate valkude tuvastamiseks. See aitab kinnitada, et kasvaja pärineb neerupealisekoorest, ja välistab muud kasvajad, mis võivad neerupealist haarata, näiteks feokromotsütoom või metastaatiline vähk.

Kõige usaldusväärsem neerupealisekoore päritolu kinnitav marker on SF1. Teiste toetavate markerite hulka kuuluvad melan-A, inhibiin, kalretiniin ja sünaptofüsiin, kuigi need on vähem spetsiifilised ja neid tuleb tõlgendada kontekstis. Feokromotsütoomid seevastu on tavaliselt kromograniin A ja INSM1 suhtes positiivsed.

Molekulaarne testimine

Neerupealise koore kartsinoomi diagnoosimiseks ei ole molekulaarset testimist rutiinselt vaja. Seda võib kaaluda valitud juhtudel riski hindamiseks või päriliku vähi sündroomi kahtluse korral. Geneetiline testimine on eriti oluline lastel, noortel täiskasvanutel ja patsientidel, kellel on kahtlane isiklik või perekondlik anamnees.

Kasvaja aste

Neerupealise koore kartsinoomid jagatakse tavaliselt madala ja kõrge astme kartsinoomiks, lähtudes kasvajarakkude jagunemise kiirusest. Kiiremini kasvavad kasvajad kipuvad käituma agressiivsemalt.

Üks viis kasvukiiruse mõõtmiseks on mitoosi loendamine – jagunevate kasvajarakkude arv (mitootilised figuurid), mida täheldatakse koe mikroskoobi all uurimisel. Patoloogid loendavad mitoosi figuure kindlaksmääratud piirkonnas (sageli esitatakse arvuna 10 mm² kohta).

Paljudes praktikates liigitatakse kasvajad järgmiselt:

• Madal aste, kui 10 mm² kohta on 20 või vähem mitoosi.

• Kõrge aste, kui 10 mm² kohta on rohkem kui 20 mitoosi.

Teine viis kasvu mõõtmiseks on Ki-67 proliferatsiooniindeks, mis määratakse immunohistokeemia abil. Ki-67 tõstab esile aktiivse tsükliga kasvajarakud. Tulemus esitatakse protsendina, mõõdetuna tavaliselt kasvaja kõige aktiivsemas piirkonnas („kuumas kohas“). Näiteks võib aruandes olla kirjas: „Ki-67 proliferatsiooniindeks: 8%“ või „Ki-67: ligikaudu 25% kuumades kohtades“. Kõrgemad Ki-67 väärtused on seotud halvema prognoosiga ja võivad mõjutada otsuseid täiendava ravi kohta pärast operatsiooni.

Milline on Helsingi punktisumma?

Helsingi skoor on punktisüsteem, mida mõned patoloogiameeskonnad kasutavad neerupealise koore kasvajate hindamiseks. See ühendab üheks skooriks kolm omadust: kasvaja mitootiline aktiivsus, kasvaja nekroos ja Ki-67 proliferatsiooniindeks.

Helsingi skoor arvutatakse järgmiselt: (3 × mitootiliste rakkude arv) + (5 × nekroos) + (Ki-67 protsent)

Nekroos tähendab kasvajarakkude surma. Seda hinnatakse esinemise või puudumise järgi (kui see on olemas, annab see punkte) ja Ki-67 lisatakse mõõdetud protsendina kasvaja kuumast kohast.

Tulemus esitatakse ühe numbrina (näiteks „Helsinki skoor: 12”). Skoor üle 8.5 toetab neerupealise koore kartsinoomi diagnoosi sobivas keskkonnas. Kõrgemad väärtused on seotud agressiivsema käitumisega ja mõned keskused kasutavad eriti kõrge riskiga kasvajate tuvastamiseks kõrgemaid piirväärtusi (nt >17).

Veerised

A varu on koe serv, mille kirurg kasvaja eemaldamiseks läbi lõikab. Patoloog uurib servi hoolikalt, et teha kindlaks, kas kasvaja on täielikult eemaldatud.

Neerupealise koore kartsinoomi puhul on marginaalid eriti olulised, kuna:

• Negatiivne serv tähendab, et koe lõikeservas ei ole näha kasvajarakke. See viitab sellele, et kasvaja eemaldati täielikult ja on seotud väiksema lokaalse kordumise riskiga.

• Positiivne serv tähendab, et lõikeservas on kasvajarakke. See näitab, et osa kasvajast võis olla alles jäänud ja on seotud suurema riskiga, et vähk samas piirkonnas taastekkeb.

Kui servad on lähedal, kuid mitte kahjustatud, võib aruanne sisaldada kasvaja ja lähima serva vahelist kaugust (tavaliselt mõõdetuna millimeetrites). Arstid kasutavad servade staatust koos kasvaja staadiumi ja muude riskiteguritega, et otsustada, kas on vaja täiendavat ravi või põhjalikumat järelkontrolli.

Kuidas neerupealise koore kartsinoomi staadiumis diagnoositakse?

Neerupealise koore kartsinoomi staadiumi määratakse kas AJCC/UICC TNM-süsteemi või ENSAT-süsteemi abil. Staadium võetakse arvesse kasvaja suurust, lokaalset invasiooni ümbritsevatesse kudedesse või suurtesse veenidesse, lümfisõlmede haaratust ja kaugeid metastaase. Diagnoosimise ajal määratud staadium on prognoosi üks olulisemaid ennustajaid.

Milline on neerupealise koore kartsinoomiga inimese prognoos?

Prognoos sõltub kasvaja staadiumist, resektsiooni täielikkusest, hormoonide tootmisest, veresoonte invasioonist, kasvaja astmest, Ki-67 indeksist ja servade staatusest. Täielikult eemaldatud lokaliseerunud kasvajad ilma veresoonte invasioonita võivad olla ravitavad. Kaugelearenenud kasvajatel, eriti kauge levikuga kasvajatel, on palju halvem väljavaade.

Kuna see vähk on haruldane ja keeruline, on ravi ja järelkontroll kõige parem koordineerida spetsialiseeritud keskuse kaudu, kellel on kogemusi neerupealiste kasvajate ravis.

Mis juhtub pärast diagnoosi saamist?

Pärast diagnoosimist läbivad patsiendid tavaliselt täieliku staadiumi hindamise koos pildistamise ja hormoonide testimisega. Kirurgia on kõige olulisem ravi, kui kasvaja saab täielikult eemaldada. Lisaravi võidakse soovitada riskitegurite, sealhulgas staadiumi, veresoonte invasiooni, servade, kasvaja astme, Ki-67 ja punktisüsteemide, näiteks Helsingi skoori põhjal. Pikaajaline jälgimine on oluline kordumise jälgimiseks.

Arstile esitatavad küsimused

• Kas kasvaja eemaldati täielikult ja kas ääred olid selged?
• Kas veresoonte invasioon tuvastati?
• Kas mu kasvaja on madala või kõrge astme astmega ning millised olid mitoosi arv ja Ki-67 tulemused?
• Kas Helsingi skoor teatati ja mida see minu puhul tähendab?
• Millises staadiumis on mu vähk ja kas see on levinud neerupealistest kaugemale?
• Kas mind peaks päriliku vähi sündroomi suhtes hindama?
• Kui tihti on mul vaja järelkontrolli ja hormoonide testimist?