Teie patoloogiaaruanne ALK-positiivse anaplastilise suurerakulise lümfoomi kohta

Jason Wasserman MD PhD FRCPC ja Aleksandra Paliga MD FRCPC
September 9, 2025

ALK-positiivne anaplastiline suurerakuline lümfoom (ALCL) on vähiliik, mis algab aastal T-rakud, mis on spetsialiseerunud valged verelibled mis tavaliselt aitavad kehal infektsioonidega võidelda. Kuna see areneb immuunrakkudest, liigitatakse see mitte-Hodgkini lümfoom (NHL).

See haigus hõlmab kõige sagedamini lümfisõlmed, kuid see võib ilmneda ka teistes kehaosades, sealhulgas nahas ja kopsudes.

Mis põhjustab ALK-positiivset anaplastilist suurrakulist lümfoomi?

ALK-positiivse ALCL-i põhjustab geneetiline muutus lümfoomirakkudes. Kõige levinum muutus hõlmab ALK geen, mis ümberkorraldub ja sulandub teise geeniga, tavaliselt NPM1-ga.

See ümberkorraldus põhjustab ALK geeni pidevat „sisselülitamist“. Toodetud ebanormaalne ALK valk võimaldab lümfoomirakkudel kiiresti kasvada, kontrollimatult jaguneda ja vältida immuunsüsteemi poolt eemaldamist.

Arstid ei tea, miks see muutus mõnedel inimestel toimub, kuid see ei ole midagi, mis on päritav ega lastele edasi antud.

Millised on ALK-positiivse anaplastilise suurrakulise lümfoomi sümptomid?

Sümptomid sõltuvad sellest, kus kasvaja kehas asub.

Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

  • Seletamatu palavik.

  • Öine higistamine.

  • Tahtmatu kaalulangus.

  • Laiendatud lümfisõlmed.

Kui lümfoom kasvab kindlas organis, võivad tekkida ka muud sümptomid. Näiteks nahakahjustus võib põhjustada nähtavaid sõlmi või naastusid, kopsukahjustus aga köha või õhupuudust.

Kuidas diagnoosi pannakse?

Diagnoosi saab panna alles pärast biopsia, mis on protseduur, mille käigus kasvajast võetakse proov ja seda uuritakse mikroskoobi all. patoloog.

Lisaks koe uurimisele määravad patoloogid sageli täiendavaid uuringuid, näiteks:

Need testid on olulised ALK-positiivse ALCL-i eristamiseks ALK-negatiivne ALCL ja teist tüüpi lümfoomidest, mis võivad mikroskoobi all sarnased välja näha.

Kuidas ALK-positiivne anaplastiline suurrakuline lümfoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides koosneb see lümfoom suurtest, ebanormaalsetest rakkudest. T-rakudKasvajarakud võivad olla hajusalt üksikute rakkudena, kogunenud väikestesse rühmadesse või paigutunud lehtedena.

Eripäraks on iseloomulike rakkude olemasolu. Need on suured kasvajarakud hobuserauakujulise pinnaga. tuum mis lükatakse raku küljele. Patoloogid sageli näha ka mitootilised figuurid, mis on jagunevad kasvajarakud ja piirkonnad nekroos, mis on surnud rakud.

Mõnikord võib kasvajarakke näha ka veresoonte sees kasvamas.

Milliseid spetsiaalseid teste tehakse?

Patoloogid kasutavad immunohistokeemia diagnoosi kinnitamiseks.

ALK-positiivse ALCL-i korral:

  • Kasvajarakud on CD30 ja ALK valgu suhtes positiivsed.

  • Tervetel T-rakkudel tavaliselt leiduvad markerid, näiteks CD3, CD5 ja CD8, on sageli negatiivsed.

  • Teised T-rakkude markerid, näiteks CD2 ja CD4, on sageli positiivsed.

  • Teiste immuunrakkude tüüpide, näiteks CD20, CD15 ja PAX5, markerid on negatiivsed.

Need tulemused koos mikroskoobi all leiduva pildiga kinnitavad ALK-positiivse ALCL-i diagnoosi ja eristavad seda ALK-negatiivsest ALCL-ist ja teistest lümfoomidest.

Milline on ALK-positiivse anaplastilise suurerakulise lümfoomi prognoos?

Prognoos viitab selle haigusega inimese eeldatavale eluväljavaatele. Võrreldes ALK-negatiivne ALCLALK-positiivsel ALCL-il on üldiselt palju parem prognoos.

Prognoosi mõjutavad mitmed tegurid:

  • ALK staatus: ALK-positiivsus on seotud kõrgema remissioonimäära ja pikema elulemusega.

  • vanus: Nooremad patsiendid reageerivad ravile sageli paremini.

  • Diagnoosimise staadium: Lümfisõlmede või ühe piirkonnaga lümfoomiga patsientidel on parem väljavaade kui laialt levinud haigusega patsientidel.

Praeguste ravimeetoditega saavutavad paljud patsiendid pikaajalise remissiooni ja üldine elulemus on oluliselt kõrgem kui ALK-negatiivse ALCL-i korral.

Arstile esitatavad küsimused

  • Millised testid kinnitasid, et minu lümfoom on ALK-positiivne?

  • Millises staadiumis on minu lümfoom ja kui kaugele see on levinud?

  • Kuidas mõjutab ALK-positiivne olemine minu prognoosi võrreldes ALK-negatiivse ALCL-iga?

  • Milliseid ravivõimalusi mulle soovitatakse?

  • Kas seda tüüpi lümfoomi kohta on olemas kliinilisi uuringuid?

  • Kuidas jälgitakse minu ravivastust?

  • Milliseid sümptomeid peaksin jälgima, mis võivad viidata kordumisele?

A+ A A-