ALK-positiivne anaplastiline suurrakuline lümfoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC ja Aleksandra Paliga MD FRCPC
Juuli 19, 2023

Mis on ALK-positiivne anaplastiline suurrakuline lümfoom?

ALK-positiivne anaplastiline suurrakuline lümfoom (ALCL) on teatud tüüpi vähk, mis saab alguse spetsiaalsetest immuunrakkudest, mida nimetatakse T-rakud. Tavaliselt hõlmab see lümfisõlmed, kuid seda võib leida ka nahas ja kopsudes muude kohtade hulgas.

Mis tüüpi vähk on ALK-positiivne anaplastiline suurrakuline lümfoom?

ALK-positiivne anaplastiline suurrakuline lümfoom on immuunsüsteemi vähk ja teatud tüüpi mitte-Hodgkini lümfoom (NHL).

Mis põhjustab ALK-positiivset anaplastilist suurrakulist lümfoomi?

ALK-positiivne anaplastiline suurrakuline lümfoom on põhjustatud geneetilisest muutusest, mida nimetatakse ümberkorralduseks, mis ühendab ALK geeni teise geeniga, tavaliselt NPM1-ga. Selle tulemusena lülitub ALK geen sisse, mis põhjustab anaplastilise lümfoomi kinaasi (ALK) valgu suurenenud ja ebanormaalset tootmist. Suurenenud ALK valgu tootmisega rakud võivad kiiremini kasvada ja jaguneda ning vältida ebanormaalsete rakkude eemaldamiseks mõeldud immuunsüsteemi kontrollpunkte. Praegu ei tea arstid, miks mõnel inimesel see geneetiline muutus tekib.

Millised on ALK-positiivse anaplastilise suurrakulise lümfoomi sümptomid?

ALK-positiivse anaplastilise suurrakulise lümfoomi sümptomiteks on seletamatu palavik, öine higistamine, kaalulangus ja suurenenud lümfisõlmed.

Kuidas tehakse ALK-positiivse anaplastilise suurrakulise lümfoomi diagnoos?

ALK-positiivse anaplastilise suurrakulise lümfoomi diagnoosi saab panna alles pärast seda, kui patoloog uurib kasvajast võetud koeproovi mikroskoobi all. Kude eemaldatakse tavaliselt protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia. Täiendavad testid nagu immunohistokeemia ja voolutsütomeetria võib läbi viia diagnoosi kinnitamiseks ja teiste haiguste välistamiseks, mis võivad mikroskoobi all tunduda sarnased.

Kuidas ALK-positiivne anaplastiline suurrakuline lümfoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides koosneb ALK-positiivne anaplastiline suurrakuline lümfoom suurtest, ebanormaalse välimusega T-rakud. Kasvajarakud võivad olla paigutatud üksikute rakkude, väikeste rühmade või suurte lehtedena. Kasvajarakke võib näha ka veresoonte sees. Samuti võib näha unikaalseid kasvajarakke, mida nimetatakse tunnusrakkudeks. Tunnuseid rakke iseloomustab ebanormaalne "hobuseraua" kuju tuum mis lükatakse raku küljele. Mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks) ja nekroos (surnud rakud) on samuti levinud.

Kui immunohistokeemia on tehtud, on kasvajarakud positiivsed CD30 ja ALK valk. Normaalsete T-rakkude markerid, nagu CD3, CD5, ja CD8 on sageli negatiivsed, samas kui teised T-rakk markerid nagu CD2 ja CD4 on sageli positiivsed. Muud tüüpi immuunrakkude markerid nagu CD20, CD15 ja PAX 5 on negatiivsed.