Alveolaarse pehme osa sarkoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Jaanuar 23, 2024

Taust:

Alveolaarse pehme osa sarkoom on haruldane vähitüüp, mis tavaliselt algab keha pehmetest kudedest, sealhulgas lihastest, rasvast ja sidekoest. Vaatamata oma nimele ei alga alveolaarne pehme osa sarkoom kopsu alveolaarsetest struktuuridest, nagu võib arvata sõnast "alveolaarne". Selle asemel on see oma nime saanud viisist, kuidas kasvajarakud on paigutatud väikestesse pesadesse, mis meenutavad kopsude väikeseid õhukotte.

Millised on alveolaarse pehme osa sarkoomi sümptomid?

Alveolaarse pehme osa sarkoomi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt kasvaja asukohast. Tavaliselt avaldub see valutu, aeglaselt kasvava tüki või massina kahjustatud piirkonnas. Kõige sagedamini esineb see jalgades või kätes, kuid seda võib leida ka peas, kaelas, rinnus või kõhus. Sümptomid võivad muutuda märgatavaks alles siis, kui kasvaja kasvab ja mõjutab ümbritsevaid kudesid või elundeid.

Mis põhjustab alveolaarse pehme osa sarkoomi?

Alveolaarse pehme osa sarkoomi täpne põhjus pole hästi mõistetav. Nagu paljud vähid, arvatakse, et see tuleneb geneetilistest muutustest keharakkudes, mis põhjustavad kontrollimatut kasvu. Siiski on oluline märkida, et need muutused ei ole tavaliselt päritud, vaid tekivad juhuslikult.

Milliseid geneetilisi muutusi leitakse alveolaarse pehme osa sarkoomi korral?

Alveolaarse pehme osa sarkoom on seotud spetsiifilise geneetilise muutusega, mida nimetatakse kromosoomide ümberkorralduseks. See hõlmab osa kromosoomi X (Xp11) liitmist kromosoomiga 17 (17q25), mille tulemuseks on ASPSCR1-TFE3 geeni sulandumine. Arvatakse, et sellel sulandumisel on kasvaja arengus võtmeroll.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Alveolaarse pehme osa sarkoomi diagnoosimine hõlmab tavaliselt meditsiinilise pildistamise ja a biopsia. Pildistamistestid, nagu MRI või CT-skaneeringud, võivad tuvastada massi olemasolu ning selle suuruse ja asukoha. Diagnoosi kinnitamiseks on oluline biopsia, kus eemaldatakse väike kasvajaproov ja seda uuritakse mikroskoobi all.

Teie patoloogiaaruanne alveolaarse pehme osa sarkoomi kohta:

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all on alveolaarsete pehmete osade sarkoomirakkudel iseloomulik välimus. Need on sageli paigutatud pesadesse või kobaratesse, mis on eraldatud õhukeste veresoonte seintega, meenutades kopsude alveoole. Rakud on tavaliselt suured ja tsütoplasma (keha) võib tunduda selge, eosinofiilne (roosa) või teraline. The tuum (raku osa, mis hoiab geneetilist materjali) on tavaliselt ümarad ja silmapaistvad geneetilise materjali tükid, mida nimetatakse tuumakesed on sageli näha. Mitootilised figuurid (jagunevad rakud) võib näha, kuid mitootiline määr on tavaliselt madal (mitootiliste kujundite arv antud koepiirkonnas).

Immunohistokeemia

Immunohistokeemia (IHC) hõlmab spetsiaalsete plekkide (antikehade) kasutamist, mis reageerivad kasvajarakkude spetsiifiliste valkudega. Alveolaarse pehme osa sarkoomi korral võivad need testid esile tuua teatud valke, mida tavaliselt kasvajarakkudes leidub, aidates eristada alveolaarse pehme osa sarkoomi teist tüüpi kasvajatest, mis võivad mikroskoobi all uurides välja näha sarnased.

• TFE3 valk: Alveolaarse pehme osa sarkoomi rakud näitavad tavaliselt tugevat TFE3 valgu ekspressiooni. TFE3 immunovärvimine on eriti kasulik, kuna seda seostatakse alveolaarse pehme osa sarkoomile iseloomuliku TFE3 geeni ümberkorraldusega.

Molekulaarsed testid

Alveolaarse pehme osa sarkoomi koe molekulaarsed testid keskenduvad sellele vähile iseloomulike spetsiifiliste kromosomaalsete muutuste tuvastamisele. Kõige olulisem muutus on translokatsioon kromosoomide X ja 17 vahel, mis loob ASPSCR1-TFE3 geenifusiooni. Nende testide üksikasjad hõlmavad järgmist:

• Fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH): selles testis kasutatakse fluorestseeruvat DNA-d, mis seostub spetsiifiliselt kasvajarakkude kromosoomides oleva ASPSCR1-TFE3 geenifusiooniga. Selle fusiooni olemasolu on alveolaarse pehme osa sarkoomi tugev näitaja.
• Järgmise põlvkonna järjestus (NGS): NGS on võimas molekulaarne test, mis suudab samaaegselt otsida tuhandeid geneetilisi muutusi väikeses koeproovis. See suudab tuvastada ASPSCR1 ja TFE3 geneetilise sulandumise. See test on väga tundlik ja spetsiifiline alveolaarse pehme osa sarkoomi korral täheldatud geneetiliste muutuste suhtes.
• Pöördtranskriptaasi polümeraasi ahelreaktsioon (RT-PCR): RT-PCR suudab tuvastada ASPSCR1 ja TFE3 spetsiifilist geneetilist sulandumist molekulaarsel tasemel. See test on väga tundlik ja spetsiifiline alveolaarse pehme osa sarkoomi korral täheldatud geneetiliste muutuste suhtes.

Kasvaja aste

Arvesse võetakse kõiki alveolaarsete pehmete osade sarkoome kõrge hinne kasvajad. See tähendab, et nad kipuvad kasvama ja levima agressiivsemalt kui madal hinne kasvajad.

Ravi mõju

Kui saite enne kasvaja eemaldamise operatsiooni keemia- ja/või kiiritusravi, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast oli organismist eemaldamise ajal veel elus. Patoloogid kasutavad mõistet elujõuline koe kirjeldamiseks, mis oli kehast eemaldamise ajal veel elus. Seevastu patoloogid kasutavad terminit mitteelujõuline koe kirjeldamiseks, mis ei olnud kehast eemaldamise ajal elus. Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog mitteelujõuliste kasvajate protsenti.

Perineuraalne invasioon

Patoloogid kasutavad terminit "perineuraalne invasioon", et kirjeldada olukorda, kus vähirakud kinnituvad närvi või tungivad närvi. "Intraneuraalne invasioon" on seotud termin, mis viitab konkreetselt närvi sees leiduvatele vähirakkudele. Närvid, mis meenutavad pikki juhtmeid, koosnevad rakkude rühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Need kogu kehas esinevad närvid edastavad keha ja aju vahel sellist teavet nagu temperatuur, rõhk ja valu. Perineuraalse invasiooni esinemine on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel liikuda mööda närvi lähedalasuvatesse organitesse ja kudedesse, suurendades pärast operatsiooni kasvaja kordumise ohtu.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tekib siis, kui vähirakud tungivad veresoontesse või lümfikanalisse. Veresooned, õhukesed torukesed, mis kannavad verd kogu kehas, on kontrastiks lümfikanalitega, mis kannavad vere asemel vedelikku nimega lümf. Need lümfikanalid ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümf sõlmed laiali kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see võimaldab vähirakkudel levida vere või lümfisoonte kaudu teistesse kehaosadesse, sealhulgas lümfisõlmedesse või kopsudesse. Sellisena on lümfovaskulaarne invasioon seotud suurenenud riskiga haigestuda metastaseerunud haigus.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad väikeste lümfisoonte kaudu levida kasvajast lümfisõlmedesse. Sel põhjusel eemaldatakse lümfisõlmed tavaliselt ja uuritakse neid mikroskoobi all vähirakkude otsimiseks. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse a metastaasid.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke.

Kui teie kehast eemaldati lümfisõlmed, uurib patoloog neid mikroskoobi all ja selle uuringu tulemusi kirjeldatakse teie aruandes. Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks määrab see teave patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mõned kasulikud määratlused:

• Positiivne: Positiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes leiti vähirakke.
• negatiivne: negatiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes vähirakke ei leitud.
• Hoius: Mõiste hoius kirjeldab vähirakkude rühma lümfisõlme sees. Mõned aruanded sisaldavad suurima hoiuse suurust. Sarnane termin on "fookus".
• Ekstranodaalne pikendus: Ekstranodaalne pikendus tähendab, et kasvajarakud on murdnud läbi lümfisõlme välisküljel oleva kapsli ja levinud ümbritsevasse koesse.

Patoloogiline staadium (pTNM)

Alveolaarse pehme osa sarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on loonud Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT)

Alveolaarse pehme osa sarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab peast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Kuid enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Pea ja kael

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
• T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
• T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Rind, selg või kõht ja käed või jalad (kere ja jäsemed)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kõht ja rindkere siseorganid (rindkere vistseraalsed organid)

• T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
• T2 – Kasvaja on kasvanud seda elundit ümbritsevasse sidekoesse, millest see alguse sai.
• T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
• T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Retroperitoneum (ruum kõhuõõne tagaosas)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Silma ümbritsev kude (orbiit)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
• T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
• T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Sõlme staadium (pN)

Alveolaarse pehme osa sarkoomile antakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb kasvajarakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes kasvajarakke ei ole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui kasvajarakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kui teil on lisaküsimusi, võta meiega ühendust.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas