Angioinvasiivne onkotsüütiline adrenokortikaalne kartsinoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Juuni 7, 2024

Angioinvasiivne onkotsüütiline adrenokortikaalne kartsinoom on neerupealise vähi tüüp, mida iseloomustab onkotsüütilised rakud ja tõendid selle kohta angioinvasioon. Onkotsüütilised rakud on ebanormaalsed rakud, millel on liiga palju mitokondreid, andes neile mikroskoobi all iseloomuliku granulaarse ja eosinofiilse (roosa) välimuse. Angioinvasioon viitab kasvaja võimele tungida veresoontesse, mis on agressiivse käitumise marker.

Onkotsüütiliste rakkude omadused:

• Välimus: suur, rohke teraline tsütoplasma.
• Päritolu: pärineb neerupealiste koore rakkudest.
• Funktsioon: võib säilitada teatud hormonaalset aktiivsust, kuid esineb sageli mittetoimivana.

Miks on angioinvasioon oluline?

Angioinvasioon onkotsüütilise adrenokortikaalse kartsinoomi korral on oluline patoloogiline tunnus, kuna see näitab kasvaja suuremat potentsiaali metastaasideks (levib) teistele kehaosadele. Kui kasvaja tungib veresoontesse, võib see levitada vähirakke läbi vereringe, põhjustades metastaase. Seetõttu on angioinvasiooni esinemine seotud kehvemaga prognoos ja nõuab sageli agressiivsemat ravi.

Kuidas angioinvasiooni tuvastatakse?

Patoloogid tuvastavad angioinvasiooni, uurides kasvajakudet mikroskoobi all. Protsess hõlmab:

1. Proovi ettevalmistamine: Kasvaja kude lõigatakse viiludeks ja värvitakse uurimiseks.
2. Mikroskoopiline uurimine: patoloogid otsivad kasvajarakke veresoonte seintest või luumenist.
3. Kinnitamine: Immunohistokeemia võib kasutada kasvajarakkude olemasolu kinnitamiseks vaskulaarsetes struktuurides.

Onkotsüütilise neerupealiste kartsinoomi sümptomid

Onkotsüütiline neerupealise adrenokortikaalne koor võib avalduda erinevate sümptomitega, mis võivad olla põhjustatud kasvaja massiefektist (kasvaja surub ümbritsevatele organitele) või kasvaja funktsionaalsest aktiivsusest tulenevast hormonaalsest tasakaalutusest. Sümptomid võib jagada kahte põhirühma: massiefektiga seotud sümptomid ja hormoonide tootmisega seotud sümptomid.

Massiefektiga seotud sümptomid

• Kõhuvalu või ebamugavustunne: Kasvava kasvaja poolt avaldatava surve tõttu.
• Palpeeritav kõhu mass: mõnikord võib kasvaja olla piisavalt suur, et seda oleks tunda läbi kõhuseina.
• Kaalulangus: kasvaja progresseerumisel võib tekkida seletamatu kaalulangus.
• Varajane küllastustunne: kõhule avaldatava surve tõttu tekib täiskõhutunne pärast väikese toidukoguse söömist.
• Seljavalu: valu, mis kiirgub selga, kui kasvaja surub lähedalasuvaid struktuure.

Sümptomid, mis on seotud hormoonide tootmisega

Onkotsüütilised neerupealiste neerupealised võivad olla funktsionaalsed (hormoone tootvad) või mittefunktsionaalsed. Funktsionaalsed kasvajad võivad põhjustada sümptomeid, mis on seotud neerupealiste hormoonide, näiteks kortisooli, aldosterooni ja androgeenide liigse tootmisega.

Cushingi sündroom (liigne kortisoolisisaldus)

• Kaalutõus: eriti näol, kaelal ja kõhul.
• Näo ümarus (kuu nägu): näole iseloomulik ümardus.
• Naha muutused: sealhulgas hõrenemine, verevalumid ja lillad venitusarmid (striad).
• Lihasnõrkus: eriti jalgades.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).

Conni sündroom (liigne aldosteroon)

• Kõrge vererõhk: vastupidav tüüpilistele ravidele.
• Madal kaaliumisisaldus (hüpokaleemia): see põhjustab lihaskrampe, nõrkust ja väsimust.
• Suurenenud janu ja urineerimine.

Virilisatsioon (androgeenide liig)

• Hirsutism: suurenenud keha- ja näokarvad.
• Hääle süvenemine.
•  Akne ja rasune nahk.
• Ebaregulaarsed menstruatsioonid.

Feminiseerumine (liigsed östrogeenid meestel)

• Günekomastia: rinnakoe areng.
• Libiido kaotus.
• Viljatus.

Onkotsüütilise neerupealise koore kartsinoomi põhjused

Onkotsüütilise neerupealiste kartsinoomi täpne põhjus ei ole hästi teada. Siiski on mitmeid tegureid ja geneetilisi tingimusi seostatud seda tüüpi vähi suurenenud riskiga.

Geneetilised tegurid

• Perekondlikud vähi sündroomid: teatud pärilikud sündroomid võivad soodustada neerupealise koore kartsinoomi, sealhulgas:
• Li-Fraumeni sündroom: põhjustatud TP53 geeni mutatsioonidest.
• Beckwith-Wiedemanni sündroom: kasvuhäire, mis võib suurendada erinevate vähivormide riski.
• 1. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN1): geneetiline seisund, mis on seotud endokriinsete näärmete kasvajatega.

Keskkonna- ja elustiili tegurid

Kuigi need ei ole lõplikult seotud, võivad mõned keskkonna- ja elustiilitegurid mängida rolli neerupealise koore kartsinoomi tekkes:

• Kokkupuude kantserogeenidega: näiteks teatud kemikaalid ja kiirgus.
• Hormonaalne tasakaalutus: teatud hormoonide taset mõjutavate ravimite pikaajaline kasutamine.

Mitootiline aste onkotsüütilise neerupealiste kartsinoomi korral

Mitootiline aste viitab läbitavate rakkude arvule mitoos (rakkude jagunemine) teatud koguses koe. Onkotsüütilise adrenokortikaalse kartsinoomi korral mõõdab mitootiline aste, kui palju rakke kasvajas aktiivselt jaguneb. See hinne annab ülevaate kasvaja agressiivsusest ja kasvupotentsiaalist.

Kuidas patoloogid mõõdavad mitootilist klassi?

Patoloogid mõõdavad mitootilist hinnet, uurides kasvajakudet mikroskoobi all ja läbitavate rakkude arvu loendamine mitoos konkreetses koe piirkonnas, tavaliselt 10 mm² või 50 suure võimsusega välja (HPF). Tulemusena esitatakse sageli mitooside arv 10 mm kohta². Näiteks võib aruanne öelda: „8 mitoosi 10 mm kohta². "

Mitootiline aste jaguneb kahte kategooriasse:

• Madal mitootiline aste: ≤ 20 mitootilist figuuri 10 mm kohta². Nendel kasvajatel on väiksem tõenäosus metastaaseeruda teistele kehaosadele.
• Kõrge mitootiline aste: > 20 mitootilist figuuri 10 mm kohta². Need kasvajad metastaaseeruvad tõenäolisemalt teistele kehaosadele.

Miks on mitootiline hinne oluline?

Mitootiline aste on onkotsüütilise adrenokortikaalse kartsinoomi korral oluline, kuna see aitab määrata kasvaja käitumist ja potentsiaali metastaseerunud haigus. Kõrgem mitootiline aste näitab aktiivsemat rakkude jagunemist, mis viitab agressiivsemale kasvajale, mis võib kiiremini kasvada ja levida. Seevastu madalam mitootiline aste näitab aeglasemat kasvu ja vähem agressiivseid kasvajaid.

Helsingi skoor

Helsingi skoor on konkreetne hindamissüsteem, mida kasutatakse hindamiseks metastaseerunud neerupealiste koore kasvajate, sealhulgas onkotsüütilise adrenokortikaalse kartsinoomi potentsiaal. See on koondskoor, võttes arvesse kasvaja kolme mikroskoopilist tunnust: mitootilised figuurid, nekroosJa Ki-67 (MIB) märgistamise indeks.

Helsingi skoor arvutatakse järgmiselt:

• Mitootiline arv > 5 10 mm2 kohta = 3 punkti.
• Nekroos = 5 punkti
• Ki-67 (MIB) märgistusindeks = Ki-67 indeksi arvväärtus kõrgeimast piirkonnast (näiteks märgistusindeks 31% võrdub 31 punktiga).

Seejärel jagatakse tulemus kolme rühma:

• Healoomuline (vähkkasvaja): skoor 0 kuni 8.5.
• Pahaloomuline (vähk): skoor > 8.5.
• Pahaloomuline koos vaestega prognoos (kõrge risk metastaseerunud haigus): skoor > 17.

Miks on Helsingi skoor oluline?

Helsingi skoor on oluline mitmel põhjusel:

• Diagnostiline täpsus: see aitab patoloogidel täpsemalt eristada hea- ja pahaloomulisi neerupealiste koore kasvajaid.
• Prognoos: annab väärtuslikku prognostilist teavet, mis näitab kasvaja võimalikku käitumist.
• Ravi planeerimine: juhendab arste kasvaja pahaloomulise kasvaja riski põhjal sobiva ravikuuri üle otsustamisel.
• Standardimine: Neerupealiste koore kasvajate hindamise standardne meetod hõlbustab järjepidevat diagnoosimist ja võrdlemist erinevate meditsiinikeskuste vahel.

Kasvaja kapsli invasioon

Kasvaja kapsel invasioon toimub siis, kui vähirakud tungivad läbi neerupealist ümbritsevasse kapslisse. Kapsel on kiuline koekiht, mis ümbritseb neerupealist, pakkudes füüsilise barjääri näärme ja ümbritsevate kudede vahel.

 Miks on kasvajakapsli invasioon oluline?

• Agressiivsuse indikaator: Kasvajakapsli invasioon on märk kasvaja agressiivsest käitumisest, mis näitab, et vähirakud võivad rikkuda looduslikke barjääre.
• Prognoos: Kapsli invasioon on seotud suurema kordumise riskiga ja metastaasid, mis viitab sellele, et kasvaja levib suurema tõenäosusega üle neerupealise.
• Staadium ja ravi: kapsliinvasioon mõjutab kasvaja staadiumi, mis omakorda mõjutab raviotsuseid. Kapsli invasiooniga kasvajad võivad vajada ulatuslikumat kirurgilist eemaldamist ja tihedamat operatsioonijärgset jälgimist.

Peri-neerupealiste rasvkoe invasioon

Peri-neerupealiste rasvkude invasioon tekib siis, kui vähirakud levivad neerupealist ümbritsevasse rasvkoesse. Neerupealiste perifeerne rasvkude on neerupealise pehmenduseks ja selle kasvajarakkude invasioon viitab haiguse kaugelearenenud staadiumile.

Miks on peri-neerupealise rasvkoe invasioon oluline?

• Kaugelearenenud haiguse marker: invasioon neerupealiste perifeersesse rasvkoesse tähendab kaugelearenenud ja agressiivsemat kasvajat. See näitab, et vähk ei piirdu neerupealistega ja on hakanud levima lähedalasuvatesse struktuuridesse.
• Mõju prognoosile: Peri-neerupealise rasvkoe invasioon on seotud halvemaga prognoos. See suurendab tõenäosust metastaasid ja kordumine.
• Kirurgilised kaalutlused: Neerupealise rasvkoe invasiooniga kasvajad nõuavad sageli ulatuslikumat kirurgilist resektsiooni, et tagada vähikoe täielik eemaldamine.
• Jälgimine ja jälgimine: seda tüüpi invasiooniga patsiendid vajavad hoolikat operatsioonijärgset jälgimist kordumise ja kaugemate nähtude suhtes. metastaasid.

Veerised

Patoloogias on a varu viitab operatsiooni käigus eemaldatud kasvajat ümbritseva terve koe piirile. Kasvaja väljalõikamisel on eesmärk eemaldada kasvaja ise ja osa ümbritsevast koest, et vähirakud ei jääks maha. Seejärel uurib patoloog eemaldatud kude, et teha kindlaks, kas ääred on vähirakkudest vabad.

Piiride tüübid:

• Negatiivne (selge) marginaal: eemaldatud koe servast vähirakke ei leitud, mis näitab, et kasvaja on täielikult välja lõigatud.
• Positiivne marginaal: eemaldatud koe servas on vähirakke, mis viitab sellele, et osa kasvajast võib siiski kehasse jääda.
• Sule marginaal: vähirakud on serva lähedal, kuid mitte servas endas, mis võib viidata suuremale jääkhaiguse riskile.

Miks on marginaalid olulised?

• Kasvaja täielik eemaldamine: kasvaja täieliku eemaldamise saavutamiseks on ülioluline tagada, et servad oleksid vähirakkudest vabad. See on eriti oluline onkotsüütilise neerupealise koore kartsinoomi korral selle agressiivse olemuse ja kordumise võimaluse tõttu.
• Prognoos: selged marginaalid on seotud parema prognoosi ja väiksema kordumise riskiga. Vastupidi, positiivsed marginaalid on seotud vähi taastumise suurema tõenäosusega.
• Edasise ravi juhtimine: kui tuvastatakse positiivsed või lähedased piirid, võib järelejäänud vähirakkude kõrvaldamiseks olla vajalik lisaravi, näiteks re-ekstsisioon, kiiritusravi või süsteemne ravi.
• Kordumisriski vähendamine: selged marginaalid vähendavad lokaalse kordumise riski, mis on pikaajaliste ellujäämistulemuste parandamiseks ülioluline.