Angiomüolipoom (AML)

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Juuli 22, 2024

Taust:

Angiomüolipoom (AML) on a healoomuline (mittevähiline) kasvaja, mis koosneb rasvkoe (rasva), silelihaste ja veresoonte kombinatsioonist. Seda tüüpi kasvajat leidub kõige sagedamini neerudes, kuigi seda võib leida ka maksas ja kõhunäärmes.

Mis põhjustab angiomüolipoomi?

Enamik angiomüolipoome sisaldab geneetilist muutust, mis muudab geeni TSC2 (või harvemini TSC1) inaktiivseks. Nii TSC2 kui ka TSC1 on kasvaja supressorgeenid, mis tähendab, et nad takistavad rakkude kontrollimatut kasvu ja jagunemist. Enamikul inimestel, kellel tekib angiolipoom, on haigusseisund juhuslik, mis tähendab, et TSC2 või TSC1 kadu ei seostata ühegi olemasoleva geneetilise seisundiga. Mis põhjustab nendel inimestel TSC2 või TSC1 kaotust, pole siiani teada. Angiomüolipoomid on aga palju tavalisemad inimestel, kellel on tuberoosskleroos, geneetiline sündroom põhjustatud TSC2 või TSC1 kadumisest.

Millised on angiomüolipoomi sümptomid?

Enamik angiomüolipoome ei põhjusta mingeid sümptomeid ja kasvaja avastatakse juhuslikult (kogemata), kui kõhu- või vaagnapiirkonna kuvamist tehakse muul põhjusel.

Mis vahe on PEComa ja angiomüolipoomi vahel?

PEComa on kasvaja tüüp, mis koosneb spetsiaalsetest perivaskulaarsetest kasvajatest epiteelirakud mis toodavad valke, mida tavaliselt leidub melanotsüüdid (HMB45, melan-A ja MITF) ja silelihasrakud (SMA ja kalponiin). Kuna arvatakse, et angiomüolipoom saab alguse perivaskulaarsetest rakkudest ja kuna see toodab tavaliselt neid valke, peetakse seda PEComa tüübiks.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Diagnoosi saab teha pärast osa või kõigi kasvajate eemaldamist ja kude saadetakse patoloogile mikroskoobi all uurimiseks.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all uurides koosneb angiomüolipoom küpsetest adipotsüütidest (rasvarakkudest), erineva suurusega veresoontest ja silelihasrakkudest. Patoloogid viivad sageli läbi testi nn immunohistokeemia diagnoosi kinnitamiseks. Kui see test tehakse, on kasvajarakud tavaliselt melanotsüütiliste markerite suhtes positiivsed HMB45, melan-A ja MITF ning silelihaste markerid SMA ja kalponiin. Kasvajarakud on tavaliselt negatiivsed epiteelirakk markerid nagu pan-tsütokeratiin.

Selle artikli kohta

Arstid kirjutasid selle artikli, et aidata teil lugeda ja mõista oma patoloogiaaruannet. Kui teil on lisaküsimusi, võta meiega ühendust.

Muud kasulikud ressursid

Patoloogia atlas