Angiomüolipoom (AML)

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Veebruar 9, 2023


Mis on angiomyolipoma?

Angiomüolipoom (AML) on mittevähkkasvaja, mis koosneb rasvkoe (rasva), silelihaste ja veresoonte kombinatsioonist. Seda tüüpi kasvajate kõige levinum asukoht on neer, kuigi seda võib leida ka maksas ja kõhunäärmes.

Mis vahe on PEComa ja angiomüolipoomi vahel?

PEComa on teatud tüüpi kasvaja, mis koosneb spetsiaalsetest perivaskulaarsetest epiteelirakkudest, mis toodavad tavaliselt veres leiduvaid valke. melanotsüüdid (HMB45, melan-A ja MITF) ja silelihasrakud (SMA ja kalponiin). Kuna arvatakse, et angiomüolipoom saab alguse perivaskulaarsetest rakkudest ja kuna see toodab tavaliselt neid valke, peetakse seda PEComa tüübiks.

Mis põhjustab angiomüolipoomi?

Enamik angiomüolipoome sisaldab geneetilist muutust, mis muudab geeni TSC2 (või harvemini TSC1) inaktiivseks. Nii TSC2 kui ka TSC1 on kasvaja supressorgeenid, mis tähendab, et nad takistavad rakkude kontrollimatut kasvu ja jagunemist. Enamikul inimestel, kellel tekib angiolipoom, on haigusseisund juhuslik, mis tähendab, et TSC2 või TSC1 kadu ei seostata ühegi olemasoleva geneetilise seisundiga. Mis põhjustab nendel inimestel TSC2 või TSC1 kaotust, pole siiani teada. Angiomüolipoomid on aga palju tavalisemad inimestel, kellel on tuberoosskleroos, geneetiline sündroom põhjustatud TSC2 või TSC1 kadumisest.

Millised on angiomüolipoomi sümptomid?

Enamik angiolipoome ei põhjusta mingeid sümptomeid ja kasvaja avastatakse juhuslikult (kogemata), kui kõhu- või vaagnapiirkonna kuvamist tehakse muul põhjusel.

Kuidas angiomüolipoomi diagnoos tehakse?

Diagnoosi saab panna pärast kasvaja osa või kogu eemaldamist ja kude saatmist patoloogile mikroskoobi all uurimiseks.

Kuidas angiomüolipoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides koosneb angiomüolipoom küpsetest adipotsüütidest (rasvarakkudest), erineva suurusega veresoontest ja silelihasrakkudest. Patoloogid viivad sageli läbi testi nn immunohistokeemia diagnoosi kinnitamiseks. Kui see test tehakse, on kasvajarakud tavaliselt positiivsed melanotsüütiliste markerite HMB45, melan-A ja MITF ning silelihaste markerite SMA ja kalponiini suhtes. Kasvajarakud on tavaliselt negatiivsed epiteelirakk markerid nagu pan-tsütokeratiin.

Angiomüolipoom
Angiomüolipoom
A+ A A-